wrodzona hipoplazja płuc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej hipoplazji płucnej Wrodzona niedorozwój płuc, angielska nazwa wrodzona geneza płuc, pseudonim Congenitalaplasiaoflung. Wrodzoną hipoplazję płuc można podzielić na trzy kategorie w zależności od stopnia występowania: agen nie występuje (agenezja): jedno lub oba płuca są nieobecne; płuco nie jest rozwinięte (aplazja): pierwotny oskrzeli jest końcowy kątnica, bez płuc Miąższ naczyniowy i płucny; niedorozwój: widoczna tkanka oskrzelowa, naczyniowa i pęcherzykowa o zmniejszonej liczbie i / lub objętości. Pacjenci mogą być powiązani z naczyniami płucnymi i innymi wadami rozwojowymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: liczne infekcje płuc
Patogen
Przyczyny wrodzonej hipoplazji płucnej
Główną przyczyną wrodzonej hipoplazji płuc może być zmniejszenie efektywnej zdolności do wewnątrzmacicznego wzrostu i rozwoju płuca Najczęstszą przyczyną jest to, że mięsień przepony nie może zostać zamknięty, a narządy jamy brzusznej zostają zaatakowane do jamy klatki piersiowej, wpływając w ten sposób na rozwój płuc. Patogeneza: Płuca nie pojawiają się jako miąższ płuc, defekty naczyniowe oskrzeli i płuc, takie jak nierówna długość oskrzeli, struktura podobna do pęcherza i jama torbielowa zatrzymująca śluz. U pacjentów z nierozwiniętymi jednostronnymi płucami przeciwległe płuca podlegają kompensacyjnemu rozszerzeniu, zwiększa się liczba pęcherzyków płucnych, a płuca często mają wtórne infekcje. Hipoplazja płuc objawia się jako różne stopnie zmniejszenia objętości płuc, utraty masy ciała, poszukiwania zdrowia, zmniejszenia gałęzi oskrzeli i liczby pęcherzyków płucnych, nieprawidłowości układu płucnego wykazują zmniejszoną tkankę elastyczną ściany, przerost warstwy mięśniowej. Może być związany ze skoliozą i skurczem dysplazji klatki piersiowej. Może być również związany z inną hipoplazją sercowo-naczyniową i nerkową.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie niedorozwoju płuc
Utrzymuj otwarte drogi oddechowe i używaj antybiotyków, aby wdychać w dowolnym momencie, pomagając pacjentowi w drenażu.
Powikłanie
Wrodzone powikłania hipoplazji płucnej Powikłania liczne infekcje płuc
Powikłane infekcją płucną.
Objaw
Objawy wrodzonej hipoplazji płucnej Częste objawy Powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych Trudności w oddychaniu Zespół zaburzeń oddechowych ma uporczywą siniakową stronę zapaści klatki piersiowej
Poważne przypadki umierają po urodzeniu. Badanie fizykalne wykazało głównie duszność, a nawet niewydolność oddechową i długotrwałe powtarzające się infekcje dróg oddechowych. Badanie fizykalne wykazało, że po dotkniętej stronie zapaści klatki piersiowej, zmniejszonej ruchomości, udarność została wyrażona, osłuchiwaniu zmniejszenia lub zaniku dźwięku oddechowego mogą towarzyszyć inne wrodzone wady kliniczne, takie jak Niewydolność nerek i tak dalej. U pacjentów z łagodnymi schorzeniami mogą nie występować oczywiste objawy kliniczne występujące tylko podczas rutynowych badań rentgenowskich klatki piersiowej.
Zbadać
Badanie wrodzonej hipoplazji płucnej
Inspekcja laboratoryjna
Analiza gazometrii krwi tętniczej wykazała niedotlenienie i ciśnienie tętnicze dwutlenku węgla w normalnym zakresie.
Inne kontrole pomocnicze
1. Skan tomografii komputerowej klatki piersiowej (TK), szczególnie obrazowanie trójwymiarowe, może wyraźnie wykazać wady rozwojowe tchawicy i oskrzeli, a angiografia i kolorowe badanie dopplerowskie mogą pomóc w obserwacji wad rozwojowych naczyń krwionośnych (płucnych i żylnych), identyfikując w ten sposób inne przyczyny Powoduje niedodmę i rozstrzenie oskrzeli.
2. Bronchoskopia światłowodowa: pomaga obserwować światło oskrzeli i niedrożność.
3. Test czynności płuc: czynność płuc była ograniczona dysfunkcją oddechową, zmniejszono podatność płuc i zwiększono opór dróg oddechowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej hipoplazji płucnej
Na podstawie objawów klinicznych i angiografii płuc można zdiagnozować.
Należy odróżnić od niedodmy, torbieli płucnych, izolacji płucnej lub rozstrzenia oskrzeli.
