guz osłonki nerwu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzów zwieraczy Nowotwory neurogenne są najczęstszymi nowotworami śródpiersia u dorosłych i dzieci. Nowotwory dzieli się na nowotwory łagodne, takie jak schwannoma, czerniak, Schwannoma, guzy komórek ziarnistych i nerwiakowłókniak. Nowotwory złośliwe mają złośliwy schwannoma i źródła neurogenne. Mięsak Nowotwory dzieli się na łagodne nowotwory, takie jak schwannoma, melanina, Schwannoma, guzy komórek ziarnistych i nerwiakowłókniaki, z których guzy złośliwe mają złośliwego Schwannoma i mięsaka neurogennego. Leczenie chirurgiczne jest jedyną metodą, po nowotworach złośliwych konieczna jest radioterapia, aby zapewnić przeżycie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% - 0,008% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: liczne infekcje płuc
Patogen
Przyczyna guzów pochodzących od zwieraczy
(1) Przyczyny choroby
Schwannomas:
Komórki Schwanna z osłonki nerwowej rosną powoli. Gołym okiem otoczka zwieracza całkowicie przylega do pierwotnych włókien nerwowych. Jest twarda, szaro-żółta lub różowa, a nacięta powierzchnia przypomina pierścień roczny. Można to zobaczyć pod mikroskopem. Dwa rodzaje komórek: Antoni A jest komórką podobną do wrzeciona, która jest gęsta i pozbawiona naczyń. Ma zmianę śluzaka i wiele obszarów torbielowatych. Ściana naczynia jest pogrubiona i zwyrodnienie szkliste. Istnieje wiele obserwacji mikroskopowych elektronów komórek Antoni A. Małe procesy cytoplazmatyczne emitowane przez organizm komórki, komórki B Antoni B, nie mają tych procesów cytoplazmatycznych, ale są bogate w cytoplazmy i złożone organelle. Nowotwory komórek Schwanna zawierające melaninę występują w kanale kręgowym oprócz bruzdy przykręgosłupowej, a ziarniak jest źródłem komórek zwieracza. Aisner i wsp. (1988) opisali jednoczesny granulocyt w bruzdzie przykręgosłupowej. Guz
Nerwiakowłókniak:
W porównaniu ze schwannoma, nerwiakowłókniakowatość składa się z komórek nerwowych i osłonek nerwowych. Wydaje się, że ma kapsułkę na gołym oku. Przecięta powierzchnia jest szara i półprzezroczysta, z małym okrągłym lub wrzecionowatym obrzękiem, ale pod mikroskopem nie widać prawdziwej tkanki łącznej. Granica, histologicznie, otoczka błony proliferującej komórki i wiele aksonów tworzą naprzemienną sieć. Komórki nie są ułożone w siatkę. Pod mikroskopem elektronowym guz składa się z wydłużonych komórek, które wystają z kilku dużych procesów cytoplazmatycznych. Czasami mielinowane lub niemielinowane aksony są widoczne w matrycy kolagenowej. Nerwiakowłókniak splotowy to rozlane powiększenie wrzecionowate nerwu i / lub wielu mas rozmieszczonych wzdłuż nerwu.Współczulny pień bruzdy przykręgosłupowej, nerw błędny i nerw przeponowy są widoczne, ale lewy nerw błędny jest blisko. Końce boczne, tj. Powyżej łuku aorty lub poziomu łuku aorty, są bardziej powszechne.
Mięsak neurogenny (złośliwy guz komórek Schwanna):
Mniej niż 10% dorosłych guzów neurogennych to mięsaki neurogenne, a guzy znajdują się głównie w śródpiersiu tylnym i można je zobaczyć w śródpiersiu przednim; często w pobliżu struktur są naruszone i mogą wystąpić odległe przerzuty, które można zobaczyć pod mikroskopem. Liczba komórek jest nienormalnie zwiększona, polimorfizm jądrowy i mitoza.
(dwa) patogeneza
Schwannoma pochodzą z komórek osłony nerwu, które występują w nerwach tylnych i międzyżebrowych nerwów rdzeniowych. Mogą również występować w nerwach współczulnych i nerwach błędnych. Nawracające nerwy krtani są podobne u mężczyzn i kobiet. Występują u osób w wieku od 20 do 50 lat. Różnica wystąpiła w górnej części klatki piersiowej bardziej niż poniżej, rozmiar guza jest inny, zwykle waha się od 3 do 15 cm średnicy (wartość mediany 5,0 cm), pojedyncze włosy więcej niż wiele, łagodny guz osłonki nerwu można podzielić na dwie kategorie: nerw Schwannoma (łagodny Schwannoma) i nerwiakowłókniakowatość, rzadki czerniak złośliwy i guz komórek ziarnistych, złośliwy nerwiak złośliwy lub mięsak neurogenny, nerwiaki zlokalizowane głównie w pniu nerwowym Jedna strona, owinięta zewnętrzną odzieżą lub ubraniem nerwu, powoduje ekscentryczną ekspansję wrzecionowatego pnia nerwu, ale nerw nie przenika do guza, więc operację można łatwo usunąć bez uszkodzenia nerwu.
Nerwiakowłókniaki występują głównie w wieku od 20 do 40 lat i są w większości częścią choroby neurofibromatozy von Reckling-hausens. Głównym składnikiem komórkowym są również komórki osłonki nerwowej, które są masami podobnymi do guza utworzonymi przez składniki włókien nerwowych obwodowych lub rozlany rozrost. Wewnątrz klatki piersiowej nerwiakowłókniakowatość śródpiersia jest często pojedyncza. Częstość złośliwa nerwiakowłókniakowatości u tych pacjentów może wynosić od 4% do 10%. Rdzeń korzenia nerwu rdzeniowego i guza pochwy nerwu międzyżebrowego mogą się rozszerzać i rozszerzać w otworze międzykręgowym. Hantle w kształcie guza poza otworem międzykręgowym jest często większy niż wewnętrzna część otworu międzykręgowego. Czasami w śródpiersiu widoczne są dwa rzadkie guzy zwieracza: guzy czerniaka, guzy granulocytów, to ostatnie jest potwierdzone Pochodzi z komórek neuromembranowych i jest złośliwą zmianą i jest klasyfikowany jako złośliwy nerwiak złośliwy. Mięsak neurogenny (złośliwy guz komórek Schwanna) stanowi mniej niż 10% dorosłych guzów neurogennych i częściej występuje u młodych ludzi w wieku od 10 do 20 lat lub U osób starszych w wieku od 60 do 70 lat często dochodzi do naruszenia struktury w pobliżu guza i mogą wystąpić odległe przerzuty. Mikroskopowo liczba komórek jest nienormalnie zwiększona, polimorfizm jądrowy i mitoza.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom w osłonce mózgowej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania guza neurosklerycznego Powikłania liczne infekcje płuc
Drętwienie kończyn lub tułowia, infekcja płuc.
Objaw
Objawy nowotworów zwieraczy Typowe objawy Zajęcie splotu ramiennego Zakażenie płucne Ucisk w klatce piersiowej Ucisk tchawicy Ucisk rdzenia kręgowego Duszność Łańcuch współczulny Szyja Cierpienie Ostry ból Ostra duszność
Łagodne guzy pochodzące z pochwy nerwowej, przeważnie bezobjawowe, często stwierdza się na rutynowych zdjęciach RTG klatki piersiowej, podczas gdy u niektórych pacjentów objawy są często spowodowane przyczynami mechanicznymi, takimi jak ból w klatce piersiowej lub plecach z powodu nerwów międzyżebrowych, kości lub ściany klatki piersiowej Naciskanie lub infiltracja, kaszel i trudności w oddychaniu są spowodowane uciskiem drzewa oskrzelowego, zespół Pancoasta obejmuje splot ramienny, zespół Hornera jest zaangażowany w łańcuch współczulny szyjki macicy, a chrypka jest inwazją guza nawracającego nerwu krtaniowego.
3% do 10% pacjentów ma guzy, które wystają do kręgosłupa i rozszerzają się w kształcie hantli w kanale kręgowym Objawy ucisku rdzenia kręgowego, drętwienia kończyn dolnych i zaburzeń ruchowych, chociaż pojawia się 60% pacjentów z guzami w kształcie hantli Objawy związane z kompresją rdzenia kręgowego, ale nadal częściowo bezobjawowe. Gdy guz rośnie ogromnie lub złośliwie, może zajmować jedną stronę jamy klatki piersiowej, powodując przesunięcie śródpiersia w stronę zdrową. Płuca pacjenta są całkowicie ściśnięte przez guz bez funkcji i stopniowo pojawiają się ucisk w klatce piersiowej i duszność. Objawy nasilają się po aktywności i mogą powodować świszczący oddech, częściową niedodmę po ucisku płuc, nawracające zakażenie płuc, kaszel, flegmę, gorączkę, niektóre mogą mieć ostrą duszność i mogą powodować przemieszczenie tchawicy, dotkniętą stronę Dźwięk oddechu znika.
Analiza gazu we krwi sugeruje hipoksemię, z powodu przemieszczenia serca, ucisk guza żyły głównej górnej może wystąpić w zespole żyły głównej górnej, ucisk przełyku może wystąpić dysfagia, na ogół od bezobjawowego do objawowego, przez 3 miesiące do 3 lat nie Itd., Istnieją doniesienia do 14 lat, złośliwy nerwiakowłókniak śródpiersia jest rzadki, złośliwe nerwiaki złośliwe z powodu szybkiego wzrostu, objawy często pojawiają się wcześniej i cięższe, często z powodu inwazji guza na sąsiednie tkanki i silny ból .
Zbadać
Badanie guzów pochodzących od zwieraczy
1. Rentgen klatki piersiowej:
Obserwowane guzy neurogenne były w zasadzie podobne i nie stwierdzono istotnych różnic między objawami łagodnymi i złośliwymi. Rentgen ortotopowy wykazał okrągłą lub eliptyczną gęstość jednolitych cieni w jamie klatki piersiowej, czasami trójkątnej lub płatkowej, z wewnętrzną krawędzią często zlokalizowaną w śródpiersiu. W cieniu pozycja boczna pokazuje, że guz znajduje się w para-segmentowym obszarze kręgosłupa, granica jest wyraźna, a sąsiednie kości mogą się również zmieniać. Takie jak: erozja żeber i kręgosłupa, zwiększony otwór międzykręgowy, poszerzona przestrzeń międzyżebrowa i wywinięcie koślawości, ale często nie mogą wyjaśnić charakteru guza, ponieważ wzrost guza spowodowany przez miejscową kompresję, spłaszczony szypułka Nawet poprzeczny trzon kręgosłupa szypułkowego jest niszczony, czemu towarzyszy ekspansja otworu międzykręgowego, co jest specjalnym znakiem rentgenowskim guza tylnego śródpiersia w kształcie hantli. Tabletka nalewki górnego odcinka przewodu pokarmowego również pokazuje zniekształcenie przełyku.
2. Badanie CT pokazuje:
Guz znajduje się w tylnej części śródpiersia, znacznie bliżej paravertebral, z wyraźnymi granicami guza, zaokrąglonymi, owalnymi, a niektóre przypadki łagodnych lub złośliwych guzów mogą mieć płaty. U pacjentów z wieloma nerwiakowłókniakowatością częstość wykrywania skanu tomografii komputerowej jest często wyższa niż w przypadku zwykłego prześwietlenia klatki piersiowej.
3. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI):
Można zobaczyć ulepszone obrazy T1 i T2: nerwiakowłókniak ma charakterystyczną strefę peryferyjną o wysokiej gęstości i strefę środkową o średniej gęstości, podczas gdy nerwiaki są heterogenicznymi strefami o wysokiej gęstości, można określić CT lub MRI, inwazję guza do kanału kręgowego W przypadku tego ostatniego można go również wykorzystać do określenia stopnia zaangażowania, jednak obecnie w celu zrozumienia inwazji nowotworu stosuje się wzmocnione badanie rentgenowskie kręgosłupa, takie jak olbrzymi guz neurogenny po jednej stronie klatki piersiowej, filmy rentgenowskie i filmy CT. Pokazuje, że ogromny guz wypełnia całą jamę klatki piersiowej, śródpiersia przesuwa się na zdrową stronę, tchawica jest przemieszczana, ściskana lub zwężana, chore płuco jest ściskane, a wspólny wysięk śródpłucny jest powszechny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza guzów zwieracza
Wiek nowotworów pochodzących od zwieraczy wynosi 20-50 lat, czasami obserwowany u dzieci, częstość występowania jest podobna u kobiet i mężczyzn, ale mięsak neurogenny występuje zwykle u pacjentów z łagodnymi schwannoma na obu końcach, 10-20 Wiek i wiek 60-70 lat, po zapoznaniu się z wywiadem, trudno jest zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych, diagnoza zależy głównie od pooperacyjnego badania patologicznego.
Nerwiakowłókniakowatość z wewnątrztorakową nerwiakowłókniakowatością należy odróżnić od rzadkich występów oponowych, które nie są trudne do zdiagnozowania ze względu na obwodową nerwiakowłókniakowatość.
