Pediatryczny zespół Budd-Chiari
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu Bad-Giyari Pediatryczny zespół Bad-Giyari, znany również jako Budd-Chiarisyndrome. Odnosi się do grupy chorób charakteryzujących się nadciśnieniem wrotnym lub wrotnym i dolnym nadciśnieniem żyły głównej spowodowanym niedrożnością dolnej żyły głównej powyżej żyły wątrobowej lub jej otwarcia. Najczęstsze są dolna przepona żyły głównej i zakrzepica żył wątrobowych powyżej otworu żyły wątrobowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: marskość wątroby, hipersplenizm
Patogen
Przyczyna pediatrycznego zespołu Budd-Gihale'a
(1) Przyczyny choroby
Żyła wątrobowa lub jej tułów i / lub dolny odcinek wątroby żyły głównej jest ściśnięte, zakrzepica, niedrożność nowych organizmów lub błony lub sieci na ścianie, a górna część tylnej części wątroby przylega do tułowia żyły wątrobowej i dolnej żyły głównej Takie jak nowotwór złośliwy, naczyniak krwionośny, krwiak, ropień amebowy, torbiel (taka jak torbiel wodnista), obrzęk gumy syfilitycznej itp. Mogą uciskać żyłę wątrobową, policytemię (pierwotną lub wtórną), anemię sierpowatą, białaczkę niedokrwistość hemolityczna i inne choroby krwi, długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych, tępy uraz brzucha, przewlekła choroba zapalna jelit, ostre alkoholowe zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych, zapalenie trzustki, infekcje miednicy, żylna choroba okluzyjna i ciąża, mogą być nieprawidłowe poprzez mechanizm krzepnięcia krwi, Lub uszkodzenie śródbłonka żylnego, powodujące zakrzepicę prowadzącą do choroby, ponadto 30% przypadków jest nieznanych.
U dzieci głównymi przyczynami są wrodzone zwężenie żyły wątrobowej i żylne zapalenie wsierdzia.
(dwa) patogeneza
Żyła wątrobowa należy do układu żyły wrotnej. Zwykle 70% żylnych naczyń krwionośnych śledziony wchodzi do żyły. Istnieją trzy aspekty patofizjologii, które mogą tworzyć nadciśnienie wrotne: 1 zapalenie żył lub zakrzepica; 2 marskość wątroby; 3 żyła wątrobowa lub jej tułów i (lub Niedrożność żyły głównej dolnej wątroby, dziecko z wrodzonym zwężeniem żyły wątrobowej, zwężenie żyły wątrobowej jako główne uszkodzenie, wtórna nadczynność śledziony, często z całkowitym zmniejszeniem liczby krwinek, krwotok z błony śluzowej skóry, przerost szpiku kostnego i inne funkcje śledziony Występowanie nadczynności tarczycy, wspólne cechy nadciśnieniowego i pozawątrobowego nadciśnienia wrotnego to hematemeza (krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego), powiększenie śledziony i wodobrzusze.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Bad-Gielli u dzieci
Przyczyny tej choroby są różne, należy zwrócić uwagę na zapobieganie i leczenie różnych chorób zakaźnych, takich jak ropień amebowy, torbiel wodnista, guma syfilityczna, przewlekła choroba zapalna jelit, infekcja miednicy itp., Zwróć uwagę na regularną dietę i higienę diety, zapobiegaj Alkoholowe zapalenie wątroby, zapalenie trzustki, zapalenie dróg żółciowych itp.
Powikłanie
Powikłania pediatrycznego zespołu Bad-Gielli Powikłania, marskość wątroby, hipersplenizm
Większość pacjentów z ostrym BCS umiera z powodu zaburzeń krążenia, niewydolności wątroby lub krwawienia z przewodu pokarmowego. Przewlekłe BCS może być powikłane marskością wątroby i hipersplenizmem.
Objaw
Objawy zespołu Barda-Gihale'a u dzieci Objawy Astragalus ból brzucha powiększenie śledziony powiększenie żyły szyjnej wątroby dodatni wodobrzusze pająk plwocina niewydolność wątroby krwawienie z jelit
Choroba może wystąpić u niemowląt i osób starszych, a częstość ich występowania jest w przybliżeniu równa dla mężczyzn i kobiet.
Ostry ból brzucha, nagły ból brzucha, gwałtowne rozszerzenie brzucha, badanie fizykalne żółtaczka, wątroba z tkliwością, duża ilość puchliny brzusznej, ale negatywne oznaki powrotu żyły szyjnej wątrobowej, niskie ciśnienie krwi, mniej moczu, zatrzymanie bromku sulfoniowego we krwi (BSP), zwiększenie aktywności aminotransferaz, Gdy operacja jest widoczna, wątroba jest duża i fioletowo-niebieska. Większość pacjentów umiera z powodu zaburzeń krążenia, niewydolności wątroby lub krwawienia z przewodu pokarmowego. W przewlekłym BCS objawy występują powoli i mogą mieć żółtaczkę, powiększenie śledziony i przędziorków.
Zbadać
Badanie pediatryczne zespołu Barda-Gihale'a
Głównie objawia się to nieprawidłowym zatrzymywaniem BSP, nieznacznym wzrostem fosfatazy alkalicznej i transaminazy, zmniejszeniem albuminy w osoczu, ale globuliną gamma białka nie wzrasta, a zamknięcie błon błony dolnej żyły głównej często ma białkomocz.
Potrafi wykonać laparoskopię, USG w trybie B, skanowanie radionuklidowe, angiografię, taką jak wenografia wątrobowa, przezskórną wenografię wątrobową, angiografię dolnej żyły głównej dolnej, selektywną angiografię trzewną.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna pediatrycznego zespołu Budd-Gihale'a
Stopień uszkodzenia funkcji wątroby tej choroby jest stosunkowo łagodny, w połączeniu z badaniami laboratoryjnymi i wynikami badań pomocniczych.
Chorobę należy odróżnić od kardiogennego przekrwienia wątroby, marskości wątroby i niedrożności żylnej wątroby.
