śluzak włókniakomięsak
Wprowadzenie
Wprowadzenie do śluzowatego włókniakomięsaka Śluzowaty włókniakomięsak obejmuje szereg złośliwych zmian fibroblastycznych z różnym stopniem zrębu podobnego do mucyny, pleomorfizmem i unikalnymi naczyniami krzywoliniowymi. Często u osób starszych mężczyźni są nieco bardziej powszechni, większość guzów znajduje się w kończynach, około 2/3 przypadków występuje w skórze właściwej / tkance podskórnej, a pozostałe znajdują się w dolnej powięzi i mięśniu szkieletowym. Większość objawów to wolno rosnące bezbolesne masy z miejscowym współczynnikiem nawrotów od 50% do 60%, często z wielokrotnymi nawrotami, i nie są związane ze stopniem histologicznym. Oprócz przerzutów do płuc i kości występuje niewielka liczba przerzutów do węzłów chłonnych. Ogólny wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi od 60% do 70%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% - 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: włókniakomięsak
Patogen
Przyczyna śluzowłókniakomięsaka
Przyczyna choroby:
Pierwotna tkanka mezenchymalna, śluzowe zwyrodnienie tkanki włóknistej lub śluzowate zwyrodnienie tkanki nowotworowej.
Patogeneza:
Zmiana znajduje się w skórze właściwej, granica jest niejasna, nie ma kapsułki, komórki są rozproszone w błonie śluzowej śródmiąższowej, komórki śluzowe są nietypowe, to znaczy, jądro jest w większości nietypowe, a wiele, niektóre są w kształcie gwiazdy, łatwo widać mitotyczne postacie, naczynia włosowate Wokół zmian występują bogate oznaki różnicowania fibroblastów, tłuszczowych komórek macierzystych lub rabdomioblastów. Jeśli mięsak śluzowy ulega postępującej martwicy, w komórkach znajdują się lipidy.
Zapobieganie
Zapobieganie włókniakomięsakowi śluzowemu
Etiologia śluzowatego włókniakomięsaka jest wciąż niejasna, a zrozumienie czynników ryzyka nowotworów i sformułowanie odpowiednich strategii zapobiegania i leczenia może zmniejszyć ryzyko raka. Zwracanie uwagi na regularne życie pomaga ciału poprawić jego odporność. W naszych bieżących działaniach w zakresie profilaktyki i leczenia raka należy przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, odpowiednia dieta, regularne ćwiczenia i utrata masy ciała. Każdy, kto postępuje zgodnie z tym prostym i rozsądnym stylem życia, może zmniejszyć ryzyko zachorowania na raka.
Powikłanie
Powikłania śluzowłókniakomięsaka Powikłania włókniakomięsak
Choroba charakteryzuje się pierwotną tkanką mezenchymalną, zwyrodnieniem śluzówkowym tkanki włóknistej lub zwyrodnieniem śluzówkowym tkanki nowotworowej. Jest to złośliwy guz o niskim stopniu złośliwości, który może przeniknąć do otaczającej skóry i tkanki. Jeśli uszkodzona tkanka kostna może spowodować złamanie, tkanka nerwowa może ulec uszkodzeniu, co może powodować nieprawidłowe odczucia, takie jak osłabienie mięśni, drętwienie i akupunktura. Możliwe jest również wykonanie odległych przerzutów, takich jak przerzuty do wątroby, z wytworzeniem wtórnego raka wątroby.
Objaw
Objawy śluzowłókniakomięsaka Często objawy Guzki rumieniowe guzkowe śluzowa torbiel
Często u osób starszych mężczyźni są nieco częściej, głównie u pacjentów w wieku od 50 do 80 lat, pacjenci w wieku poniżej 20 lat są bardzo rzadcy. Większość guzów znajduje się w kończynach, w tym w kończynach (kończyny dolne> kończyny górne), które są bardzo rzadkie w tułowiu, głowie i szyi, rękach i stopach. Występuje w jamie zaotrzewnowej i jamy brzusznej i jest dość rzadki, około 2/3 przypadków występuje w skórze właściwej / tkance podskórnej, a reszta znajduje się w dolnej powięzi i mięśniu szkieletowym. Większość objawów to wolno rosnące bezbolesne masy z miejscowym współczynnikiem nawrotów od 50% do 60%, często z wielokrotnymi nawrotami, i nie są związane ze stopniem histologicznym. Oprócz przerzutów do płuc i kości występuje niewielka liczba przerzutów do węzłów chłonnych. Ogólny wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi od 60% do 70%.
Zbadać
Badanie śluzowatego włókniakomięsaka
Histopatologia
Gęstość komórek, pleomorfizm i aktywność o wartości dodanej włókniakomięsaka śluzowego różnią się znacznie. Cechy morfologiczne nowotworów złośliwych niskiej jakości charakteryzują się kilkoma składnikami komórkowymi, tylko kilkoma nieprzylepnymi, otyłymi komórkami wrzecionowatymi lub astrocytowymi, granice cytoplazmatyczne są niejasne, lekko kwaśne, a jądro jest heterotypowe, duże i głęboko zabarwione. Podziały nie są powszechne. Charakterystyczną manifestacją jest obecność znacznych wydłużonych, zakrzywionych, cienkościennych naczyń krwionośnych z gęstymi komórkami nowotworowymi i / lub komórkami zapalnymi rozmieszczonymi wokół naczyń krwionośnych, często nazywanymi komórkami pseudotłuszczowymi. Wysoce złośliwe guzy zawierają dużą liczbę wrzecionowatych i pleomorficznych stałych gniazd komórek nowotworowych i wiązki bogate w komórki, często z dużą liczbą atypowych obszarów mitotycznych, krwotocznych i nekrotycznych. Wiele guzów ma pojedyncze wielojądrowe komórki olbrzymie z obfitymi cytoplazmatycznymi, eozynofilowymi i jądrowymi nieprawidłowościami. Istnieją jednak ogniskowe zmiany złośliwe o niskim stopniu złośliwości w zmianach wysoce złośliwych, ze znacznym zrębem podobnym do mucyny i dużą liczbą długich naczyń włosowatych. W porównaniu z nowotworami złośliwymi o niskim stopniu złośliwości, guzy złośliwe umiarkowane są bardziej obfite i bardziej pleomorficzne. Krawędź guza występująca pod skórą jest zasadniczo wyraźnie inwazyjna.
2. Immunofenotyp
Komórki Tumen są dodatnie pod względem Vimentin W niektórych przypadkach niektóre wrzecionowate lub większe eozynofilowe komórki nowotworowe wyrażają swoistą aktynę i / lub α-SMA, co sugeruje, że w dołku zachodzi ogniskowe różnicowanie fibroblastów. Desmin i markery komórek tkankowych (CD68, Mac387, FXIIIa) były ujemne.
3. Ultrastruktura
Większość komórek w strefie śluzowej ma cechy ultrastrukturalne różnicowania fibroblastów i aktywności wydzielniczej.
4. Genetyka
Stwierdzono, że porównawcza hybrydyzacja genomowa (CGH) ma nierównowagę genomową, często z utratą 6p i nadmiarowymi 9q i 12q.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka włóknistego mięsaka śluzowego
Przed rozpoznaniem mięsaka śluzowego należy wykluczyć inne mięsaki tkanek miękkich ze znacznym zwyrodnieniem śluzu.
Konieczność identyfikacji z włókniakomięsakiem gwiaździstym, złośliwym włókniakowatym histiocytomą, chondrosarcoma pozakondralnym i liposarcoma.
Po pierwsze, stwardniający włókniakomięsak
Grzybicze włókniakomięsienie skóry z guzami jest nowotworem złośliwym pochodzącym ze skóry właściwej, który na ogół jest uważany za inwazyjny in situ, odwracalny po leczeniu, ale mniej przerzutowy. Tak zwana inwazja in situ odnosi się do ciągłej erozji i ekspansji guza, co nie tylko wpływa na zakres, ale może również wpływać na głęboką warstwę podskórną. Inną cechą włókniakomięsaka skóry jest bardziej powszechny u ludzi młodych i w średnim wieku, najczęstszymi miejscami są tułów, głowa i twarz.
Po drugie, złośliwy włóknisty histiocytoma
Występuje głównie w głębokich tkankach miękkich, po raz pierwszy opisany przez O'Brieę i Stoata, i rzadko występuje w kości. W 1972 r. Feldman i Norman zaproponowali ten guz jako niezależny rodzaj nowotworu kości, wcześniej mylnie MFH było mylone z kostniakomięsakiem, włókniakomięsakiem, guzem olbrzymiokomórkowym kości lub rakiem z przerzutami. Tworzą go komórki, które mogą różnicować się w komórki tkankowe i fibroblasty. Stwierdzono, że wariantami tego guza są: polimorficzne rozwarstwienie, typ śluzowy, typ komórek olbrzymich, typ zapalny, typ naczyniak krwionośny i tym podobne.
Po trzecie, pozakostny mięsak chondrosarcoma
Pozaustrojowy chondrosarcoma to chondrosarcoma tkanek miękkich. Można podzielić na typ śluzu, typ mezenchymalny i typ różnicowania.
