wrodzona torbielowata malformacja gruczolakowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej torbielowatej wady rozwojowej Wrodzona torbielowata wada gruczołowa (wrodzona torbielowata wada gruczołowa) to wrodzona miejscowa niedorozwój płuc, zaburzenie struktury tkanki płucnej, przerost końcowy oskrzeli, tworzący policystyczną masę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Wrodzona wada torbielowata gruczołowa
(1) Przyczyny choroby
Choroba polega na miejscowej niedorozwoju płuc, nieuporządkowanej tkance płucnej, nadmiernym wzroście końcowych oskrzeli, tworzeniu się policystycznych niedojrzałych tkanek pęcherzykowych, wadach torbieli śródpłucnych i zmianach gruczolakowatych, kiedyś nazywanych W przypadku rozproszonego hamartoma, deformacji gruczolakowatej itp. Pierwszym przypadkiem był raport Cai Guangqi z 1949 r. W 1955 r. Pierwsza lobektomia Grahama i Singletona z powodu torbielowatej deformacji gruczolaka zakończyła się powodzeniem.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nieznana, uszkodzenie powinno wystąpić w zarodkach 10 tygodni wcześniej i można je zaobserwować w liściach obu płuc. Płuca środkowe i górne są częstsze i rzadko występuje więcej niż jeden liść.
Wrodzona torbielowata wada gruczolakowata występuje w rozwoju zarodka przez około 10 tygodni Po oddzieleniu liści płuc i chrzęstności oskrzeli, płucnych naczyń krwionośnych, pęcherzyków płucnych, gruczołów śluzowych itp. Nie są jeszcze zróżnicowane, dzieli się je na torbielowate, stałe i pośrednie zgodnie z objawami klinicznymi i cechami patologicznymi. Typ III, typ I (torbielowaty): 1 lub więcej dużych torbieli z niewielką liczbą małych kieszonek zajmujących płuca, najczęstszy typ, stanowiący 52,7%; typ II (pośredni) według Złożono wiele mniejszych torbieli, wielkość torbieli wynosi 1 ~ 10 mm, co stanowi 38,2%; typ III (stały): najmniej, około 9,1%, pokazujący masę stałą, brak ogólnej torebki, torbielowaty Częściej u noworodków urodzonych o czasie i młodszych, rzadko z innymi wadami rozwojowymi, zmiany są głównie składnikami torbielowatymi, widoczne są dojrzałe komórki pęcherzykowe, rokowanie jest dobre, prawdziwe u noworodka i dojrzałego dziecka, często w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi Głównie składa się ze stałych składników, niedojrzałych komórek pęcherzykowych, wspólnego nabłonka śluzu i chrząstki, złego rokowania, pośredniej histopatologii między nimi, rokowanie jest dobre.
Ogólnie rzecz biorąc, torbielowate wrodzone torbielowate migdałki, na przykład, mają znaczny wzrost objętości i masy płuc i są torbielowate. Kapsułka zawiera gaz i ruch śródmiąższowy, ale nie ma ruchu z oskrzeli. Cechy mikroskopowe: 1 drogi oddechowe Końcem struktury podobnej do oskrzeli jest przerost gruczolakowaty, otoczony nabłonkiem rzęskowym, rozrzuconymi pęcherzykami, takimi jak niedojrzały pęcherzyk, matryca tkanki łącznej z chaotycznymi i nieuporządkowanymi elastycznymi włóknami i mięśniami gładkimi; 2 rodzaje nabłonkowej torebki oskrzelowej Błona śluzowa może mieć polipowatość przerostową, która wystaje do torbieli; 3 brak jest błony śluzowej oskrzeli i płytki chrzęstnej w przestrzeni śródmiąższowej torbieli; 4 okazjonalnie populację pęcherzyków płucnych można ułożyć z komórkami wydzielającymi śluz, takimi jak błona śluzowa jelit, ale nie normalne komórki oskrzeli. Cechą odróżniającą od hamartoma jest to, że choroba nie zawiera chrząstki, a zmianą jest krążenie płucne.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie wadom gruczołowym torbielowatym
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone powikłania torbielowatej gruczolakowatości Obrzęk powikłań
Struktura tkanki płucnej tej choroby jest nieuporządkowana, a mała tkanka oskrzeli przerasta, tworząc policystyczną masę, którą może komplikować przesunięcie śródpiersia.
Objaw
Wrodzone objawy torbielowatej gruczolakowatości Typowe objawy Ściana torbieli jest cienka i zawiera ... Martwica torbielowa, obrzęk, zakażenie płuc, martwy płód, nadmiar wody
Głównym objawem jest noworodkowa niewydolność oddechowa. Niewielka liczba dzieci w ciągu jednego miesiąca może wykazywać kaszel, gorączkę i powtarzające się infekcje płuc. Połowa okresu płodowego połączona z ogólnym obrzękiem płodu i płynem owodniowym stanowi około 25%, często w połączeniu z porodem przedwczesnym. Lub martwy poród okołoporodowy, biorąc pod uwagę, że może to być spowodowane obrzękiem twardego i twardego płuca, powodując słaby powrót żylny i wpływając na czynność serca, które stwierdza się u 62% w ciągu 1 miesiąca po porodzie i diagnozuje w ciągu 5 lat po porodzie. Stanowi 24% i rzadko jest diagnozowany u dorosłych.
Zbadać
Badanie wrodzonych torbielowatych migdałków
Nie ma koinfekcji, a krew jest w większości normalna.
Promieniowanie rentgenowskie wykazało dużą różnicę między różnymi przypadkami, zwykle objawiającymi się jako masa śródpłucna z nierównym obszarem transmisji światła, rozciągającym się do ipsilateralnej jamy klatki piersiowej, i może kompresować przesunięcie śródpiersia, a nawet do przeciwnej jamy klatki piersiowej, podobnie jak płat płuca dziecka Rozedma płciowa, ale choroba jest nieco wyższa niż gęstość torbielowata, czasami można ją znaleźć u dorosłych, bardziej bezobjawową, często mylnie diagnozowaną jako hamartoma, ale ta choroba nie ma chrząstki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej torbielowatej wady rozwojowej
Kryteria diagnostyczne:
1. Większość pacjentów to niemowlęta i małe dzieci.
2. Objawy kliniczne: głównym zaburzeniom układu oddechowego towarzyszą objawy, takie jak sinica.
3. Wydajność promieniowania rentgenowskiego: masę wewnątrzpłucną można zdiagnozować, rozprzestrzeniając obszar przepuszczający światło o różnych rozmiarach do ipsilateralnej jamy klatki piersiowej.
Należy odróżnić je od wrodzonych chorób płuc, takich jak izolacja płuc, mukowiscydoza i przezroczyste płuco, a ponadto należy odróżnić torbiele płucne zawierające gaz od pęcherzyków pęcherzowych, gruźlicy i ropnia płuc.
