Włókniak okołomieszkowy
Wprowadzenie
Włókniaki okołomieszkowe Wstęp Włókniaki okołomieszkowe (okołomieszkowe włókniaki) były dziedziczone autosomalnie dominująco, choroba polega na przeroście hamartoma skóry tkanki łącznej włosów. Przejawiają się jako włókniakofolikulomy, piloma i ruchome brodawki na twarzy, szyi i klatce piersiowej i są związane z rakiem nerkowokomórkowym, rakiem okrężnicy, torbielami płuc, rakiem rdzeniastym tarczycy i znamionami tkanki łącznej. Jest to autosomalna dominująca choroba genetyczna. Wiedza podstawowa Współczynnik chorobowości: 0,0005% Populacja podatna: brak specjalnej populacji Sposób przeniesienia: Przeniesienie z matki na dziecko Powikłania: Polipy okrężnicy Włókniak włókniakowatość
Patogen
Mięśniaki wokół mieszka włosowego
Powoduje:
Włókniak okołomieszkowy jest autosomalnym dominującym dziedziczeniem przerostu hamartomatycznego skóry w tkance łącznej włosów. Mięśniaki okołomieszkowe charakteryzują się koncentrycznym układem włókien kolagenowych wokół normalnych mieszków włosowych.
Patogeneza:
Patogeneza jest wciąż niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie włókniakom okołomieszkowym
Wczesne wykrywanie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie. Rozsądna dieta może zawierać więcej bogatych w błonnik i świeżych warzyw i owoców, przy zrównoważonym odżywianiu, w tym niezbędnych składników odżywczych, takich jak białko, cukier, tłuszcz, witaminy, pierwiastki śladowe i błonnik pokarmowy. w zapobieganiu tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania związane z mięśniakami okołomieszkowymi Powikłania Polipy jelita grubego włókniakofolikuloma
Mięśniaki okołomieszkowe mogą prowadzić do polipów okrężnicy, włókniakomieszków.
Objaw
Objawy włókniaka okołomieszkowego Częste objawy Polipy okrężnicy Grudki Zatyczki kąta pęcherzykowego
Zmiany są pojedynczymi lub licznymi grudkami na twarzy i tułowiu, które mogą być związane z polipami okrężnicy, włókniakomieszkami, piloma i mięczakiem, które są uważane za przypadek zespołu Birt-Hogg-Dube.
Zbadać
Badanie włókniaka okołomieszkowego
Badanie histopatologiczne zmian skórnych wykazało tworzenie się komórkowej tkanki włóknistej w skórze właściwej, ułożonej w koncentryczne kręgi i tworzącej podobną do "cebuli" powłokę tkanki łącznej wokół prawidłowych mieszków włosowych. Pomiędzy mięśniakiem a otaczającą tkanką znajdują się sztuczne szczeliny.
Diagnoza
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa włókniaka okołomieszkowego
Zgodnie z kliniczną charakterystyką tej choroby należy ją odróżnić od zanikowego rogowacenia mieszkowego. Zanikowe rogowacenie mieszkowe to grupa defektów genetycznych charakteryzująca się rogowaceniem mieszkowym, po którym następuje zanik. Obejmuje 3 rodzaje: zanikowe rogowacenie mieszkowe twarzy, zanik skóry zjedzonej przez mole i łysienie rogowaciejące mieszkowe. Może również nakładać się na 3 typy.
