wrodzony moczowód olbrzymi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego moczowodu olbrzymiego Wrodzona moczowód olbrzymi jest spowodowany nieprawidłowym rozwojem struktury mięśniówki moczowodu (wzrost mięśnia pierścieniowego, brak mięśni podłużnych), co prowadzi do funkcjonalnej niedrożności moczowodu, poważnego rozszerzenia moczowodu lub nawet miedniczki nerkowej oraz gromadzenia się wody. Choroba charakteryzuje się niedrożnością funkcjonalną na końcu moczowodu bez znacznej niedrożności mechanicznej. Rozszerzanie moczowodu powyżej odcinka niedrożności jest najbardziej widoczne w odcinku miednicy, znanym również jako wrodzona niedrożność cewki moczowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenia dróg moczowych kamienie cewki moczowej
Patogen
Wrodzona olbrzymia etiologia moczowodów
(1) Przyczyny choroby
Etiologia nie jest zgodna. Może to być proliferacja warstwy mięśniowej moczowodu lub nierównowaga między wiązką mięśniową a włóknami w rozwoju embrionalnym. Dolny koniec moczowodu znajduje się blisko pęcherza. Zwężenie kontrastuje wyraźnie z rozszerzonym odcinkiem. W niektórych przypadkach można zobaczyć dolny koniec moczowodu. Istnieją poprzeczne fałdy błony śluzowej lub zastawki przypominające płótno.
Dalszy niezasilony olbrzymi moczowód nie ma anatomicznego zwężenia, ale bliższy koniec jest rozszerzony i nie ma funkcji perystaltycznej. Mikroskopijna warstwa mięśni moczowodów jest stosunkowo mało, hiperplazja mięśni pierścieniowych i pewna liczba komórek nerwowych międzymięśniowych jest zmniejszona.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wrodzonej olbrzymiej choroby moczowodów nie została w pełni wyjaśniona. Według badań histopatologicznych większość uczonych uważa, że może być związana z następującymi czynnikami:
1. Brak mięśni podłużnych w dystalnej ścianie moczowodu.
2. Włókna kolagenowe w warstwie mięśniowej na końcu moczowodu namnażają się, co powoduje, że stosunek wiązki mięśniowej do nierównowagi włókien kolagenowych, a warstwa mięśniowa jest nieuporządkowana.
3. Przerost warstwy mięśniowej moczowodu, zapalenie błony śluzowej lub podśluzówkowej, z powodu połączonego działania jednego lub kilku czynników, funkcja perystaltyczna moczowodu jest osłabiona lub zanikła, wydalanie moczu nie jest gładkie, a ciśnienie w bliższym moczowodzie wzrasta Rozszerzenie cewki moczowej i wodonercze.
Zapobieganie
Wrodzona olbrzymia prewencja moczowodów
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone powikłania moczowodów olbrzymich Powikłania, zakażenie dróg moczowych, kamienie cewki moczowej
Typowe powikłania obejmują infekcje dróg moczowych i kamienie.
Objaw
Wrodzone olbrzymie objawy moczowodów Często objawy Bolesne bóle pleców Olbrzymia choroba moczowodów Masa lędźwiowa Zjawisko wody nerkowej Krwiomocz
Nie ma specyficznej manifestacji klinicznej wrodzonej olbrzymiej choroby moczowodów, większość z nich leczona jest z bólem pleców i bólem, a czasami z powodu masy lędźwiowej, krwiomoczu, nieuleczalnego zakażenia dróg moczowych i niewydolności nerek.
Zbadać
Wrodzone badanie moczowodów olbrzymich
Mocz, białe krwinki i bakterie chorobotwórcze można znaleźć w testach moczu, którym towarzyszą infekcje dróg moczowych i kamienie.
Trójkąt cystoskopowy i pozycja cewki moczowej są na ogół normalne, szczególnie u dorosłych, wprowadzenie cewnika do cewki moczowej może być trudne, we wczesnych przypadkach radiografii film rentgenowski widzi tylko dolną część moczowodu w kształcie wrzeciona lub rozszerzania sferycznego; natychmiast po wstrzyknięciu środka kontrastowego w celu wyciągnięcia cewnika z cewki moczowej Opróżnianie filmu, utrzymywanie widocznego kontrastu i opóźnione opróżnianie.
W filmie rentgenowskim środek kontrastowy w moczowodzie ma odwrotne drgawki w nerce.
Zgodnie z urografią rentgenowską można również zaobserwować zmiany morfologiczne miednicy nerkowej i miąższu nerki, aby można było oszacować stopień uszkodzenia.
Miednica nerkowa: Miednica nerkowa może być normalna, miseczka nerki jest płaska, usta miseczki są nieregularne, wybrzuszenie jest wypukłe, a ekspansja miedniczki nerkowej jest inna.
Miąższ nerkowy: Miąższ nerkowy może być normalny od normalnej grubości (zwykle powyżej 2 cm) i od 1 do 2 cm grubości, aż grubość stanie się cieńsza (dzieci poniżej 1 cm, niemowlęta poniżej 0,5 cm) i tak dalej.
B-ultradźwięki: widoczne poszerzenie moczowodu po dotkniętej stronie, ze znacznym wodonerczem lub bez niego.
CT i MRI: CT można zaobserwować w całym procesie rozszerzania moczowodów, mogą występować różne stopnie wodonercza, zwężenie można zaobserwować na połączeniu moczowodu i pęcherza moczowego, MRI można rozszerzyć moczowód, dolny koniec zwężenia, może towarzyszyć wodonercze.
Diagnoza
Diagnoza wrodzonego moczowodu olbrzymiego
Ze względu na brak specyficznych objawów klinicznych i rozpoznanie diagnoza zależy od badania obrazowego.
Diagnostyka różnicowa
Refluks moczowodu pęcherza moczowego
Ciężki refluks pęcherzowo-moczowodowy może powodować refluks olbrzymi moczowód, objawy kliniczne bólu pleców i objawy infekcji dróg moczowych, ale występuje nasilenie bólu dolnej części pleców podczas oddawania moczu, badanie IVU pokazuje dotkniętą stronę nerki, rozszerzoną moczowód i następną moczowód Bardziej oczywiste jest, że podczas angiografii pęcherza moczowego środek kontrastowy wpływa do moczowodu.
2. Kamienie moczowodu
Kamienie dolne moczowodu mogą powodować nerki, moczowody moczowodu, wtórne infekcje mogą mieć gorączkę, częste oddawanie moczu, nagłą potrzebę i bolesne oddawanie moczu, pacjenci mogą mieć historię kolki nerkowej, bólu, któremu towarzyszy mikroskopijne lub duże krwiomocz, moczowód można zobaczyć na płaskiej folii KUB Nieprzezroczysty cień ścieżki, urografia wykazała niedrożność wydalania w miejscu kamienia, moczowód i wodonercze nad niedrożnością, a kamienie ujemne stwierdzono w badaniu USG B i tomografii komputerowej.
3. Gruźlica moczowodu
Może powodować zwężenie moczowodów wywołane przez nerki, moczowody moczowodu, ale większość pacjentów z postępującą częstością oddawania moczu, nagłą potrzebą, dyzurią i krwiomoczem, występuje pyuria zupy ryżowej, osad moczu można znaleźć w pałeczkach kwasoodpornych, urografia pokazuje miednicę, nerkę Plwocina jest zniszczona, miąższ nerki jest pusty, moczowód jest podobny do robaka lub koralika, zwężenie jest wąskie i często występuje gruźlica pęcherza. Cystoskopia może wykazywać przekrwienie wokół ujścia moczowodu, obrzęk i owrzodzenie oraz widoczne guzki gruźlicze.
4. Torbiel moczowodu
Torbiel moczowodu jest torbielowatym rozszerzeniem w otworze moczowodu. Otwór jest niewielki, a oddawanie moczu słabe. Może powodować rozszerzanie się moczowodów. Zakres rozszerzania jest niższy w dolnym odcinku. Angiografia torbielowata wykazała kolistą wadę wypełnienia pęcherza. Cystoskopia wykazała okrągły guz ujścia moczowodu. Powierzchnia była gładka, a mały okrągły otwór przerywał oddawanie moczu. Rozmiar torbieli zmieniał się wraz z oddawaniem moczu.
