niedobór mieloperoksydazy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru mieloperoksydazy Niedobór mieloperoksydazy (MPO) jest chorobą niedoboru odporności mieloperoksydazy w dziedzicznych komórkach fagocytarnych, co jest rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wstrząs septyczny
Patogen
Przyczyna niedoboru mieloperoksydazy
Przyczyna:
Autosomalne dziedzictwo recesywne z historią rodziny.
Patogeneza
MPO jest innym układem enzymatycznym w fagocytarnym układzie bakteriobójczym, gdy aktywność enzymu jest bardzo niska, neutrofile całkowicie nie wykazują działania bakteriobójczego układu halogenków MPO-H2O2, a podatność na ropne bakterie i grzyby wzrasta. Gen znajduje się w 17q22. -q23.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi mieloperoksydazy
Przyczyną tej choroby jest choroba dziedziczna, nie ma skutecznego pomiaru występowania tej choroby, ale dla tych, którzy już mieli objawy, powinni aktywnie leczyć chorobę, aby zapobiec rozwojowi choroby i powikłań. Wzmocnij odżywianie i używaj produktów łatwych do strawienia, zawierających wystarczającą ilość kalorii, białka i witamin. Takich jak owsianka, mleko, miękki ryż, mleko sojowe, jajka, chude mięso, świeże warzywa i owoce bogate w witaminy A, B, C. Te produkty mogą zwiększyć odporność organizmu. W życiu codziennym powinniśmy zwracać uwagę na odżywianie i racjonalność. Staraj się jak najbardziej urozmaicać żywność. Jedz wysokobiałkowe, wielowitaminowe, niskotłuszczowe tłuszcze zwierzęce, strawne pokarmy, świeże owoce i warzywa, i nie jedz staromodnych ani drażniących rzeczy. Grillowane, marynowane, smażone, słone potrawy, podstawowe produkty spożywcze i duże ziarna, aby zapewnić równowagę odżywczą.
Powikłanie
Powikłania niedoboru mieloperoksydazy Powikłania wstrząs septyczny
Różne infekcje występują wielokrotnie. Aktywność MPO jest zmniejszona lub nieobecna.
Objaw
Objawy niedoboru mieloperoksydazy typowe objawy niedobór odporności hipotermia zakażenie grzybicze
Historia rodzinna, a infekcje bakteryjne lub grzybicze występują wielokrotnie od dzieciństwa, M2, M3 i MDS w AML mogą stymulować niedobór MPO.
Zbadać
Badanie niedoboru mieloperoksydazy
1. Wykazano, że barwienie peroksydazą neutrofilową jest zmniejszone lub nie występuje w aktywności MPO.
2. Doświadczenie z redukcją błękitu tetrazolowego oraz zużycie tlenu i metabolizm HMP glukozy były prawidłowe, a wydajność H2O2 nie uległa zmniejszeniu.
Zgodnie z objawami klinicznymi objawy, objawy mogą wybrać promieniowanie rentgenowskie, B-ultradźwiękowe, elektrokardiogram, biochemiczne i posiew krwi bakterii moczowych.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie niedoboru mieloperoksydazy
W rodzinie często występuje infekcja, a różne infekcje pojawiają się wielokrotnie od dzieciństwa, aktywność MPO jest zmniejszona lub jej brak, i należy wziąć pod uwagę chorobę.
Musi być utożsamiany z przewlekłą chorobą ziarniniakową.
