gigantyzm i akromegalia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do gigantycznych chorób i akromegalii Olbrzymia choroba i akromegalia są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) w przysadce mózgowej. U nastolatków rozwija się olbrzymia choroba z powodu narzucania patentów; po okresie dojrzewania osteofity połączyły się, tworząc akromegalię; w kilku okresach dojrzewania od początku do dorosłości nadal rozwija się akromegalia. Wczesny etap (okres powstawania) choroby, ogólny przerost ciała i wnętrzności, nadczynność przedniego płata przysadki; późny etap (recesja), upośledzenie fizyczne, wtórna przednia dysfunkcja przysadki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,06% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność nadnerczy
Patogen
Olbrzymia choroba i przyczyna akromegalii
Przysadka (55%):
Większość. W tym proliferacja lub gruczolak komórek GH, gruczolak mieszany komórek GH / PRL, gruczolak komórek hormonu wzrostu prolaktyny, gruczolak eozynofilowy i tym podobne.
In vitro (25%):
Heterologiczny GH / i lub GHRH wydzielają guzy (płuca, rak trzustki, hamartoma podwzgórza, rakowiak, guz komórek wysp trzustkowych). Takie guzy często nie zagrażają życiu w klinicznych objawach nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu.
Zapobieganie
Olbrzymie zapobieganie chorobom i akromegalii
Po pierwsze, opieka psychiczna i psychologiczna. Ponieważ pacjenci mają specjalne nienormalne typy ciała i nienormalny wygląd twarzy oraz różne poziomy obciążenia psychicznego, powinni wykonywać u nich ideologiczną pracę i zwiększać ich zaufanie do walki z chorobami.
Po drugie, troska o życie. Rozmiar pacjenta jest nienormalnie wysoki i trudno jest zasnąć ogólnemu łóżku, dlatego konieczne jest przygotowanie się do przedłużenia łóżka lub materaca i pacjent powinien zostać opuszczony do szpitala, aby uniknąć uderzenia głową. Jeśli pacjent ma wadę pola widzenia, należy wzmocnić jego troskę o życie, aby zapobiec wypadkom.
Po trzecie, opieka dietetyczna. Należy wybrać wysokobiałkową, wysokokaloryczną dietę, aby zapewnić wystarczające zaopatrzenie organizmu w ciepło. Dla pacjentów z cukrzycą słodycze powinny być zakazane. Zgodnie z dietą i opieką nad cukrzycą ilość podstawowych artykułów spożywczych może być zwiększona odpowiednio dla diabetyków ze względu na duży rozmiar pacjenta.
Po czwarte, obserwacja warunku. U pacjentów z zaawansowanym powikłaniem dysfunkcji przedniego płata przysadki należy ściśle obserwować zmiany stanu, zwracając uwagę na cechy życia, takie jak ciśnienie krwi, częstość akcji serca i oddychanie. Unikaj stresu, infekcji, zmęczenia i innych zachęt, takich jak poważne objawy żołądkowo-jelitowe, zaburzenia psychiczne, wysoka gorączka itp., Należy zwracać uwagę na wystąpienie kryzysu niedoczynności przedniego płata przysadki, z odpowiednim wyprzedzeniem zgłosić się do lekarza na leczenie ratunkowe. U pacjentów z guzami przysadki należy zwrócić uwagę na występowanie apopleksji przysadki z silnym bólem głowy, nudnościami i wymiotami oraz zaburzeniami świadomości.
Po piąte, leczenie i opieka. Sparaliżowani pacjenci przyjmują lek na czas.Jeśli wystąpi cukrzyca, jeśli musisz wstrzyknąć insulinę, musisz pomóc pacjentowi pozostać cztery i cztery razy i sprawdzić poziom cukru w moczu i ketonu. Ponieważ ilość insuliny wymagana przez pacjenta jest większa niż w ogólnej cukrzycy, należy obserwować, czy jest ona mała, czy nie. Następuje reakcja cukru we krwi. Pacjentów z niedoczynnością przedniego płata przysadki należy zbadać i przypomnieć, aby nie przerywać stosowania leku losowo, aby uniknąć wywołania kryzysu.
Po szóste, współpracuj z lekarzem w celu przeprowadzenia testu funkcjonalnego, dokładnie zachowaj różnorodne próbki i wyślij test, aby uniknąć bólu związanego z akupunkturą wielu igieł, heparynizacja może być zatrzymana w rurce igłowej, igła powinna zostać zablokowana podczas testu, pchnięcie czasowe Sprawdzono roztwór heparyny.
Powikłanie
Olbrzymie powikłania związane z chorobą i akromegalią Komplikacje Niewydolność nadnerczy
Łatwo skomplikowane z powodu niewydolności kory nadnerczy, zaniku gonad i zaburzeń seksualnych, niedoczynności przysadki przedniej przysadki mózgowej.
Objaw
Olbrzymie objawy i objawy akromegalii Częste objawy Gruba skóra całego ciała, nadmierny przerost, osteoporoza, polidypsja, wielotarczyca, wada pola widzenia, brak miesiączki fosforu w moczu, powiększenie głowy
Początek jest powolny, wcześnie może przebiegać bezobjawowo, a następnie stopniowo rośnie szeroko i szeroko, brwi i podwójne garby, gigantyczny nos i duże uszy, gruby język i język, występ żuchwy, rzadkie zęby, powiększony nos i gardło, mętny język, wygląd To jest brzydkie. Palce są krótkie i grube, dłonie grube, a całe ciało grube, spocone i tłuste. Niewielka liczba wola, zwiększona podstawowa szybkość metabolizmu, funkcja tarczycy jest w większości normalna, niewielka liczba nadczynności tarczycy. Narządy wewnętrzne są na ogół przerośnięte, a klatka piersiowa jest powiększona. Pożądanie seksualne mężczyzn jest nadmierne, w większości kobiety zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki, bezpłodność. Połowę upośledzonej tolerancji glukozy, polidypsji i hiperprolaktynemii można emulgować.
Objawy kompresji guza w późnym stadium mogą obejmować ból głowy, wady pola widzenia i nadciśnienie, wtórną niedoczynność tarczycy, wtórną niewydolność nadnerczy, zanik i niedoczynność gonad, osteoporozę, aktywność kręgosłupa Limit Gigantyczna przysadka chorobowa objawia się jako przerost w dzieciństwie, wysoki i wysoki, a kończyny rosną szczególnie szybko. Apetyt jest zbyt silny, a ramię jest obezwładnione. Późna (malejąca) siła fizyczna maleje.
Zbadać
Badanie gigantycznej choroby i akromegalii
(1) Pomiar GH: podstawowa wartość wynosi> 15ug / L, a okres aktywności wynosi aż 100ug / L lub więcej (normalnie <5ug / L).
(2) Współczynnik wzrostu został znacznie zwiększony (wartość normalna 75-200 ug / L).
(3) Zwiększony poziom cukru we krwi, upośledzona tolerancja glukozy, test hamowania glukozy: doustna glukoza 100 g, 1/2, 1, 2, 3 i 4 godziny po przyjęciu cukru i pobraniu krwi w celu pomiaru GH. Po normalnym spożyciu cukru, GH 1h spadł poniżej 1ug / L, spadł do 5ug / L poniżej 2h i wzrósł do ponad 5ug / L po 4h. GH tej choroby nie jest hamowane przez autologiczne wydzielanie.
(D) Oznaczanie wapnia i fosforu: niewielka ilość wapnia w surowicy, wzrost fosforu, wzrost wapnia w moczu, zmniejszenie fosforu w moczu. Takie jak utrzymująca się lub znacząca hiperkalcemia może być związana z innymi nowotworami endokrynologicznymi, takimi jak nadczynność przytarczyc.
(5) Badanie rentgenowskie: czaszka jest powiększona, płytka czaszki jest pogrubiona; większość selli jest powiększona, zatoki przednie i tylne są zniszczone; zatok jest powiększony, krętarz potyliczny jest wydatny; dystalny koniec długiej kości jest przerostem, a górna część paliczka jest splotowata. . Skany CT pomagają zidentyfikować pacjentów z mikrogruczolakami.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja gigantycznych chorób i akromegalii
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od przerostu okostnej skóry, siodła wakuolowego i tak dalej.
Ustalenia rentgenowskie przerostu okostnej skóry są głównie: przerost okostnowy kończyn i zgrubienie trzonu, które jest symetryczne, głównie złożone z piszczeli i kości łokciowej. Wczesne okostna jest ząbkowana i jest połączona ze sobą w warstwowym kształcie w miarę postępu choroby Okostna jest najbardziej widoczna na dystalnym końcu przepony i stopniowo rozprzestrzenia się w pobliżu, zasadniczo nie obejmując nasady i metafizy.
Siodło wakuolarne występuje częściej u kobiet (około 90%), szczególnie u kobiet w średnim wieku i bardziej grubych. Bóle głowy są najczęstszymi objawami, czasami intensywnymi, ale pozbawionymi cech charakterystycznych i mogą mieć łagodne lub umiarkowane nadciśnienie. Niewielka liczba pacjentów ma utratę wzroku i wady pola widzenia, które mogą być koncentryczne lub hemianopia. Niewielka liczba pacjentów ma łagodne nadciśnienie śródczaszkowe (guz rzekomy), który może być związany z obrzękiem głowy nerwu wzrokowego i zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Niektórzy pacjenci mają nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, który może być spowodowany przejściowym wzrostem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując przejście kanału między selem a jamą ustną w okresie embrionalnym. Niewielka liczba pacjentów z niedoczynnością przysadki, łagodnymi gonadami i niedoczynnością tarczycy oraz hiperprolaktynemią. Funkcja przysadki tylnej jest na ogół normalna, ale moczówka prosta może wystąpić u niektórych dzieci. Dzieci mogą być związane z zespołem dysplazji szkieletowej.
