Wrodzone olbrzymie znamię barwnikowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego znamię olbrzymiego pigmentu Wrodzony gigantyczny barwnikowy znamię (gigantyczny znamię barwnikowe) jest specjalnym rodzajem wrodzonej plwociny, która nie jest dziedziczna i może mieć średnicę większą niż 20 cm. Uszkodzenie obejmuje większość włosów, ramion, kończyn lub tułowia, a od 10% do 13% pacjentów może rozwinąć czerniak złośliwy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: tłuszczak, włókniakowatość, nerwiakowłókniak
Patogen
Wrodzony gigantyczny barwnik znamię
Etiologia tej choroby nie jest jasna i nie jest dziedziczna, więc możliwość związku z chromosomami jest bardzo mała. Obecnie uważa się, że ma pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży.
Zapobieganie
Wrodzona gigantyczna profilaktyka barwnikowa
Etiologia tej choroby nie jest jasna i nie jest dziedziczna, więc możliwość związku z chromosomami jest bardzo mała. Obecnie uważa się, że ma pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży. Dlatego ta choroba nie może bezpośrednio zapobiec przyczynie. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są również ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone powikłania znoszone przez giganta Komplikacje tłuszczak nerwiakowłókniakowatość włókniak
Występujące w uszkodzeniu pleców wrodzone znamię barwnikowe o gigantycznych komórkach może być komplikowane przez plamy kawy, mięśniaki, tłuszczak lub nerwiakowłókniak.
Objaw
Wrodzone objawy przebarwienia częste objawy tablice pigmentowe guzki kawy guzki rozszczepu kręgosłupa
1. Po urodzeniu uszkodzenie obejmuje większość włosów, ramion, kończyn lub tułowia. Kolor jest ciemniejszy, często brązowawo czarny lub czarny, z uczuciem naciekania, wyższy niż powierzchnia skóry, z małymi brodawkami na powierzchni lub Jest to hiperplazja przypominająca plwocinę, często z włosami, grubszymi niż zwykle, czarnymi i wieloma, i może rosnąć w tym samym wieku, a na obrzeżach występują zmiany podobne do satelitarnych.
2. Uszkodzenie, które występuje z tyłu, włosy są często ułożone w spiralny kształt wyśrodkowany na linii środkowej i może im towarzyszyć rozszczep kręgosłupa lub występ oponowy w kręgach; w skórze głowy powierzchnia ma niedomykalność mózgową, zwaną gigantycznym porażeniem mózgowym. Może być związany z czerniakiem pia mater, objawiającym się jako padaczka, upośledzenie umysłowe i inne zlokalizowane nieprawidłowości neurologiczne, inne mogą być powikłane plamami kawy, mięśniakami, tłuszczakiem lub nerwiakowłókniakiem.
3. Jest to bardziej oczywiste po dzieciństwie, nie może już rosnąć w przyszłości, a kolor może być rozjaśniony. 10–13% pacjentów może rozwinąć czerniaka złośliwego, który może wystąpić w każdym wieku.
Zbadać
Wrodzone badanie gigantycznego barwnika znamię
Histopatologia: Istnieją trzy rodzaje mieszanych składników, ale często jeden składnik jest główny: 1 złożona plwocina lub plwocina śródskórna; 2 plwocina nerwowa, rurka nerwowa i ciało skorpiona; 3 niebieska plwocina, rzadka, często wtórna Składniki, ale kilka może być głównym składnikiem, złośliwy czerniak często pochodzi z prawdziwego połączenia naskórka, ale kilka może również wystąpić z skóry właściwej, ta ostatnia w większości składa się z niezróżnicowanych komórek, takich jak limfoblasty, brak lub bardzo mało melaniny.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja wrodzonego znamienia barwnikowego
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy badań laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od innych znamion barwnikowych, takich jak znamiona, naczyniak krwionośny i choroba Adensena.
1. Znak znamionowy: Ponieważ dziecko się rodzi, jest również znane jako dziecko. Histologicznie melanocyty pozostają w głębokiej skórze właściwej, dlatego nazywa się to również melanozą skórną. Płytka mongolska może występować w dowolnej części ciała, częściej w okolicy lędźwiowo-krzyżowej i biodrze. Ponieważ cząsteczki melaniny znajdują się w głębszej części, pod wpływem światła Tyndalla występuje specjalny szary kolor cyjanowy lub niebieski.
2. Naczyniak krwionośny: Naczyniak krwionośny jest również wrodzoną chorobą spowodowaną nieprawidłowym rozszerzaniem naczyń krwionośnych, co powoduje głównie pigmentację skóry.
3. Choroba Adensona: Choroba ta jest spowodowana pigmentacją skóry spowodowaną nieprawidłowym wydzielaniem hormonów steroidowych, a zawartość steroidów we krwi można sprawdzić w celu zakończenia badania.
