Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Kreuzfeldta-Jacoba Creutzfeldt-Jakobdisease (CJD) jest powszechnym typem przenośnej choroby zwyrodnieniowej ośrodkowego układu nerwowego, która jest ludzką gąbczastą encefalopatią, a nvCJD może być nową zakaźną chorobą odzwierzęcą. , powszechnie znany jako choroba moskiewska (MCD), ale w żadnym wypadku nie jest zaraźliwy. Sporadyczne CJD może być przenoszone na inne osoby za pomocą określonych testów.W chwili obecnej wiele osób uważa, że CJD może być nową zakaźną chorobą odzwierzęcą. Choroba jest głównie spowodowana chorobą w średnim wieku, a głównymi objawami klinicznymi postępującej demencji, mioklonii, układu piramidalnego lub uszkodzenia pozapiramidowego są zgony od kilku miesięcy do jednego roku. Patologicznie najważniejsze były zwyrodnienie jamiste mózgu, utrata komórek nerwowych i przerost astrocytów. Powszechnie istnieją w krajach na całym świecie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w średnim wieku Tryb transmisji: transfuzja Powikłania: zaburzenia psychiczne trądzik
Patogen
Przyczyna choroby Kreuzfeldta-Jacoba
(1) Przyczyny choroby
Niekonwencjonalny lentiwirusowy czynnik wirulencji jest uważany za fibryl amyloidowy (SAF), a specjalna cząsteczka białka tworząca ten fibryl nazywa się prionem (PrP27-30) .Właściwości tego lentiwirusowego czynnika wirulencji są Ma cechy infekcji wirusowej i ma inne właściwości fizyczne i chemiczne oraz cechy biologiczne niż konwencjonalne wirusy.
Właściwości fizyczne i chemiczne są wyrażone jako:
1 ma wysoką odporność na różne odkażanie i dezaktywację;
2 ma zdolność do sterylizacji w wysokiej temperaturze 80 ~ 100 ° C;
3 ma zdolność do odporności na promienie ultrafioletowe i inne różne promieniowanie;
4 Konwencjonalny mikroskop elektronowy nie wykrywa wirusa, a fibryle i cząsteczki białka można znaleźć tylko za pomocą specjalnych metod fizycznych i chemicznych.
Jego cechy biologiczne to:
1 Zakaźna transmisja między gospodarzami, okres inkubacji może wynosić kilka lat lub dziesięcioleci;
2 patologią jest zwyrodnienie, i są płytki amyloidowe i glejoza, ale brak reakcji zapalnej, brak widocznych wtrąceń;
3 bez nawrotów w celu złagodzenia przebiegu choroby, kontynuuj postępy aż do śmierci;
4 nie wytwarza interferonu, nie podlega interferonowi i nie ma na niego wpływu żadna immunosupresja lub wzmocnienie odpornościowe podczas inkubacji.
Ten lentiwirusowy czynnik wirulencji jest obecnie znany:
1 można inaktywować w wysokiej temperaturze 132 ° C przez 60 minut;
2 można również namoczyć w 10% roztworze podchlorynu sodu przez ponad 1 godzinę lub 1 N wodorotlenku sodu przez 30 minut, powtarzając 3 razy w celu inaktywacji.
(dwa) patogeneza
W 1982 r. Prusiner zaproponował, że system CJD jest powodowany przez specjalne, zakaźne białko, Prion Protein (PrP), które neguje niezwykłą teorię infekcji lentiwirusem zalecaną przez Gajduseka wiele lat temu.
PrP jest pojedynczo kodującą glikoproteiną składającą się z 253 aminokwasów (254 aminokwasów u myszy) zlokalizowanych na krótkim ramieniu ludzkiego chromosomu 20, a ramka do tłumaczenia składa się z eksonu na końcu N. Krótkie peptydy bogate w prolinę i glicynę powtarza się pięć razy. Prionowe białko jest również obecne na powierzchni normalnych centralnych komórek nerwowych. Nazywa się je PrPc, a jego masa cząsteczkowa wynosi 30-33KD. Jego konformacja przestrzenna to głównie struktura α-helikalna i proteinaza K. Może być rozpuszczony, a nienormalne PrP nazywa się PrPsc, PrPES lub PrPCJD. Bardzo różni się od PrPc. Jego masa cząsteczkowa wynosi 27-30 KD, jego konformacja przestrzenna wynosi prawie 40% fałdy warstwy β, a PrPSC jest kilkakrotnie, tworzy średnicę 10 ~. 20 nm, 100-200 nm długości, ta substancja może być wczesnym odkryciem błonnika związanego z trzęsawką (SAF) i liposomu prionowego, które nie mogą być trawione przez proteinazę K, PrPSC Duża ilość odkładania się w mózgu może zniszczyć centralny układ nerwowy mózgu, powodując rozległą apoptozę neuronów i utratę mózgu oraz powstawanie gąbczastej encefalopatii.
W jaki sposób PrPSC wchodzi do ośrodkowego układu nerwowego i jak zmienia się z normalnego PrPc w nieprawidłowy PrPSC? Szczegółowe ścieżki i mechanizmy są wciąż w fazie badań. Jednak różne typy CJD mają różne mechanizmy występowania; Jatrogenne CJD jest tkanką lub urządzeniem, które przenosi infekcję, która wkrótce zostanie skażona przez PrPSC, poprzez głębokie badanie mózgu, operację mózgu, przeszczep opony twardej i powtarzaną ekspozycję na hormon wzrostu lub hormony płciowe z przysadki mózgowej. Rodzinna CJD jest mutacją genu PrP, która jest spontaniczną zmianą strukturalną autologicznego PrPc, prowadzącą do dużej ilości PrPSC, prowadzącą do zwyrodnienia ośrodkowego układu nerwowego, a sporadyczne CJD może być wynikiem mutacji somatycznej. .
Na odkładanie się tego nieprawidłowego białka prionowego w organizmie może wpływać kilka czynników, a jego patogeneza i objawy kliniczne zostały zaproponowane PrPSC został spowodowany przez „endogenną neurotoksyczność” powodującą apoptozę i utratę dużej liczby komórek nerwowych. „Endogenna neurotoksyczność”, w tym pobudzające aminokwasy, różne cytokiny, wolne rodniki i tlenek azotu itp. PrPSC może stymulować komórki glejowe do wydzielania wielu cytokin, tlenku azotu i wolnych rodników oraz zwiększać wolne rodniki. Przyjdź i zniszcz normalną funkcję neuronów i wywołaj apoptozę neuronów, jednak wśród wielu czynników wpływających na patogenezę odgrywa ona ważną, krytyczną i bezpośrednią rolę, podobnie jak mutacja punktowa i mutacja insercyjna genu. CJD w kodonie 129 (ATG-GTG), 180 (GTC-ATC), 210 (GAG-AAG), 208 (CGC-CAC) mutacja miejsca, bezpośrednio wpływająca na objawy kliniczne i przejście CJD, fakty te mogą Potwierdzono wykrywaniem genu PrP.
Zmiany patologiczne:
Ogólnie widziany
Ogólnie rzecz biorąc, w zależności od długości choroby CJD może umrzeć w ciągu kilku tygodni po wystąpieniu choroby i może umrzeć kilka lat lub więcej po wystąpieniu choroby, zwykle w ciągu 10 miesięcy po chorobie, a pacjent z krótkim przebiegiem choroby wizualnie Zasadniczo normalna, choroba jest długa, masa mózgu jest zmniejszona, niektórzy ludzie zgłaszają CJD z biegiem 9 lat, waga mózgu wynosi tylko 575 g w chwili sekcji, w tym czasie poszerza się szczypta, zakręt mózgowy zwęża się, a nacięta powierzchnia dodatkowo dowodzi kory mózgowej, dno Oprócz atrofii, komora jest symetrycznie powiększona, a pień mózgu, móżdżek i rdzeń kręgowy są w zasadzie normalne. Atrofia mózgu CJD charakteryzuje się symetryczną atrofią mózgu. Bardzo ciężkie przypadki mogą mieć prążkowate, zanik wzgórzowy i normalną białą materię mózgu.
2. Główne zmiany pod mikroskopem
(1) Zwyrodnienie gąbczaste: mogą znajdować się głównie w szarej materii mózgu, mogą również pojawić się ciężkie prążkowia, pień mózgu i móżdżkowe warstwy molekularne. Głęboka szara istota mózgu to głównie małe wakuole, okrągłe, eliptyczne, nieregularne itp. Są one połączone ze sobą. Małe mają tylko 1 ~ 2 μm średnicy, a większe mogą osiągnąć 50 μm. Na wczesnym etapie znajdują się tylko w głębokiej istocie szarej mózgu. W ciężkich przypadkach mogą rozciągać się na całą warstwę istoty szarej. Ta mała wakuola często znajduje się wokół komórek nerwowych lub komórek glejowych. Mniej w komórkach nerwowych, gąbczastym zwyrodnieniu i utracie komórek nerwowych, hiperplazji astrocytów współistniejących, ostrym początku, szybkim postępie zwyrodnienia gąbczastego w porównaniu z przewlekłym początkiem i powolnym postępem.
(2) Utrata komórek nerwowych: Szare komórki istoty szarej mózgu są rozproszone, co jest najbardziej widoczne w trzeciej i piątej warstwie, zwłaszcza płat potyliczny, jądro środkowe jądra grzbietowego, jądro przednie i komórki jądra bocznego są również dość poważne. Jądro ogoniaste, skorupa i jądro jądra są podobne do jądra przyśrodkowego wzgórza. Globus pallidus, jądro podwzgórza, ciało brodawkowate nieznacznie się zmieniają, obszar Sommera hipokampa nie zostaje zaatakowany, a większość móżdżku CJD zmienia się. Stopień utraty jest większy niż w komórkach Purkinjego. Komórki jądra móżdżku są normalne, a jądro zębate jest nieco zmienione. Komórki Purkinjego mogą mieć strukturę podobną do torpedy, a pień mózgu jest normalny, z wyjątkiem jądra. Czerwone jądro, istota czarna i siatkowata Jądro i jądro mózgowe są normalne. Przednie komórki rogowe mogą wykazywać prostą atrofię, lizę chromatyny lub aglutynację, a utrata komórek przedniej rogówki nie jest oczywista. Im dłuższy przebieg choroby, tym bardziej zanikają komórki nerwowe. Przeciwnie, szybka śmierć lub tylko Jest to przypadek biopsji mózgu, trudno jest ustalić, czy dochodzi do utraty komórek nerwowych, szczególnie w próbkach z mniej oczywistą gąbczastą degeneracją.
(3) Hiperplazja komórek glejowych: niezależnie od tego, czy jest to ostra, czy przewlekła postępująca choroba, hiperplazja komórek glejowych jest bardzo widoczna, głównie astrocyty, zwłaszcza gdy przebieg choroby jest powolny, ale stopień jej proliferacji nie jest Komórki nerwowe są tracone równolegle, a są modne astrocyty z nieregularnymi komórkami i nieregularną cytoplazmą, zwykle przerost mikrogleju, guzki glejowe i komórki nerwowe są fagocytowane.
(4) zmiany istoty białej: CJD w przewlekłej i długotrwałej chorobie często widzi nieznacznie zmiany istoty białej w mózgu, hipokampie, plwocinie i nerwach wzrokowych, zwój tylnego korzenia, nerw obwodowy i nerw autonomiczny są prawidłowe.
(5) płytka amyloidowa: głównie w warstwie molekularnej móżdżku, następnie jądro zębate, płat ciemieniowy, hipokamp, ciało migdałowate, jądro Coll, jądro rdzeniowe trójdzielne i rdzeń grzbietowy kręgosłupa, centralna część płytki amyloidowej nie składa się ze struktury Lub granulowany, różnej wielkości, złożony z substancji zabarwionych PAS, czerwień Kongo może być również barwiona, choroba CJD jest krótsza niż 6 miesięcy, nie widzi tej płytki, dłużej niż 15 miesięcy sporadycznej CJD i rodziny Płytki skrobiowe można zobaczyć w mózgu seksualnego CJD.
3. Widziany za pomocą mikroskopii elektronowej
Najważniejsze zmiany to końcowy koniec procesów neuronalnych i niejasna szczelina błony synaptycznej, a pęcherzyki synaptyczne są znacznie zmniejszone. Typowe odkrycia CJD to wakuola związana z błoną, zmniejszone są cytoplazmatyczne chromosomy komórek nerwowych lub Zniknęło, akumulacja lipofuscyny, przerzedzenie mieliny, kawitacja aksoplazmatyczna, proliferacja astrocytów, duża liczba wtórnych lizosomów w cytoplazmie, nawet włókna Rosenthal, płytki amyloidowe od 7 ~ Rozmiar 10 nm, złożony z materii promieniowej, zmieszany z gęstymi cząsteczkami o wielkości 10 ~ 100 nm, nawet widocznymi występami komórek nerwowych i występami astrocytów porozrzucanymi na tej płytce.
4. Immunohistochemia
Ogromny wkład ma niewątpliwie barwienie immunohistochemiczne, które stosuje się w diagnozowaniu chorób zakażonych prionem. Surowica odpornościowa PrP jest pierwszym przeciwciałem, a obecność i dystrybucja PrP w ośrodkowym układzie nerwowym została potwierdzona. Otępienie spowodowane innymi przyczynami, już w 1988 r., Kitamoto i Tateishi przeprowadzili barwienie immunohistochemiczne na 30 przypadkach CJD, 11 przypadków GSS i 51 przypadków demencji spowodowanych infekcją nieprionową, a wyniki wykazały CJD. Tylko 59,0%, GSS 100,0% było dodatnie, a inne rodzaje chorób zwyrodnieniowych, takie jak choroba Alzheimera, postępujące porażenie jądrowe, choroba Huntingtona, ataksja móżdżku i choroba Picka były ujemne, ale pierwotna metoda barwienia Pozytywne wyniki można uzyskać tylko w wycinkach mózgu CJD z chorobą trwającą dłużej niż 13 miesięcy Faktem jest, że CJD z kursem dłuższym niż 13 miesięcy stanowi tylko 11% do 61% choroby, podczas gdy CJD z krótszym przebiegiem jest nadal ujemna. Jednym z niedoborów jest ostatnio udoskonalenie procesu operacyjnego przed barwieniem, zwane autoklawowaniem hydrolitycznym, dzięki czemu nawet CJD z czasem trwania choroby krótszym niż 13 miesięcy może lepiej wykazywać yang. Wyniki seksualne.
5. Cechy patologiczne nowego wariantu CJD
W ostatnich latach w Wielkiej Brytanii i Francji stwierdzono 52 przypadki sporadycznego CJD, różniącego się od tradycyjnego CJD, co nazywa się nowym wariantem CJD. W zmianach patologicznych występują następujące zmiany patologiczne klasycznego CJD. Funkcje:
1 Zmiany w wzgórzu i dnie są często cięższe niż szara istota w mózgu;
Depozycja 2PrP jest rozległa, szczególnie w korze ocznej potylicznej;
3 Wyniki barwienia immunohistochemicznego surowicy odpornościowej PrP jako pierwszego przeciwciała były przeciwne do typowego typu synaptycznego CJD, wykazując rozkład typu płytkowego.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Kreuzfeldta-Jacoba
Jak dotąd nie ma dowodów na to, że osoby z ogólnymi infekcjami mogą powodować infekcje u osób bez uszkodzenia skóry. Badania wykazały, że zewnątrzwydzielnicze, w tym łzy, wydzieliny z nosa, ślina i kał, nie są zakaźne. Epidemiologia nie znalazła ogólnego narażenia na opiekę medyczną. Początek CJD.
W oparciu o powyższą sytuację, profilaktyka powinna skupiać się na ścisłym leczeniu tkanki mózgowej pacjentów z CJD, krwi i rdzenia mózgowo-rdzeniowego, a także narzędzi chirurgicznych, które mają kontakt z płynami tkankowymi, opatrunkami i ich odpadami lub z nimi korzystają. Należy zastosować ścisłe środki dezynfekcyjne, a narzędzia chirurgiczne można stosować pod wysokim ciśnieniem 132. ° C 60 minut lub 10% roztwór podchlorynu moczony przez 60 minut 3 razy lub 1N roztwór wodorotlenku sodu przez 30 minut, łącznie 3 razy, należy spopielić opatrunek i patologię zwłok, stosować strzykawkę z krwią i igłę produkty jednorazowego użytku Po użyciu należy go ściśle zniszczyć i spalić. Pacjenta należy zabrać z opieki medycznej. Wstrzyknięcie lub zabieg chirurgiczny powinien unikać uszkodzenia błony śluzowej skóry lub rękawic, aby uniknąć ryzyka zakażenia spowodowanego „szczepieniem domowym”.
Powikłanie
Powikłania choroby Kreuzfeldta-Jacoba Powikłania, zaburzenia inteligentne, hemoroidy
Zmiana uszkadza szeroki centralny układ nerwowy, taki jak kora, zwoje podstawy, wzgórze, móżdżek, pień mózgu, a nawet przedni róg rdzenia kręgowego. Z powodu zaburzeń umysłowych, świadomości i zaburzeń intelektualnych mogą wystąpić zaburzenia i zaburzenia różnych układów, takie jak porażenie rdzenia, które może powodować trudności w jedzeniu. Kaszel, infekcja płuc; uszkodzenia pnia mózgu mogą również wpływać na czynność układu sercowo-naczyniowego; długotrwałe hemoroidy wywołane przez łóżko.
Objaw
Objawy choroby Kreuzfeldta-Jacoba Objawy wspólne Niedobór uwagi zmęczenie zmęczenie drgawki drgawki drgawki depresja zawroty głowy bezsenność lęk zawroty głowy
Choroba występuje między 25 a 78 rokiem życia, ze średnią wieku 58 lat. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą cierpieć na CJD, jednak w ostatnich latach nowy wariant CJD zgłoszony w Wielkiej Brytanii i Francji ma młodszy wiek początkowy niż typ klasyczny, ze średnią wieku 26 lat. Większość chorób ma charakter sporadyczny. 15% jest dziedziczna, a niektóre z nich są jatrogenne, jatrogenne lub zakaźne. CJD znajduje się w przypadku zastosowania zanieczyszczonych elektrod w głębokim mózgu, przeszczepu rogówki, wstrzyknięcia hormonu wzrostu i gonadotropiny z przysadki po śmierci, oraz Według doniesień literaturowych transplantacja opony twardej itp. Ma ponad 300 przypadków, chociaż okres inkubacji może wynosić od 5 do 20 lat.
1. Objawy kliniczne można z grubsza podzielić na następujące trzy okresy
(1) Początkowy etap: objawia się głównie jako zmęczenie, zmęczenie, nieuwaga, bezsenność, depresja, trudności z pamięcią itp. Okres ten można łatwo zdiagnozować jako nerwicę lub łagodną depresję, z modą towarzyszącą bólowi głowy, masie głowy, Zawroty głowy, niewyraźne widzenie lub ataksja i inne objawy neurologiczne.
(2) Śródokresowy: Znany również jako stadium otępienia mioklonicznego, ten okres zaburzenia pamięci jest szczególnie widoczny, a nawet poza domem nie można znaleźć domu, utraconego, zmian osobowości, aż do otępienia, a niektóre z afazją, utratą rozpoznania, utratą kończyn, mięśni kończyn Zwiększona siła fizyczna, hiperrefleksja, objawy Babińskiego są często dodatnie, a niektóre nadpobudliwość lub drgawki, niedowład połowiczny, zaburzenia widzenia, ataksja móżdżkowa, sztywność mięśni itp., Kilka przypadków może również mieć zanik mięśni kończyn, okres ten wynosi około 2 / 3 pacjentów rozwinęło mioklonus.
(3) Późny etap: nietrzymanie moczu, brak mobilizacji lub sztywność korowa, często z powodu hemoroidów lub infekcji płuc, 85% pacjentów z CJD umiera 1 rok po wystąpieniu, a kilka może wystąpić w ciągu 3 tygodni od wystąpienia lub do Ponad 8 lat śmierci.
W ciągu ostatnich dwóch lat w Wielkiej Brytanii i Francji stwierdzono 52 przypadki sporadycznego CJD, a ich wiek, objawy kliniczne i zmiany patologiczne bardzo różnią się od tradycyjnego lub klasycznego CJD. Nazywa się to nowym wariantem CJD, cechami klinicznymi. Tak
1 Wiek początku jest niewielki, a średni wiek wynosi 26 lat ± 7 lat;
2 Pierwsze objawy to głównie zaburzenia psychiczne i ataksja;
3 zaburzenia psychiczne obejmują lęk, depresję, samotność, więdnięcie itp .;
4 zaburzenia pamięci są bardziej widoczne, późny rozwój demencji;
Ponad 5 epizodów mioklonie;
6 Podczas badania EEG nie występuje okresowe wyładowanie synchroniczne;
7 czuje się niezwykle rzadko;
Na późnym etapie pojawiły się oznaki uszkodzenia piramidy lub uszkodzenia pozapiramidowego.
2. Kliniczne typy patologiczne
Ponieważ uszkodzenie uszkadza szeroki ośrodkowy układ nerwowy, taki jak kora, podwzgórze, wzgórze, móżdżek, pień mózgu, a nawet przedni róg rdzenia kręgowego, jego objawy kliniczne i wyniki patologiczne można rozróżnić w następujący sposób:
(1) Typ wiązki czołowej kręgosłupa: objawy kliniczne postępującego otępienia, miotonii, napadów mioklonicznych i objawów ze strony piramidy, tj. Podobne do spastycznej pseudosklerozy Jakoba.
(2) dysfunkcja potyliczna: zmiany chorobowe są głównie dotknięte płatem skroniowym potylicznym, a objawami klinicznymi są zaburzenia widzenia ślepoty korowej, a jednocześnie postępująca demencja jest związana z drgawkami mioklonie podobnymi do zespołu Heidenhaina.
(3) Rodzaj ataksji: uszkodzenie patologiczne z móżdżkiem jako wagą, objawy kliniczne ataksji móżdżku i postępująca demencja z objawami drgawek mioklonie.
(4) Zanik mięśniowy: uszkodzenie obejmuje centralny układ nerwowy, taki jak kora, w tym rdzeń rdzeniowy i przedni róg rdzenia kręgowego, objawy kliniczne postępującej demencji, wiązki kręgów, wyraźne objawy porażenia rdzenia kręgowego i zanik mięśni kręgosłupa itp. Do zobaczenia
(5) Cały mózg lub typ rozproszony: zmiany dotyczą w dużym stopniu ośrodkowego układu nerwowego, a objawy kliniczne obejmują postępującą demencję z objawami ze strony piramidy, objawy pozapiramidowe i ataksję móżdżku.
(6) Wariantowa gąbczasta encefalopatia: w tym rodzinna demencja starcza.
Ponadto w obcych krajach zgłoszono 158 przypadków CJD potwierdzonych patologią: autorzy podzielili 152 przypadki na 3 typy: 137 przypadków typu podostrego, 12 przypadków typu pośredniego i 3 przypadki atrofii mięśni.
Około 1/3 typu podostrego ma zaawansowane zaburzenia aktywności neurologicznej, zaburzenia zachowania, z ataksją i zawrotami głowy, większość pacjentów ma początkowe objawy ataksji, trudności w mowie, niewyraźne widzenie, zniekształcenie wzroku i halucynacje wzrokowe. Występują otępienia, 82% ma mioklonie, 11% ma nadpobudliwość tańca-Xu, szybkie zwyrodnienie umysłowe i rozwija się w sztywność korową, krótki kurs, szybki postęp, zwykle trwający kilka miesięcy, kurs pośredni wynosi 20 Od miesiąca do 16 lat, z różnymi objawami klinicznymi, zanik mięśni jest zanikiem i zmęczeniem kończyn lub nerwów czaszkowych. Warto wspomnieć, że ten typ nie ma mioklonii i utraty wzroku, demencja postępuje powoli, 1 ~ 7 Po roku stan pogorszył się gwałtownie i zmarł po roku 1. Podkreśla się, że nawet w przypadku zaniku mięśnia nie ma charakterystycznej zmiany w EMG i nie ma charakterystycznej zmiany w tym typie i pośrednim EEG. Diagnoza często zależy od badania patologicznego. .
Zbadać
Badanie choroby Kreuzfeldta-Jacoba
1. Krwiomocz jest rutynowy, biochemiczne, funkcje wątroby i nerek nie są nieprawidłowe.
2. Większość komórek i białek w płynie mózgowo-rdzeniowym znajduje się w normalnym zakresie. W kilku przypadkach białko jest nieco podwyższone. Nieprawidłowe białko można zaobserwować w dwuwymiarowej elektroforezie, ale nie ma pozytywnej reakcji między odpornością humoralną a odpornością komórkową. Białko mózgu 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się metodą immunologiczną. Całkowita czułość wynosi 96%, a jej specyficzność wynosi 80%. Warto zauważyć, że w przypadku demencji postępującej specyficzność pacjentów bez świeżego zawału mózgu może wynosić nawet 99%, co sugeruje, że oznaczenie białka mózgu w zakresie 14-3-3 dla CJD Ma bardzo wysoką wartość diagnostyczną.
3. Wartość diagnostyczna białka S100 w surowicy
Stężenie białka S100 w surowicy określono jako mające swoistość 81,1% na CJD i czułość 77,8%. Stężenie białka S100 w surowicy znacznie różniło się od innych chorób u pacjentów z dodatnim lub prawdopodobnym CJD.
4. Badanie EEG
Zmiany EEG są uważane za ważną podstawę klinicznej diagnozy CJD. Zmiany EEG nie są takie same w różnych okresach choroby. We wczesnych przypadkach EEG wykazywało jedynie łagodne nieprawidłowości lub redukcję fali alfa, nieprawidłową falę, tylko Powszechnie występujące niespecyficzne powolne fale, może istnieć kilka różnic w półkulach po obu stronach, bez charakterystycznego znaczenia.W środkowych i późnych stadiach rozwoju choroby na tle zwolnionego ruchu o niskiej amplitudzie pojawiają się okresowe skoki 0,5 do 1 s oraz emitowane są fale ostre lub trójfazowe. Stanowi charakterystyczny EEG CJD; w fazie ekstremalnej wykazuje specyficzne okresowe wyładowanie synchroniczne (PSD), co jest szczególnie ważne dla ciągłego diagnozowania cech EEG, co ma ogromne znaczenie w diagnozie klinicznej.
5. Badanie obrazowe czaszki
Zwykle obserwowana we wczesnej tomografii komputerowej głowy bez nieprawidłowości, choroba postępuje do środkowego i późnego stadium, poszerzenie kości sromowej, komora umiarkowanie powiększona, zanik mózgu, widoczna atrofia kory mózgowej, istota biała, brak specjalnych wyników, wyklucza inne różne encefalopatie ogniskowe, Przyczynia się do diagnozy klinicznej.
6. pozytronowe skanowanie mózgu (PET)
Można zauważyć, że tempo metabolizmu płata skroniowego jest zmniejszone lub dwie półkule są asymetryczne.
7. Biopsja mózgu
Charakterystyka mikroskopii świetlnej i mikroskopii elektronowej ma ogromne znaczenie w diagnostyce klinicznej.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Kreuzfeldta-Jacoba
Kryteria diagnostyczne
Diagnoza kliniczna CJD jest trudna we wczesnych stadiach choroby, jednak możliwe jest postawienie diagnozy klinicznej na podstawie następujących punktów:
1. Zdecydowana większość CJD występuje w średnim wieku.
2. Występują zarówno objawy neurologiczne, takie jak zaburzenia wzajemnej pomocy, drgawki itp., Jak i objawy psychiczne, takie jak trudności z pamięcią, upośledzenie umysłowe i tak dalej.
3. Szybki postęp, zwykle przekształca się w demencję, apatyczną ciszę lub sztywność kory w ciągu tygodni lub miesięcy po wystąpieniu.
4. Kontrola laboratoryjna
W szpitalu warunkowym lub szpitalu warunkowym można znaleźć następujące zmiany:
(1) EEG: Etap początkowy jest niespecyficzną falą wolną, a okresowe wyładowanie synchroniczne może wystąpić w fazie ekstremalnej.
(2) Płyn mózgowo-rdzeniowy: można znaleźć białko 14-3-3.
(3) Surowica: Można potwierdzić, że stężenie białka S100 jest zwiększone.
(4) Biopsja mózgu: zwykle stosuje się prawą korę czołową i można znaleźć szare gąbczaste zwyrodnienie, utratę komórek nerwowych, glejozę i PrPSC.
5. Ktoś zdiagnozowany jako CJD na podstawie następujących warunków, prawdopodobnie CJD i prawdopodobnie CJD.
(1) Postępująca demencja, zwykle w ciągu dwóch lat.
(2) Mioklonie, ostrość wzroku, objawy móżdżku i nieaktywna cisza stanowiły 2 pacjentów.
(3) Charakterystyczne zmiany EEG są okresowymi wyładowaniami synchronicznymi.
Powyższe trzy elementy można zdiagnozować jako CJD, tylko dwa lub dwa, a ci, którzy nie mają trzeciego elementu, diagnoza może być CJD; jeśli pacjent zostanie poddany biopsji mózgu, a stan gąbki i PrPSC zostaną znalezione, diagnoza jest zdecydowanie CJD. Wykrywanie białka mózgu może zastąpić zmiany specyficzne dla EEG.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie kliniczne CJD należy odróżnić od choroby Alzheimera, podkorowej arteriosklerotycznej leukoencefalopatii (choroba Binswagera), otępienia wielozawałowego, wieloogniskowej leukoencefalopatii, postępującego porażenia nadjądrowego, atrofii móżdżku mózgu.
