Liniowa dermatoza pęcherzowa IgA
Wprowadzenie
Wprowadzenie do liniowej choroby pęcherzowej IgA Liniowe dermatozy pęcherzowe IgA (LABD) lub liniowe dermatozy IgA (linearIgAdematosis) są tylko 30% dodatnie dla HLA-B8 ze względu na liniowe odkładanie się IgA w błonie podstawnej bez enteropatii wrażliwej na gluten. Jest to niezależna choroba całkowicie odmienna od pęcherzowatego pęcherzycy i opryszczkowego zapalenia skóry Kolejna przewlekła chloasteza dzieciństwa jest rzadką chorobą, która występuje głównie u dzieci poniżej 5 lat i ma ten sam typ. Błona podstawowa ma jednorodne liniowe odkładanie się IgA, więc niektórzy uważają, że oba są różnymi objawami tej samej choroby. Tutaj klasyfikujemy te dwie choroby jako chorobę. Liniowa choroba pęcherzowa IgA występuje głównie w Młodzi ludzie mają przeważnie około 40 lat, kobiety są nieco więcej niż mężczyźni, a dzieci z liniową pęcherzową chorobą skóry obserwuje się u dzieci poniżej 5 roku życia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% -0,008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: liszajec
Patogen
Przyczyna liniowej choroby pęcherzowej IgA skóry
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna i obecnie uważa się, że jest związana z czynnikami autoimmunologicznymi.
(dwa) patogeneza
Ze względu na liniowe osadzanie się IgA w błonie podstawnej błony podstawnej, a IgA jest wydzielniczą immunoglobuliną, jej źródło nie zostało jeszcze określone. Pośrednia immunofluorescencja ujawniła, że krążące przeciwciało przeciwbłonowe błonowe IgA znajduje się na naskórkowej stronie skóry oddzielonej solą fizjologiczną. W kilku badaniach stwierdzono, że antygen znajduje się po stronie skóry właściwej, co wskazuje, że w tej chorobie może występować więcej niż jeden docelowy antygen. Mikroskop immunoelektronowy wykazał, że istnieją trzy sposoby na złożenie przeciwciał przeciwko liniowej chorobie skóry IgA, jedno osadza się na przezroczystych płytkach, a drugie osadza. Powyżej gęstej płytki i poniżej trzecia znajduje się powyżej i poniżej gęstej płytki, podczas gdy złogi IgA u dzieci z przewlekłą chorobą pęcherzową skóry znajdują się również w przezroczystej płytce, gęstej płytce i poniżej, a te odkrycia dodatkowo wspierają udział wielu antygenów jako dorosłych. I liniowe odkładanie IgA przez antygeny docelowe u dzieci, wstępne badania wykazały, że masa cząsteczkowa antygenu 97 kDa, 285 kDa i 120 kDa trzy białka, powyższe badania pokazują, że liniowa IgA skóra pęcherzowa i dzieci z przewlekłą pęcherzową chorobą skóry mają wiele wspólnych antygenów, szczegółowe Mechanizm wymaga dalszych badań.
Biorąc niektóre leki, takie jak wankomycyna, preparaty litu mogą powodować wystąpienie choroby, stan zostaje złagodzony po odstawieniu leku, a nawrót leku jest ponownie stosowany. Mechanizm leku powodującego niewielkie choroby jest nadal niejasny, ale jasne jest, że niektóre leki mogą powodować Osady IgA na skórze prowadzące do choroby.
Zapobieganie
Liniowe zapobieganie chorobie skóry pęcherzowej IgA
Długotrwałe leczenie podtrzymujące jest kluczem do zapobiegania nawrotom.
Ustalono, że nabyta pęcherzowa choroba skóry jest grupą chorób autoimmunologicznych skóry. Gdy uszkodzenie jest kontrolowane przez glukokortykoidy lub inne środki immunosupresyjne, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki i przyjmowanie jej przez długi czas. Pęcherzyca zwykle trwa od 3 do 5 lat, a pęcherzowa pęcherzyca trwa od 2 do 3 lat. Nagłe odstawienie i szybka redukcja narkotyków są ważnymi przyczynami nawrotów.
Powikłanie
Liniowe powikłania pęcherzowej choroby skóry Powikłania, liszajec
Wywołany przez przeciwciało pęcherzowe akantolityczny jest specjalnym urazem immunologicznym, który nie wymaga zaangażowania dopełniacza ani limfocytów i jest specjalnym uszkodzeniem tkanki wywołanym przez autoprzeciwciała. Proces uwalniania akantolitycznego można podsumować następująco: przeciwciało pęcherzycowe powstaje w wyniku działania czynnika początkowego, który wiąże się z odpowiednim antygenem na błonie komórkowej naskórka, powodując uwalnianie lub aktywację proteazy przez komórki naskórka między komórkami międzykomórkowymi. Matryca niszczy adhezję między normalnymi komórkami a komórkami, co prowadzi do uwolnienia akantozy.
Objaw
Liniowe objawy pęcherzowej choroby skóry IgA Częste objawy Swędzenie grudek Opryszczka wtórna Wrzód jamy ustnej Uszkodzenie błony śluzowej pęcherzyków (z ropną cieczą)
1. Typ dla dorosłych:
Częściej u młodych i w średnim wieku uszkodzenie jest pleomorficzne, może być pierścieniem lub grupą grudek, pęcherzy i pęcherzyków, symetrycznie rozmieszczonych na kończynach, takich jak łokieć, kolano i biodro, świadomy świąd, objawy kliniczne i opryszczkowe zapalenie skóry trudne do zidentyfikowania Ale stopień swędzenia jest mniejszy niż zapalenie skóry podobne do opryszczki.
2. Typ dziecka:
Częstość występowania u dziewcząt poniżej 5 lat jest nieco większa niż u chłopców. Najczęstszym charakterystycznym uszkodzeniem są pęcherze napięciowe na zapalnych podstawach. Zmiany te występują najczęściej w obszarach sromu i okolicy okołozębowej, często w skupiskach, nowych zmianach. Często pojawiający się wokół starych zmian skórnych, pęcherz tworzy zmianę przypominającą „kołnierz szyi”, pacjent często odczuwa swędzenie lub swędzenie, początek jest nagły, powstaje wiele pęcherzy napięciowych, pęknięcie pęcherza może być wtórną infekcją, uszkodzenie błony śluzowej jest rzadsze, stopień Nasilenie jest różne, a uszkodzenie jamy ustnej i spojówek jest nieco powszechne, łagodnymi objawami są bezobjawowe owrzodzenia i nadżerki jamy ustnej, ciężkie zapalenie spojówek podobne do kontuzji i uszkodzenie jamy ustnej.
Zbadać
Badanie liniowej choroby pęcherzowej IgA
Histopatologia: zmiany skórne są pęcherzami podskórnymi, duża liczba neutrofili gromadzi się wzdłuż błony podstawnej, często w górnej części brodawki skórnej, naciek limfocytowy może znajdować się wokół powierzchownych naczyń krwionośnych skóry, autor uważa, że histopatologia i opryszczka Różnica między zapaleniem skóry polega na tym, że jest mniej mikroskopijnych ropni brodawki skórnej i bardziej rozproszona błona podstawna z naciekiem neutrofili. Większość autorów uważa, że histopatologiczna liniowa choroba pęcherzowa IgA i opryszczkowe zapalenie skóry są Trudno jest zidentyfikować, mikroskopia elektronowa pokazuje, że blister powstaje w przezroczystej płytce lub obszarze pod gęstą płytką. Bezpośrednia immunofluorescencja pokazuje, że skóra wokół blistra ma jednorodne liniowe odkładanie IgA na błonie podstawnej. Niektórzy pacjenci mają IgM, odkład IgG i pośrednią immunofluorescencję. Niskie miano przeciwciał IgA przeciwko błonie podstawnej wykryto w surowicy pacjenta, a wskaźnik dodatni u dorosłych był niższy niż u dzieci.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza liniowej choroby pęcherzowej IgA
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi zmiany histopatologiczne są podobne do opryszczkowatego zapalenia skóry i pęcherzowatego pemfigoidu.Bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne ujawnia, że błona podstawna skóry wokół zmiany ma liniowe odkładanie IgA, co może zasadniczo ustalić diagnozę, typ osoby dorosłej i dziecka. Nieco inne, dorosłe zmiany skórne są podobne do opryszczkowatego zapalenia skóry, dzieci są w większości w wieku przedszkolnym, bullae występują na twarzy, wokół ust, wokół sromu, przebieg choroby jest samoograniczający, a później choroba stopniowo zmniejsza się, głównie przed okresem dojrzewania .
Diagnostyka różnicowa
1. Chorobę należy odróżnić od pęcherzowej opryszczki i opryszczkowatego zapalenia skóry.
2. pęcherzowa epidermoliza: wiele przypadków pojawia się wkrótce po urodzeniu, często ma pozytywną historię rodzinną, pęcherze często znajdują się w częściach stresowych i ciernych, z których dysplastyczny może być pęcherz krwi, pozostawiając zanikową bliznę po wygojeniu I nieprawidłowości pigmentu, którym towarzyszą paznokcie, błony śluzowe lub dysplazja zębów i wypadanie włosów.
3. Nabyta pęcherzowa epidermoliza: początek dorosłego, podatny na pęcherze, blizny, wysypka prosa, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne błony podstawnej z liniowym odkładaniem IgG.
