podostre stwardniające zapalenie mózgu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do podostre stwardniające zapalenie mózgu Podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE), znane również jako zapalenie mózgu Dawsona, jest rzadką postępującą chorobą otępienną u dzieci i młodzieży związaną z wirusem odry lub wariantami wirusa odry. Wystąpienie seksualne, podostra lub przewlekła progresja i zgon. W 1924 r. Schilder po raz pierwszy opisał charakterystykę choroby, aw 1933 r. Dawson odkrył ciała inkluzyjne w tkance mózgowej dwóch przypadków śmierci, zwane podostrym zapaleniem mózgu z ciałkami inkluzyjnymi, które potwierdzono jako związane z patogenami wirusowymi. Cząsteczki podobne do paramyksowirusa. Przeciwciała przeciw wirusowi odry o wysokim mianie wykryto w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy pacjenta. W 1969 r. Wirusa odry wyizolowano z hodowli komórek mózgowych pacjenta. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: infekcja wirusowa. Komplikacje: zaburzenie świadomości, śpiączka
Patogen
Przyczyna podostre stwardniające zapalenie mózgu
(1) Przyczyny choroby
Uważa się, że ta choroba jest przewlekłą infekcją wirusem odry, a to, czy wirus odry stanie się wadliwy i będzie nadal infekował ciało, jest związany z wadami funkcji regulacji odporności organizmu.
Badanie wykazało, że pacjenci z surowicą i płynem mózgowo-rdzeniowym zwiększyli miano przeciwciała przeciw wirusowi mezoterapii, w korze mózgowej znajduje się antygen wirusa odry, biopsja mózgu może znaleźć wtrącenia wewnątrzkomórkowe oraz gęstą cząstkę przypominającą odrę, tkankę mózgową pacjentów Komórki nieneuronowe są hodowane wspólnie, z których około połowy można uzyskać przez wirus, a zwierzęcą tkankę mózgową zaszczepia się zwierzęciu, które może z powodzeniem zainfekować zwierzę. Wszystkie powyższe przypadki wspierają chorobę i zakażenie wirusem odry.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza: patogeneza SSPE nie została w pełni wyjaśniona Spekuluje się, że patogeneza molekularna SSPE może wynikać z mutacji pierwotnego wirusa odry lub zakażenia wirusem odry, którego nie można wyeliminować.
Wiele grup badań wykazało, że białka błonowe wywołujące wirusa odry SSPE, białka macierzy (białko M), białka fuzyjne (białko fuzyjne, białko F) i białka hemaglutynatowe (białko H) mają defekty w ekspresji, wpływając na Pączkowanie i pozakomórkowe uwalnianie wirusa powoduje, że wirus gromadzi się w komórkach mózgu, tworząc trwałą infekcję ośrodkowego układu nerwowego.
Inną spekulacją jest to, że odpowiedź immunologiczna organizmu na wirusa odry jest wadliwa, co powoduje, że wirus odry infekuje mózg przez długi czas, aw pewnych warunkach jest to patogeneza immunologiczna SSPE, ponieważ SSPE występuje głównie w młodym wieku (szczególnie W wieku 1 roku dzieci zarażone odrą myślą, że wirus działa na młodych gospodarzy z niedojrzałą funkcją immunologiczną, co powoduje, że wirus utrzymuje się w ośrodkowym układzie nerwowym z niepełnym lub wadliwym typem. Zakłada się, że polipeptyd wirusa M jest wadliwy, ponieważ Proces translacji informacji RNA na polipeptyd M kończy się niepowodzeniem i uważa się, że pełny wirus wytwarzający wirusa odry wolny od wirusa ewoluuje w wirusa niedoboru polipeptydu białka M, który nie wytwarza wolnego wirusa w ośrodkowym układzie nerwowym, powodując trwałe zakażenie w patogenezie SSPE. Kluczową kwestią jest to, że wadliwy wirus jest przenoszony do sąsiednich komórek w postaci nukleokapsydów w mózgu, co powoduje postępujące uszkodzenie komórek mózgowych.
Podsumowując, patogeneza SSPE może być związana z cechami wirusa i statusem immunologicznym gospodarza.
2. Patologia: jego patologiczne uszkodzenie rozprzestrzenia się w istocie białej i istocie szarej ośrodkowego układu nerwowego.
Rozproszoną atrofię mózgu można dostrzec gołym okiem i można ją poczuć zbyt twardo. Badanie mikroskopowe wykazało, że limfocyty okołonaczyniowe w korze i istocie białej, makrofagi i komórki plazmatyczne znajdują się w nacieku przypominającym rękaw, a szara istota mózgu wykazuje różne stopnie utraty komórek nerwowych. W istocie białej i istocie białej występuje nierównomierna demielinizacja i glejoza (stwardniające zapalenie mózgu), a inkluzje eozynofilowe można zobaczyć w jądrze i cytoplazmie komórek nerwowych i komórek glejowych. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że ciała inkluzyjne składają się z Nukleokapsyd wirusa śluzowatego składa się z pustych małych rurek. Barwienie przeciwciałem fluorescencyjnym pokazuje, że wirus odry jest dodatni, a inkluzje w fazie ostrej lub w krótszym przebiegu są częstsze. W przypadkach przewlekłych traci się więcej mieliny istoty białej.
Zapobieganie
Zapobieganie podostremu stwardniającemu zapaleniu mózgu
Szczepionka przeciw odrze jest najskuteczniejszym sposobem zapobiegania tej chorobie: od czasu zastosowania żywej atenuowanej szczepionki zielony kolor SSPE znacznie się zmniejszył.
1. Noworodki i dzieci aktywnie wdrażają planowe szczepienia zgodnie z wymaganiami.
2. Wczesne kompleksowe leczenie, zmniejszenie powikłań i przedłużenie przeżycia.
Powikłanie
Podostre stwardniające powikłania zapalenia mózgu Powikłania, świadome zaburzenia, śpiączka
Może być wtórny do wtórnej infekcji, niewydolności krążenia, kacheksji i tak dalej.
1. Zaburzenia świadomości i wreszcie stopniowa śpiączka.
2. Przejdź do kory mózgowej lub do mózgu, aby być sztywnym, a może być łuk rogowy.
3. Często towarzyszy dysfunkcja autonomiczna.
4. Połączone zakażenie lub niewydolność krążenia.
Objaw
Podostre stwardniające objawy zapalenia całego mózgu Typowe objawy Amnezja przepuklina mięśnia odruch hiperiniekcja inteligentny spadek śpiączka niewydolność krążenia
Podstępny początek, powolny rozwój, brak gorączki, można podzielić na cztery fazy w zależności od rozwoju choroby:
Pierwsza faza to okres zaburzeń behawioralnych i psychicznych, z zapominaniem, zmniejszeniem wyników w nauce, niestabilnością emocjonalną, zmianami osobowości i zaburzeniami zachowania. Okres ten trwa od kilku tygodni do kilku miesięcy.
Druga faza to okres dyskinezy, który charakteryzuje się głównie postępującym postępującym upośledzeniem umysłowym z rozległym mioklonie, ataksją, napadami i zaburzeniami widzenia spowodowanymi postępującym zapaleniem naczyniowo-kostnym, które trwa około 1 do 3 miesięcy.
Trzecią fazą jest śpiączka, kątowanie rogu, sztywność mięśni kończyn, hiperrefleksja, pozytywny znak Babinskiego, kora lub tonik mózgu, kątowanie i wreszcie śpiączka, której często towarzyszy dysfunkcja autonomiczna Może trwać kilka miesięcy.
Czwarta faza to etap końcowy, funkcja kory mózgowej zostaje całkowicie utracona, gałka oczna unosi się, napięcie mięśni jest niskie, mioklonus znika, a pacjent ostatecznie umiera z powodu współinfekcji lub niewydolności krążenia.
Całkowity przebieg choroby wynosi zwykle od 1 do 3 lat, a każde 10% zgonów i przeżycie w ciągu 3 miesięcy stanowi około 10%.
Zbadać
Badanie podostre stwardniające zapalenie mózgu
1. Płyn mózgowo-rdzeniowy: normalne ciśnienie i rutynowe badanie lub niewielki wzrost liczby komórek, można również zwiększyć zawartość białka, krzywa złota jest typowym typem porażenia.
2. Oznaczanie przeciwciał wirusa odry w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym: W surowicy występują trwałe przeciwciała przeciw wirusowi odry w wysokiej dawce, a w płynie mózgowo-rdzeniowym utrzymują się przeciwciała przeciw wirusowi odry. Obecnie uważa się, że wirus odry występuje w płynie mózgowo-rdzeniowym na podstawie utrzymujących się wysokich poziomów przeciwciał w surowicy. Przeciwciała mają znaczącą wartość diagnostyczną.
3. Badanie TK: wczesna choroba mózgu TK można znaleźć bez dodatniego wyniku, wraz z rozwojem choroby może wykazywać atrofię korową, powiększenie komory oraz ogniskowe lub liczne zmiany o małej gęstości istoty białej.
4. MRI mózgu: we wczesnym stadium choroby czasami może być wyświetlany obszar wysokiego sygnału ogniskowego obrazu ważonego T2, najpierw obejmując korę, podkorową istotę białą, a następnie wpływając na istotę białą wokół komory i wykazując postępującą rozległą atrofię mózgu, ciężka istota biała może być Całkowita strata, ciało modzelowate jest również cienkie, zmiany zwojów podstawy występują zwykle we wczesnym i środkowym stadium choroby, a uszkodzenie jądra soi jest częstsze.
5. Badanie EEG: jego typowa zmiana pokazuje, że kilka prostych fal o wysokiej amplitudzie (200–600 μV) pojawia się okresowo na każdym odprowadzeniu w normalnych czynnościach w tle, trwając około 0,5 ~ 3 s, a co 4 ~ 20 s pęka raz. To znaczy, „fala zespolona R”, takie nienormalne zmiany mają ważną wartość dla diagnozy SSPE, często pojawiającej się synchronicznie z klinicznym mioklonem.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza podostre stwardniające zapalenie mózgu
Zgodnie z typowymi cechami klinicznymi, w połączeniu ze specjalną nienormalną falą EEG i wysokim przeciwciałem przeciw wirusowi odry w płynie mózgowo-rdzeniowym w surowicy, można postawić diagnozę kliniczną SSPE. Jeśli istnieje potwierdzony lub wykryty patologiczny materiał histologiczny lub wirus odry, Diagnoza jest diagnozowana, ale na ogół jest rozważana po drugim okresie. Trudno jest postawić diagnozę w pierwszej fazie. Należy zauważyć, że zastosowanie dźwiękowej, lekkiej i dotykowej stymulacji we wczesnym stadium choroby może skłonić pacjenta do wczesnego pojawienia się. Test „plwociny” seksualnej i zmiany EEG (szczególnie łatwiejsze do wywołania podczas snu), ten indukowany test jest ważny dla wczesnej diagnozy.
Należy go odróżnić od otępienia w wieku dziecięcym i młodzieńczym, takiego jak wrodzona hipoplazja, dziedziczne choroby metaboliczne, uraz mózgu i inne zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego (HIV i różyczka).
