glejak wzrokowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do glejaka wzrokowego Glejak nerwu wzrokowego (glejak nerwu wzrokowego) jest łagodnym nowotworem występującym w komórkach glejowych nerwu wzrokowego. Komórki glejowe są komórkami wspierającymi ośrodkowy układ nerwowy i zwoje. Komórki glejowe dzielą się na astrocyty, oligodendrocyty i mikrogleje, glejaki, które występują w nerwie wzrokowym, prawie wszystkie gwiaździaki i występują we włóknach dzieci. Astrocyt, znany również jako młodzieńczy małopłytkowatoczopak (JPA). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból głowy, epilepsja, śpiączka
Patogen
Przyczyna glejaka wzrokowego
(1) Przyczyny choroby
To, czy glejak wzrokowy jest łagodnym rozrostem rodziny dziedzicznych astrocytów, czy też nowego organizmu, jest nadal kontrowersyjny. Choroba ta może wystąpić u tej samej rodziny i noworodków z powolnym postępem, któremu często towarzyszy Wrodzone małe gałki oczne i neurofibromatoza, nerwiakowłókniakowatość jest dominującą chorobą genetyczną, od 15% do 50% pacjentów z glejakiem wzrokowym związanym z tą chorobą, w ciągu ostatnich 10 lat wielu uczonych na glejaka Chromosomy zostały zbadane i stwierdzono, że wykazują nienormalne zmiany, które potwierdzają teorię genetyczną, ale genetyka rodzinna jest rzadka w praktyce klinicznej, a dowody w postaci materiału genetycznego są wciąż niewystarczające.
(dwa) patogeneza
Patogeneza nie jest obecnie bardzo jasna.
Zapobieganie
Zapobieganie glejakowi wzrokowemu
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania glejaka wzrokowego Powikłania, ból głowy, padaczka, śpiączka
Wewnątrzczaszkowe rozprzestrzenianie się glejaka wzrokowego na chazm wzrokowy może powodować bóle głowy, wymioty, epilepsję i śpiączkę.
Objaw
Objawy glejaka wzrokowego Częste objawy Zaburzenia funkcji wzrokowej plamy pigmentowane Żółte guzki Krwawienie z oczu Atrofia wzrokowa Reaktywny zez Drżenie oka
1. Częściej u dzieci poniżej 10 roku życia kobiety są bardziej zaangażowane;
2. Występ gałki ocznej: Jest to nieunikniony objaw, który jest wczesny, zwykle umiarkowanie widoczny i nie można go zresetować;
3. Utrata wzroku: zwykle występuje przed wytrzeszczami, czyli ucisku włókien nerwu wzrokowego przez tkankę nowotworową;
4. Zmiany dna oka: oznaki dna oka są określane przez miejsce guza, takie jak nieco dalej od gałki ocznej, a następnie pierwotny zanik wzrokowy, taki jak blisko nerwu wzrokowego oka, z powodu ucisku centralnej żyły siatkówki, może powodować obrzęk brodawczaka, któremu towarzyszy Oczywisty sączący się, krwawiący, obrzęk żylny, jak centralna niedrożność żylna;
5. Zmiana pola widzenia: z powodu zajęcia pnia nerwu wzrokowego zmniejszone są różne morfologiczne pola widzenia, takie jak chrząstka, co może prowadzić do hemianopii;
6. zez: utrata widzenia z powodu ucisku nerwu wzrokowego lub nacisku na mięsień oka;
7. CT: Ponieważ guz pochodzi z segmentu wewnętrznego lub śródczaszkowego, oba mogą się rozciągać i rozszerzać nerw wzrokowy, dlatego można stwierdzić, że za pomocą tomografii komputerowej lub badania rentgenowskiego otwór nerwu wzrokowego jest ogólnie uważany za 6,5-7 mm lub większy. Jeśli strona przeciwna jest większa niż 1 mm, można to uznać za rozszerzenie otworu nerwowego.
Zbadać
Badanie glejaka wzrokowego
Badanie patologiczne
Normalne astrocyty dzielą się na dwa typy: zwłóknienie i protoplazma. Oba typy komórek mogą rozwijać guzy. W dzieciństwie glejaki wzrokowe to prawie wszystkie gwiaździaki włókniste. Zgodnie ze stopniem zróżnicowania komórek gwiazdy w kształcie włókien Glejak dzieli się dalej na 4 stopnie: I, II stopień jest łagodny, stopień III, stopień IV jest złośliwy, gwiaździak włókien nerwu wzrokowego ma stopień I w dzieciństwie, gwiaździak wzrokowy dorosłych można zobaczyć II Stopień, wszystkie należą do łagodnych guzów.
Badanie wizualne gwiaździaka nerwu wzrokowego wykazało, że nerw wzrokowy miał kształt wrzeciona, największa średnica poprzeczna wynosiła 2,5 cm, powierzchnia była gładka, opona twarda była nienaruszona, jasnobiała, świeża, podobna do półprzezroczystej, guz wzdłuż nerwu wzrokowego Rozprzestrzenienie osi podłużnej, często w cieńszym kanale wzrokowym, lub proste pogrubienie nerwu wzrokowego i wiązki wzrokowej, poszerzenie chiasmu wzrokowego, kilka przypadków chasmu i poszerzenie wiązki wzrokowej jest ograniczone do strony dotkniętej, przekrój guza można zobaczyć poza pogrubionymi oponami Wewnątrz znajduje się szaro-biała delikatna i krucha esencja nowotworowa, którą łatwo przeciąć za pomocą kirety, a urządzenie ssące wchłania. Z powodu proliferacji komórek nowotworowych małe naczynia krwionośne są blokowane, wpływając na odżywianie włókien nerwowych, około jednej trzeciej próbek można uznać za zmiany torbielowate. Kapsułka jest wypełniona przezroczystą zawiesiną i lepką cieczą. Błękit Alcian jest dodatni. W ciężkim zwyrodnieniu torbielowatym może to być torbielowata masa i w ścianie torbieli pozostaje niewielka ilość tkanki nowotworowej.
Mikroskopowo inwazyjność komórek nowotworowych jest powiększona i nie ma oczywistej granicy między normalnymi włóknami nerwu wzrokowego. Guz składa się z dobrze zróżnicowanych astrocytów. Komórki nowotworowe są smukłe, mają podobne do włosów wypukłości, równoległe lub splecione oraz plac. Tkanka łączna jest pogrubiona i traci swoją pierwotną strukturę i jest powiększana przez komórki nowotworowe Między komórkami nowotworowymi kilka normalnych oligodendrocytów, kwasofosfungatycznych kwaśnych hematoksylin (PTAH) barwiących komórki nowotworowe Pęcznienia były dodatnie, barwienie immunohistochemiczne, kwasowe białko z włókna kolagenowego (GFAP) i hydrataza pirogronianowa kwasu fosforofosforowego specyficzne były dodatnie, a w procesie komórkowym było ciało eozynofilowe Rosenthal, PTAH było Silnie dodatnie, na powierzchni guza, komórki pajęczaków są oczywiście namnażane, opony są pogrubione, a czasami błędnie rozpoznawane jako oponiak.
Mikroskopia elektronowa wykazała, że komórki nowotworowe wykazywały cechy włóknistego astrocytów, wypukłości w kształcie gwiazdy wypełniono włóknami, a średnica 50-100 nm i substancje amorficzne zostały ze sobą połączone. To ciało Rosenthala widoczne w mikroskopie świetlnym, Rosenthal Ciałka wykazały, że astrocyty były stopnia II, z większą liczbą komórek nowotworowych, gęsto ułożonymi, nieregularnie ukształtowanymi i grubszymi protoplastami, znanymi również jako gwiaździak, które pozostawały w łagodnym zakresie.
Kontrola rentgenowska
Kiedy guz jest niewielki, często nie ma pozytywnej zmiany. Większy guz powoduje powiększenie dośrodkowe otworu nerwu wzrokowego, ale krawędź kości korowej jest czysta, a ściana rurki na ogół nie ma osteosklerozy lub zniszczenia. Jeśli rozmiar otworu nerwu wzrokowego po obu stronach tego samego pacjenta różni się o więcej niż 1 mm lub pojedynczo Nieprawidłowości należy wziąć pod uwagę, gdy szerokość bocznego otworu nerwu wzrokowego przekracza 5 mm. Gdy zaangażowany jest chazm wzrokowy, siodło może być „gruszkowe” lub „podobne do dyniowatych” lub powiększone na bocznym skrawku czaszki.
2. Badanie ultradźwiękowe
(1) USG w trybie B: pokazujące wrzeciono nerwu wzrokowego lub powiększenie eliptyczne, wyraźne i ostre krawędzie, brak echa wewnętrznego, mniejszy lub umiarkowany, nie można wyświetlić skanu osiowego guza tylnego, przechylenie sondy może pokazać umiarkowane echo guza tylnej, połączone W obrzęku dysku wzrokowego echo guza jest połączone z silnym punktem echa przed uniesionym dyskiem wzrokowym. Gdy gałka oczna obraca się, przedni koniec guza porusza się w przeciwnym kierunku, co wskazuje, że guz jest ściśle związany z gałką oczną, a tylna część gałki ocznej jest spłaszczona.
(2) CDI: przepływ krwi jest widoczny wokół guza, ale nie obfity.
3. skanowanie CT
Może być jednostronnym początkiem, ale także dwustronnym początkiem, któremu często towarzyszy nerwiakowłókniakowatość, a kolejność początku obu stron może być niespójna, należy zwrócić uwagę, zniekształcenie pogrubienie nerwu wzrokowego jest najczęstszym objawem glejaka wzrokowego z powodu guza Kompresja, często normalna przestrzeń podpajęczynówkowa przedniego końca, jest powiększona. Glejak wzrokowy dzieli się na wrzecionowaty nerw nerwowy lub powiększenie eliptyczne. Może to być również zgrubienie rurkowe, wyraźna granica, jednolita gęstość i niska gęstość guza. W strefie torbielowatej około 3% guzów wykazuje zwapnienie, a guz jest ściśle związany z końcem woreczka. Gdy guz rośnie wzdłuż kanału wzrokowego, może powodować powiększenie nerwu wzrokowego przez dośrodkowy. HRCT może wyraźnie pokazać zmianę kości w porównaniu z miąższem mózgu. Glejaki krzyżowe lub wzrokowe mają jednakowy lub nieregularny kształt równej lub niskiej gęstości, mogą atakować podwzgórze, a także mogą ściskać sellę, powodując zmiany jej kształtu, powiększenie glejaka wzrokowego, większość wzmocnienia od lekkiego do umiarkowanego Niewielka liczba glejaków jest słabo wzmocniona. Ulepszone skanowanie pomaga określić zasięg zmiany. Glejaki wzrokowe zajmują jednocześnie jamę krzyżową, a kanał wzrokowy i chazma wzrokowa pojawiają się jako „hantle”.
4.MRI
Nerw wzrokowy jest wrzecionowaty, pogrubiony koronowo lub eliptycznie, głównie centralnie, a kilka jest ekscentrycznych. W porównaniu z normalnym mięśniem zewnątrzgałkowym glejak ma niski sygnał na T1WI, wysoki sygnał na T2WI i umiarkowany po wzmocnieniu. Intensywna część ciśnienia guza zmusiła normalną przestrzeń podpajęczynówkową z przodu do rozszerzenia, pokazując długi sygnał T1 i długi sygnał T2 podobny do sygnału płynu mózgowo-rdzeniowego; pseudo-otoczka utworzona z powodu hiperplazji strukturalnej, takiej jak pajęczak otaczający kilka guzów. W przypadku długiego T1, długiego T2, MRI może wyraźnie pokazać morfologię glejaka wzrokowego i jego związek z sąsiednimi strukturami, może również wyraźnie i dokładnie pokazać glejaka kanału wzrokowego, bardziej wizualną prezentację miazgii chłoniaka lub glejaka Strukturę inwazji, taką jak wzgórze, płat skroniowy itp., Poprawia się dzięki wzmocnionemu skanowaniu w połączeniu z technikami tłumienia tłuszczu.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie glejaka wzrokowego
Diagnoza
Glejak wzrokowy u dzieci jest ściśle związany z nerwiakowłókniakowatością. W przypadkach glejaka, żółtawe guzki tęczówki, 1/5 do 1/2, plamki pigmentacyjne z kawą skórną, miękkie podskórne masy i piszczel Objawy neurofibromatozy, takie jak utrata wrodzona, te objawy z utratą wzroku i pierwotną atrofią wzrokową powinny być wysoce podejrzane o możliwość wystąpienia glejaka w odcinku bocznym, obecność nerwiakowłókniakowatości nie wpływa na glejaka Przebieg i rokowanie.
Diagnoza zwykłego filmu rentgenowskiego ma ograniczenia. Może jedynie wykazać, że otwór nerwu wzrokowego ma pewne znaczenie kliniczne i trudno jest wyświetlić samego guza. Jest obecnie rzadko stosowany. USG B ma jakościowe znaczenie diagnostyczne dla glejaka wzrokowego, który może wyraźnie wykazać zmianę śródoczodową. Trudno jest jednak wyświetlić zmiany w rurce i śródczaszce, co może być wykorzystane jako metoda przesiewowa. TK może dokładnie pokazać lokalizację, kształt, granicę, wewnątrzustną i śródczaszkową zmianę, szczególnie pokazując rozszerzenie kanału wzrokowego i poszerzenie przedniego łożyska. Łatwo jest określić naturę i zasięg zmiany, ale trudno jest wyświetlić mniejszy glejak w kanale wzrokowym. Trudno jest również dokładnie pokazać chłoniaka lub glejaka. Istnieje również granica dokładnego określenia związku między zmianą a przylegającą strukturą. MRI może dokładnie wyświetlić zmianę. Zakres i związek z sąsiednimi strukturami, szczególnie w przypadku kanału wzrokowego i chłoniaka wzrokowego lub glejaka, pokazują wiarygodną podstawę chirurgii klinicznej, MRI jest najlepszą metodą badania tej choroby, B-ultradźwięki, CT można zastosować jako pomocniczą metodę badania .
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obrazowania: 1 oponiak nerwu wzrokowego: występuje u dorosłych kobiet, upośledzenie wzroku, głównie po wysunięciu gałki ocznej, oponiaki osłony nerwu wzrokowego mogą być ekscentryczne, wartość CT jest wysoka, mogą towarzyszyć plamy, pierścień lub nieregularne zwapnienie Badanie MRI T1WI, T2WI wykazało umiarkowany sygnał, CT lub MRI „znak oczodołu”; 2 zapalenie nerwu wzrokowego: klinicznie wykazało gwałtowny spadek ostrości wzroku, któremu może towarzyszyć ból w rotacji gałki ocznej i ból głębokich powiek, wykonanie MRI W przypadku rozproszonego pogrubienia nerwu wzrokowego nie powstaje masa tkanki miękkiej, sygnał nerwu wzrokowego T1WI jest zmniejszony, sygnał T2WI jest zwiększony, STIR jest wysokim sygnałem, a wzmocniony po wzmocnieniu, wzmocniony skan w połączeniu z sekwencją tłumienia tłuszczu pokazuje najlepsze, które mogą być stwardnieniem rozsianym. Zmiana, MRI pokazuje stwardnienie płytki nazębnej wokół komór, wtedy choroba może być zidentyfikowana.
Ponadto, głównie i niektóre choroby, które mogą powodować pogrubienie nerwu wzrokowego, takie jak: guz rzekomy zapalny, oponiak itp., Guz zapalny rzekomy często ma stan zapalny, a kształt nerwu wzrokowego jest często nieregularnie pogrubiony, więc z Glejak jest łatwy do zidentyfikowania. Oponiak występuje częściej u dorosłych. Kształt nerwu wzrokowego jest inny, granica jest nieregularna, a biopsję należy potwierdzić, gdy identyfikacja kliniczna jest trudna.
