stomatocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do policytemii jamy ustnej Stomatocytoza (ST) jest morfologicznie nieprawidłową erytrocytozą. Niewielką liczbę komórek jamy ustnej można również zaobserwować we krwi obwodowej normalnych ludzi, zwykle 3% do 5%. Jeśli przekracza 5%, można ją uznać za nienormalną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: powiększenie śledziony
Patogen
Przyczyny policytemii jamy ustnej
Przyczyna:
Pierwotne odkrycia w autosomalnej dominującej chorobie hemolitycznej, wtórnej do ostrego alkoholizmu, raka, choroby sercowo-naczyniowej, choroby wątroby i dróg żółciowych lub niektórych leków.
Patogeneza
Główną zmianą w czerwonych krwinkach jamy ustnej jest znaczny wzrost wewnątrzkomórkowej zawartości sodu, niewielki spadek potasu i wzrost przepuszczalności sodu z komórek, co pozwala na ciągłą infiltrację sodu do komórek spoza komórki, chociaż aktywność Na-K ATPazy jest znacznie zwiększona (niż normalnie Zwiększony 6 do 10 razy), ale nadal nie może zrekompensować wewnętrznego wycieku sodu, wynik dużej ilości wycieku sodu jest spowodowany obrzękiem komórek, obrzękiem, wzrostem objętości, podczas gdy kompensacyjne wzmocnienie funkcji pompy Na-K zwiększa wykorzystanie ATP. Zwiększone zużycie glukozy, akumulacja kwasu mlekowego, normalne enzymy w metabolizmie cukru, normalna ATPaza i nierównowaga w aktywnym transporcie sodu i potasu przez pompy Na-K (normalnie 3: 2, HST może wynosić nawet 26: 1), a błona komórkowa jest przepuszczalna dla jonów. Molekularne zmiany zmian płciowych nie są znane, ostatnio zawartość stomatiny (jedno z 7 białek w błonie) zmniejszyła się, ale gen był prawidłowy, wielkość porów i naładowany ładunek kanału jonowego były prawidłowe, a zawartość lipidów w błonie była normalna lub zwiększona. Transformacja jest normalna, elektroforeza białek błonowych jest normalna, ale fosforylacja błon kurczliwych błon jest nienormalna Po podaniu doustnym czerwonym krwinkom adipimidianu dimetylu in vitro przepuszczalność jonów przez błonę komórkową może powrócić do normy, a separacja wewnątrzkomórkowa Podskładnik i woda są korygowane, poprawia się deformacja błony, przywracana jest morfologia, wydłuża się życie komórek, a czerwone krwinki jamy ustnej są często zatrzymywane w zatoce śledziony z powodu słabej odkształcalności W kwaśnym środowisku zatoki śledziony dostępna ATP jest zmniejszona z powodu niedoboru glukozy. Przepuszczalność komórek dla sodu jest dalej zwiększona, a zatem zniszczenie czerwonych krwinek w śledzionie jest ponad trzykrotnie większe niż w innych częściach.
Zapobieganie
Zapobieganie policytemii jamy ustnej
Pacjent zwraca uwagę na nastrój kondycjonujący, utrzymuje komfortowy nastrój, unika pikantnych potraw i powinien wprowadzić lekką dietę. Aby zapobiec depresji, siedem emocji ognia lub stagnacja ognia i pojawienie się zastoju krwi w połączeniu z kartą ognia wątroby w celu zaostrzenia stanu. Ponadto pacjenci powinni uważać na życie, aby zapobiec infekcji zewnętrznego zła, stagnacji i gorąca, gorących w krwi obozowej lub gorąca w osierdziu, żywych i czystych, aby stan stał się niebezpieczny.
Zasadniczo konieczne jest utrzymanie codziennego życia pacjenta, utrzymanie dobrego nastroju, prawidłowe leczenie choroby i zaufanie do walki z chorobą, w przeciwnym razie choroba siedmiu emocji może pogorszyć stan. Dieta powinna być lekka, jeść pikantne i gorące produkty. Kiedy choroba znajduje się w środkowej i późnej fazie, stan często miesza się z obrazem rzeczywistości wirtualnej i rzeczywistej, dlatego konieczne jest zapobieganie przepracowaniu i urazom lub wzmocnienie egzogenicznego zła po porodzie.
Powikłanie
Powikłania policytemii jamy ustnej Komplikacje, powiększenie śledziony
Główne powikłania obserwuje się w powiększeniu wątroby i śledziony, a niedokrwistość aplastyczna lub kryzys hemolityczny można znaleźć w momencie zakażenia.
Objaw
Objawy policytemii jamy ustnej Częste objawy Cera żółtaczki krwinki czerwone
Stopień hemolizy HST jest różny. Lżejszy ma tylko wzrost czerwonych krwinek w jamie ustnej i brak oznak hemolizy. W przebiegu choroby, czasami z powodu infekcji, występuje ryzyko niedokrwistości aplastycznej. Zwykle występuje w badaniu rodzinnym, a ciężka może mieć hemolizę zagrażającą życiu. Ciężar hemolityczny HST tych samych członków rodziny jest również różny. Większość HST może mieć okresową niedokrwistość i żółtaczkę. Ciężcy pacjenci często mają powiększenie śledziony. Wtórna erytrocytoza zwykle nie powoduje hemolizy. Zgodnie z objawami klinicznymi, czerwone krwinki ustne we krwi obwodowej. Zwiększona (do 10% do 50%) dziedziczna policytemia jamy ustnej ma badanie rodzinne, a diagnoza na ogół nie jest trudna.
Zbadać
Badanie policytemii jamy ustnej
Krew obwodowa
Niedokrwistość jest zazwyczaj łagodna, hemoglobina rzadko jest niższa niż 80 ~ 100 g / l, większość pacjentów z umiarkowanym wzrostem liczby retikulocytów (10% ~ 20%), zwiększonym MCV, zmniejszonym MCHC, prawidłowym lub podwyższonym, do 10% doustnych czerwonych krwinek we krwi obwodowej ~ 50%.
2. Poziomy bilirubiny i haptoglobiny w surowicy mogą odzwierciedlać stopień hemolizy.
3. Zwiększoną kruchość osmotyczną, czasami normalną, zwiększony test autolizy, glukozę lub ATP można częściowo skorygować.
4. Życie czerwonych krwinek jest umiarkowanie skrócone, a woda w czerwonych krwinkach jest zwiększona.
Zgodnie z objawami klinicznymi, objawami, objawami do wyboru, aby wykonać EKG, USG B, zdjęcie rentgenowskie, CT, MRI, badanie biochemiczne.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie policytemii jamy ustnej
Głównie identyfikuj dziedziczną policytemię jamy ustnej, zespół niedoboru Rh i wtórną erytrocytozę jamy ustnej, wtórną erytrocytozę jamy ustnej, z wyjątkiem erytropoezy krwi obwodowej, na ogół bez hemolizy, z cechami odpowiedniej choroby i braku wywiadu rodzinnego, identyfikacja Nie trudne
Zespół niedoboru Rh jest bardzo rzadką autosomalną recesywną dziedziczną chorobą hemolityczną z częstością 1 na 6 milionów. Główną zmianą jest usunięcie genu lub zaburzenie ekspresji genu, a antygenu grupy krwi Rh może całkowicie brakować. Może być również częściowo brakujący, główne objawy kliniczne łagodnej do umiarkowanej niedokrwistości, hemoglobina między 80 ~ 130 g / L, retikulocyty często między 6% ~ 12%, MCV i MCHC normalne, krew obwodową można zobaczyć dużo doustnych czerwonych krwinek i niewielką ilość Sferyczne erytrocyty, zwiększona kruchość osmotyczna, pozytywny test autolizy, glukoza lub ATP można skorygować, skraca się życie czerwonych krwinek, lipid błony i białko błony są prawidłowe, a splenektomia może poprawić hemolizę.
