idiopatyczny zespół eozynofilowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznego zespołu eozynofilii Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (IHES) to grupa niewyjaśnionych eozynofili, które nadal przerostają się z uszkodzeniem wielu narządów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica, zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Idiopatyczny zespół eozynofilii
(1) Przyczyny choroby
Najczęstsze przyczyny tej choroby to:
1. Choroby pasożytnicze: takie jak mszyce, nicienie i infekcje schistosomatozy.
2. Choroby alergiczne: takie jak astma oskrzelowa i pokrzywka.
3. Choroby skóry: takie jak łuszczyca, wyprysk i złuszczające zapalenie skóry.
4. Choroby krwi i nowotwory: takie jak chłoniak, białaczka eozynofilowa, przewlekła białaczka szpikowa, rak z przerzutami.
5. Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy.
6. Niektóre eozynofilia pochodzenia płucnego.
7. Niektóre leki: takie jak penicylina, streptomycyna, sulfonamidy.
8. Inne: takie jak eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit oraz zapalenie wsierdzia i chłoniak limfatyczny, oprócz niewyjaśnionych eozynofilów wyższych niż 1500 / μl i utrzymujących się przez ponad pół roku, któremu towarzyszy infiltracja wielu narządów Wydajność, złe rokowanie, często z powodu chorób serca, śmierci, może powodować chorobę choroby i zobaczyć klasyfikację choroby.
(dwa) patogeneza
Pacjenci z IHES mają mniej granul cytoplazmatycznych w eozynofilach i mają większą strukturę podobną do kryształu, która nie jest widoczna w normalnych komórkach. Udział drobnych cząstek cytoplazmatycznych jest duży, a eozynofile u pacjentów z HES są głównie niskie. Komórki gęstości (około 61%), w porównaniu z normalnymi eozynofilami, ich produkcja leukotrienu C4 wzrosła, wzrosła zależna od przeciwciał toksyczność pasożytnicza, a odsetek eozynofili o niskiej gęstości we krwi obwodowej okazał się eozynofilami Stopień proliferacji komórek jest bezpośrednio związany, a wytwarzanie leukotrienu C4 w eozynofilach o niskiej i normalnej gęstości u pacjentów z HES jest również zwiększone; wykazano również, że poziomy IL-5 we krwi pacjentów z HES wzrastają, co może być przyczyną HES Ponadto ekspresję IL-2R: mRNA można wykryć w jednojądrzastych komórkach krwi obwodowej pacjentów z HES Eozynofile z HES mają zarówno morfologiczne, jak i normalne funkcje morfologiczne oraz nieprawidłowości Charakterystyka morfologiczna: płaty jądrowe Zbyt duża objętość cząstek jest mniejsza niż w normalnych komórkach, cytoplazma jest widocznymi wakuolami, eozynofile HES mają działanie cytotoksyczne, pasożyty, które mogą zabijać przeciwciało i dopełniacz, komórki jądrzaste, wyniki badań, Poziomy ECF i MBP w eozynofilach HES były niższe niż normalne eozynofile, ale uwalnianie ECP wzrosło o 83%, a uwalnianie EPO wzrosło o 15%, co może być związane z różnymi stymulującymi czynnikami degranulacji. Może to wynikać z indukcji niektórych cytokin, zwłaszcza IL-5. Stwierdzono również, że u pacjentów z HES nie ma to wpływu na funkcję uwalniania granulocytów obojętnochłonnych, a toksyczne produkty w ziarnistościach cytoplazmatycznych eozynofili powodują uszkodzenie tkanek, takich jak serce. Zwłóknienie błony wewnętrznej, dysfunkcja układu nerwowego itp.
Zapobieganie
Idiopatyczny zespół eozynofilii
Głównym środkiem jest wzmocnienie zapobiegania i leczenia indukowanej przyczyny, aby zapobiec występowaniu i postępowi choroby.
Powikłanie
Powikłania idiopatycznego zespołu eozynofilii Powikłania zakrzepica zastoinowa niewydolność serca
1. Częstym powikłaniem jest choroba serca
Zakrzepica i zwłóknienie mięśnia sercowego, zwłóknienie struny prowadzi do niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych, ostatecznie postępującej zastoinowej niewydolności serca, echokardiografia może być wykorzystana do diagnozy i monitorowania, na układ nerwowy wpływa zator z serca, rozproszony Encefalopatia seksualna i zapalenie nerwów obwodowych (zapalenie mononeurozy mnogiej).
2. Połączone uszkodzenie nerek
W ciężkich przypadkach może wystąpić azotemia, biopsja nerek, wielokrotna zatorowość nerek, śródmiąższowe naciekanie eozynofili itp.
Objaw
Objawy idiopatycznego zespołu eozynofilii Częste objawy Uszkodzenie nerek Eozynofilia Niewydolność serca Ból w klatce piersiowej Zmęczenie Kołatanie zmęczenia Duszność Utrata masy ciała
Może być ostry lub przewlekły, łagodny lub złośliwy, najczęstszymi objawami klinicznymi są gorączka, kaszel, ból w klatce piersiowej, kołatanie serca, duszność, zmęczenie, zmęczenie, utrata masy ciała, swędzenie skóry, wysypka itp., Ale z powodu różnych tkanek i narządów zaangażowanych w zmianę, Różne stopnie uszkodzenia, objawy kliniczne są również zróżnicowane, dotknięte narządy często mają układ krwionośny, układ sercowo-naczyniowy, skórę, nerwy, układ oddechowy, przewód żołądkowo-jelitowy i śledzionę wątroby itp., Układ sercowo-naczyniowy Najbardziej widoczne zmiany, około 80% pacjentów z zajęciem serca, z czego połowa przypadków ma zastoinową niewydolność serca, a 1/3 pacjentów ma szmer organiczny.
Zbadać
Badanie idiopatycznego zespołu eozynofilii
1. Krew: podwyższone eozynofile we krwi obwodowej, nieprawidłowa morfologia eozynofilów, eozynofile> 8% w klasyfikacji białych krwinek, bezwzględna wartość eozynofilów> 0,4 × 10 9 / L, rozmaz krwi obwodowej Widoczne są niedojrzałe komórki szpikowe, z łagodną niedokrwistością i nieprawidłową liczbą płytek krwi.
2. Szpik kostny: czynny przerost szpiku kostnego, aktywna proliferacja granulocytów, promyel granulocytów, środkowa granulka, późna granulka, jądro w kształcie pręta, eozynofile znajdują się na etapie jądra.
3. Choroby pasożytnicze: pozytywny wynik testu na jaja kałowe i alergia skórna pasożyta.
4. Badanie plwociny: wydajność płuc jest najważniejsza: może być stosowana do badania eozynofilowego.
5. Test moczu: Zespół uszkodzenia nerek może wystąpić u pacjentów z uszkodzeniem nerek, w moczu można wykryć mocz i krwiomocz.
6. Elektrokardiogram: Mogą wystąpić zmiany ST-T, blok przewodzenia itp., Echokardiografia pokazuje brak ściany lewej komory i pogrubienie przegrody międzykomorowej.
Badanie 7X linii: może występować cień naciekania płuc, głównie śródmiąższowy naciek płucny, niewielka liczba pacjentów może mieć zawał płucny.
8. EEG: Mogą występować nieprawidłowości.
9. Biopsja tkanek: wielokrotna zatorowość nerek, śródmiąższowe eozynofile i naciek limfocytowy, rozrost mezangialny mezangialny, pogrubienie błony podstawnej, biopsja wątroby wykazująca naciek eozynofilowy, biopsja jelita cienkiego Naciek eozynofili blaszki właściwej, biopsja skóry i mięśni wykazała okołonaczyniowe i śródmiąższowe naciekanie eozynofili.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie idiopatycznego zespołu eozynofilii
Diagnoza
W 1975 r. Kryteria diagnostyczne IHES zaproponowane przez Chusida i wsp. Są nadal powszechnie stosowane w praktyce klinicznej:
1. Eozynofile we krwi obwodowej znacznie wzrosły (> 1,5 × 109 / L) i utrzymywały się przez ponad 6 miesięcy.
2. Występuje uszkodzenie wielu narządów, nie można wyjaśnić żadnego innego powodu.
3. Nie można znaleźć wspólnej przyczyny eozynofilii.
Tych, którzy spełniają powyższe trzy warunki, można zdiagnozować jako IHES U pacjentów ze zdiagnozowanym IHES występują objawy kliniczne i zmiany patologiczne uszkodzenia nerek, wykluczając inne choroby immunologiczne i choroby ogólnoustrojowe oraz mogą zdiagnozować IHES z uszkodzeniem nerek.
Referencyjne kryteria diagnostyczne dla tej choroby są następujące: odsetek eozynofili we krwi zewnętrznej przekracza wartość normalną (7%) lub wartość bezwzględna przekracza wartość normalną (0,45 × 109 / L) w celu zdiagnozowania eozynofilii. Stopień wzrostu kwaśnych granulocytów można podzielić na trzy poziomy: lekki, średni i ciężki.
(1) Łagodny: bezwzględna liczba eozynofili jest mniejsza niż 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), co stanowi mniej niż 15% w klasyfikacji białych krwinek.
(2) Umiarkowana: bezwzględna liczba eozynofili wynosi (1,5 do 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), co stanowi 15% do 49%.
(3) Ciężkie: bezwzględna liczba eozynofili jest większa niż 5 × 109 / L (5000 mm3), co stanowi od 50% do 90% klasyfikacji.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od różnych reaktywnych eozynofilii i białaczek eozynofilowych.
Przewlekła białaczka szpikowa
Choroba jest podstępnym początkiem, z długim przebiegiem choroby, charakteryzującym się powiększeniem śledziony, z wyjątkiem eozynofilii we krwi obwodowej, występuje zwiększone bazofile oraz obojętne i młode granulki w szpiku kostnym. Wzrost komórek jest dominujący.
2. Białaczka eozynofilowa
Można zauważyć, że leukocyty we krwi obwodowej są znacznie zwiększone i istnieją naiwne eozynofile, a przerost szpiku kostnego jest niezwykle aktywny. W klasyfikacji dominują niedojrzałe eozynofile, a objawy kliniczne są podobne do ostrej białaczki.
