neutrofilowa choroba skóry z gorączką
Wprowadzenie
Wprowadzenie do termicznej dermatozy neutrofilowej Termiczna neutrofilowa choroba skóry, znana jako zespół Sweeta, znana również jako ostra gorączkowa neutrofilowa dermatoza lub rumień zapalny, występuje rzadko w reumatyzmie i występuje głównie u kobiet. Charakteryzuje się: 1 nagłym pojawieniem się bolesnych rumieńków guzków lub blaszek, rozmieszczonych głównie w ramionach, twarzy i szyi. 2 Histologicznie skóra właściwa wykazała charakterystyczne naciekanie dojrzałych neutrofili. 3 często mają gorączkę, spożycie ogólnoustrojowe i neutrofile krwi obwodowej. 4 zmiany zwykle znikają po otrzymaniu leczenia glikokortykoidami, nie pozostawiając śladów, ale często powtarzają się ataki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: głównie u kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Białaczka Szpiczak mnogi Cukrzyca Łuszczyca
Patogen
Przyczyna termicznej dermatozy neutrofilowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana, a czynnikami predysponującymi są:
1. 5 do 7 dni przed początkiem często występują zakażenia górnych dróg oddechowych, ból gardła, kaszel, astma, owrzodzenie jamy ustnej lub objawy grypopodobne.
2. Zmiany skórne ulegają pogorszeniu po urazie lub szczepieniu.
3. Niektóre przypadki są związane z białaczką lub innymi nowotworami złośliwymi.
4. Jest to związane z bodźcami zewnętrznymi, takimi jak ekspozycja na słońce.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza może obejmować trzy rodzaje chorób: chorobę alergiczną po zakażeniu Niektórzy pacjenci mogą podać skórze śródskórnie zastrzyk antygenu bakteryjnego (Streptococcus mutans) lub antygenu grzybowego (Candida albicans). Rozmnażanie strat, jego zmiany kliniczne i histopatologiczne są takie same jak pierwotne uszkodzenie skóry, spekuluje się, że bakterie lub grzyby są antygenami, w połączeniu z odpowiednimi przeciwciałami w celu utworzenia rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych w celu aktywacji dopełniacza, przyciągania akumulacji granulocytów obojętnochłonnych, powodowania naczyń krwionośnych i otaczających tkanek Zapalenie 2 Związek z nowotworami złośliwymi, występowanie białaczki w zespole Sweeta wynosi prawie 10%, wysypka pojawia się przed i po wystąpieniu białaczki, może również być przejawem nawrotu białaczki, oprócz raka żołądka, raka szyjki macicy, raka zarodka jąder Nowotwór złośliwy jest uważany za niespecyficzną reakcję wywołaną przez złośliwe komórki jako antygen. 3 Choroba występuje w lecie, a wysypka znajduje się w odsłoniętej części, która jest uważana za związaną ze słońcem i wysoką temperaturą.
2. Patologiczna skóra właściwa wykazuje gęste, dojrzałe naciekanie neutrofili. Typowe ogniska naciekające to rozrzucone plamy lub guzki, a ich wielkość nie przekracza 1 mm. Jest charakterystycznie rozmieszczona w górnej 1/3 do 1/2 górnej warstwy skóry właściwej. Czasami można go znaleźć w głębokich i podskórnych tkankach skóry właściwej Oprócz rozsianych plamek i guzków występuje rzadki i specjalny naciek zapalny, który ma postać ciągłych pasm o różnym stopniu, rozmieszczonych w pobliżu naskórka, czasem neutrofili. Nacieki komórkowe to fuzja lub rozproszenie, rozmieszczone w skórze właściwej, komórki zapalne to głównie granulocyty obojętnochłonne, ale limfocyty, niewielkie ilości eozynofili i komórek tucznych są również widoczne w zmianach, aw niektórych przypadkach infiltracja Fragmenty jądrowe są często widoczne w ogniskach. Fragmenty te wydają się być nienaruszonymi zrazikami neutrofili. W niektórych przypadkach widać liniową cząsteczkę pyłu nuklearnego. Ciało limfocytów jest większe niż normalnie, zlokalizowane głównie w obszarze infiltracji. Wokół naczyń włosowatych i żyłkowych naczynia włosowate w pobliżu ognisk naciekających wykazują obrzęk śródbłonka i obrzęk ściany, ale nie można wyróżnić typowego niszczącego zapalenia naczyń krwionośnych leukocytów i naczyń krwionośnych w ogniskach naciekających. W przypadku zakrzepicy i zniszczenia ściany ogniskowej zmiany w naskórku są często łagodne, najczęściej wykazują łagodny przerost komórek kręgosłupa, a inne zmiany mogą wystąpić w kilku przypadkach, takich jak ogniskowe zmiany jamiste, śródnabłonkowe naciekanie neutrofili , gąbczaste małe krosty, rogowacenie plamiste i niewielkie segmentowe łuszczące się linienie itp., a nawet tworzenie wakuoli.
W wielu przypadkach może wystąpić oczywisty obrzęk brodawki skórnej. Ta zmiana powoduje, że naskórek wybrzusza się ze skóry właściwej, tworząc podobną zmianę w pęcherzowej chorobie skóry. Typową cechą jest to, że gęsty kolagen w brodawce skórnej rozciąga się na pseudo bullae. We wnęce znajdują się rozszerzone naczynia włosowate, niewielka ilość wydzielanych czerwonych krwinek i inna liczba granulocytów obojętnochłonnych. Gdy jama jest gęsto skoncentrowana w brodawce skórnej, jest podobna do opryszczkowego zapalenia skóry. Ropień brodawki sutkowej.
Zapobieganie
Termiczna neutrofilowa zapobieganie chorobom skóry
1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.
2. Zwracaj uwagę na ćwiczenia, zwiększaj zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i picie alkoholu, utrzymuj równowagę oraz pokonuj lęk i napięcie.
3. Wczesne wykrycie i wczesne rozpoznanie pierwotnej choroby, należy rozważyć inne objawy, czy jest to związane z nowotworami złośliwymi, ustalić zaufanie w walce z chorobą, zastosować leczenie.
4. Zapobiegaj nadmiernej ekspozycji na słońce w odsłoniętych częściach lata, w wysokiej temperaturze i w wysokiej temperaturze.
Powikłanie
Powikłania termiczne neutrofili skórnych Powikłania białaczka szpiczak mnogi cukrzyca łuszczyca
U niektórych pacjentów może wystąpić białaczka lub białaczka przed białaczką, białaczka może być przewlekłą białaczką szpikową, ostrą granulocytem lub granulocytem, białaczką monocytową, zwykle pojawia się po wystąpieniu pierwszej zmiany lub jednocześnie Występowanie, zmiany skórne tworzą pęcherze, wrzody, częstość martwicy jest większa, objawy ogólnoustrojowe są cięższe, terapia hormonalna jest lepsza, ale łatwa do powtórzenia, oprócz białaczki, ale także z rakiem zarodkowych komórek jąder, gruczolakorakiem trzewnym i Nowotwory złośliwe, takie jak szpiczak mnogi, są skomplikowane, a ponadto zespół Sjogrena, cytoplazmoza torebki tkankowej, cukrzyca, łuszczyca i choroba zwyrodnieniowa stawów mogą być skomplikowane.
Objaw
Objawy skórnej neutrofilowej dermatozy Częste objawy Ból gardła leukocytoza Suchy kaszel ból stawów Mały uraz skóry, np. ... hipertermia wyprysk grudka uszkodzenie błony śluzowej
Wczesne objawy obejmują objawy prodromalne podobne do przeziębienia, takie jak gorączka, dyskomfort w klatce piersiowej, ból gardła, suchy kaszel, ból mięśni, ogólne złe samopoczucie i objawy żołądkowo-jelitowe. Inne wczesne objawy to podrażnienie opon mózgowych, ból stawów i objawy podobne do zapalenia wyrostka robaczkowego, 90%. Pacjent może mieć różny stopień gorączki przed lub w trakcie wystąpienia choroby, szczególnie gdy zacznie pojawiać się zmiana skórna, która jest najczęściej wysoką gorączką, a temperatura ciała może osiągnąć 40 ° C.
1. Objawy skórne wysypka często pojawia się nagle, jest wielokrotna, może rozszerzyć się do otoczenia w ciągu kilku dni do kilku tygodni, często stopiona w kawałek, uszkodzenie skóry może być grudkami, guzkami, płytkami, małymi krostami, małymi pęcherzami lub Plamiste zmiany skórne itp., Typowe zmiany skórne to żółta fasola na dłoniach, płytki lub guzki od jasnoczerwonych do ciemnoczerwonych lub brązowoczerwonych grzbietów w kształcie pierścienia, z wyraźnymi krawędziami, okrągłym lub owalnym, lokalnym bólem i dotykiem Ból, często zlokalizowany w ramionach i twarzy, policzkach, po obu stronach rozkładu, ale asymetria, zwykle ma miejscowy twardy i gorączkowy, powierzchnia zmian skórnych nie jest gładka, środek jest czerwony lub normalny, bardziej zaawansowane mogą mieć łuski i Pigmentacja, otoczona wysoką, twardą fasolą mung, przypomina skupisko przypominające pęcherze pryszczowe, czyli tak zwane fałszywe pęcherze, wygląd jest półprzezroczysty, przeważnie niełamany, rzadko owrzodzenia, pojedyncze przypadki mogą wyglądać na pęcherzowe lub wtórne zakażenie, Często występują zmiany podobne do egzemy i blizny.
W większości przypadków może występować jednocześnie kilka wysypek, w niektórych przypadkach tylko jedna wysypka, w kilku przypadkach nadal może wystąpić uszkodzenie dłoni lub błony śluzowej jamy ustnej.
Wraz ze zniknięciem wysypki, gorączka, wysypka i objawy ogólnoustrojowe znikają, wysypka zaczyna znikać z centrum, a po 1 do 2 miesiącach może całkowicie zniknąć, nie pozostawiając blizn, tylko łagodne złuszczanie. I pigmentacja.
2. Około 30% stawów może rozwinąć ból wielostawowy lub zapalenie wielostawowe, które charakteryzuje się bólem stawów i obrzękiem łokcia, nadgarstka, kolana i kostki, zwykle ustępuje po 2 tygodniach, a pojedyncze przypadki mogą wykazywać przewlekłe przerywane. Napadowe nienormalne obwodowe zapalenie stawów, zapalenie stawów i zmiany skórne często występują jednocześnie, biopsja maziowa wykazuje niespecyficzne zapalenie, a badanie maziówkowe wykazuje dużą liczbę neutrofili i dużych komórek jednojądrzastych.
3. Oczne objawy zapalenia spojówek, powierzchowne zapalenie twardówki, objawy lęku przed światłem, łzawienie, zwiększone wydzielanie i ból oka, objawy oczne często pojawiają się w tym samym czasie co zmiany skórne, zmiany skórne ustąpiły, objawy oczne Znika również sam.
Zbadać
Badanie neutrofilowej choroby skóry
1. Rutyna krwi Wszyscy pacjenci z prostym zespołem Svet mają leukocyty krwi obwodowej i neutrofile.W 80% przypadków całkowita liczba białych krwinek może osiągnąć powyżej 10,0 × 109 / L, a całkowita liczba białych krwinek w 10% przypadków wynosi (2,0 ～ 25,0). × 109 / L, odsetek dojrzałych neutrofili wynosi 57% ~ 94%, średnio 80%, pojedyncze przypadki mogą mieć przesunięcie w lewo jądra, czerwone krwinki i hemoglobina są w większości prawidłowe, pojedyncze przypadki mogą mieć umiarkowaną niedokrwistość, powikłaną białaczką Całkowita liczba białych krwinek zmniejszyła się, zwłaszcza po raz pierwszy po stwierdzeniu, że epizod wysypki był krótszy niż czas stwierdzenia nieprawidłowości mielodysplastycznej, spadek był bardziej widoczny, a płytki krwi i czerwone krwinki zmniejszone w różnym stopniu.
2. Zwiększona ESR.
3. Rutynowe pojawienie się moczu w łagodnym białkomoczu i mikroskopijnym krwiomoczu.
4. Obrazy szpiku kostnego z białaczką wykazały charakterystyczne przerostowe zmiany w białaczce.
5. Badanie immunologiczne zwykle stwierdza się bez nieprawidłowości immunologicznych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza termicznej dermatozy neutrofilowej
Kryteria diagnostyczne
Zasadniczo, zgodnie z unikalnymi objawami klinicznymi choroby, w połączeniu ze zmianami histopatologicznymi, można postawić diagnozę Obecnie kryteria diagnostyczne zespołu Svet, 1 główne stany obejmują: A. nagłą tkliwość lub bolesny rumień lub purpurową plamę Blok, guzek, B. Widoczne jest naciekanie granulocytów obojętnochłonnych w skórze właściwej i brak zapalenia naczyń krwionośnych fragmentu leukocytów. Dwa warunki obejmują: A. pierwszą gorączkę lub infekcję, B. gorączkę, ból stawów, Zapalenie spojówek lub potencjalnie złośliwa choroba, C. leukocytoza, D. skuteczna w terapii hormonalnej i antybiotykowej, która może spełnić dwa główne warunki i co najmniej 2 warunki wtórne, może być pewna diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Rumień polimorficzny jest chorobą naczyń krwionośnych, a jego wysypka jest pleomorficzna. Często ma typowe uszkodzenie tęczowe. Często zachodzi to w tym samym czasie na błonę śluzową. Występuje częściej u nastolatków. Objawy to głównie swędzenie, a tkliwość nie jest oczywista. Histopatologia jest podskórnym pęcherzem, naskórek jest często nekrotyczny, a skóra właściwa jest głównie naciekana przez limfocyty. Na ogół nie występuje naciek zapalny rozproszonych granulocytów obojętnochłonnych i brak resztek jądrowych.
2. Trwały rumień zapalny występuje powoli, nie ma objawów ogólnoustrojowych, wysypka jest ciemna lub szaro-białe guzki lub płytki, najczęściej występują w pobliżu ucha i stawów, wykazując symetryczny rozkład, przebieg choroby może wynosić nawet 5 do 10 lat, po wygojeniu Pozostały blizny, niewrażliwe na leczenie glukokortykoidami, a histopatologia to zmiany zapalne naczyń.
3. Zespół zwarcia jelita cienkiego z powodu chorobliwej otyłości u pacjentów z operacją zwarcia jelita cienkiego mogą wystąpić kliniczne i histopatologicznie podobne zmiany skórne w tej chorobie, choroba ta występuje również częściej u kobiet, jej typową wysypką są małe krosty, otoczone Rumień, zwykle o średnicy mniejszej niż 6 mm, jest rozmieszczony głównie w kończynach dolnych i występuje w wielu partiach. Występuje raz na 4 do 6 tygodni, zwykle towarzyszy mu zapalenie stawów i ból stawów. Histopatologia zmiany pokazuje, że brodawki skórne i warstwy siatkowate są rozproszone. Obrzęk płciowy, naciekanie neutrofili skórnej z fragmentacją jąder, podobną do obserwowanej w zespole Sweeta, immunofluorescencję można zaobserwować na połączeniu nabłonka skóry z odkładaniem immunoglobulin, wskazując, że zespół zwarcia jelita cienkiego jest zawarty Kompleks immunologiczny antygenu bakteryjnego jest powodowany przez antybiotykoterapię, ale nie jest skuteczny w antybiotykowym leczeniu zespołu Svet.
4. Związana z białaczką pęcherzowa piodermia (atypowa zgorzelinowa piodermia) białaczka granulocytowa może wystąpić w zmianach zapalnych, typowych zmianach skórnych obejmujących twarz, kończyny i tułów, zaczynając wykazywać rumień i płytkę nazębną, Później wokół wypukłości pojawiają się pęcherze, martwica lub owrzodzenie w centrum, które jest podobne do choroby w histopatologii, ale pacjent ma gorączkę, neutrofile krwi obwodowej i typową ostrą białaczkę szpikową lub ostre granulki, jednojądrzaste Zmiany w białaczce komórkowej lub zwłóknieniu szpiku, a zmiany chorobowe mogą zniknąć po leczeniu umiarkowanymi do wysokich dawkami glukokortykoidów.
5. Inne choroby muszą wykluczyć tocznia rumieniowatego układowego, sarkoidozę, poprzez cechy kliniczne, zmiany histopatologiczne i powiązane testy laboratoryjne, łatwo jest je zidentyfikować.
