Dziecięce stwardnienie rozsiane
Wprowadzenie
Wprowadzenie do stwardnienia rozsianego u dzieci Stwardnienie rozsiane to autoimmunologiczna choroba demielinizacyjna obejmująca istotę białą ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się rozsianymi i mnogimi zmianami chorobowymi, często z remisją i nawrotem. Występuje często we wczesnej dorosłości, ale w ostatnich latach jest również bardziej powszechna. Raporty o wielu przypadkach potomnych. Ze względu na obecność wieloogniskowych płytek demielinizacyjnych w mózgu i rdzeniu kręgowym objawy kliniczne często objawiają się jako dysfunkcja wielu części układu nerwowego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk ataksyjny ropień wątroby
Patogen
Przyczyny stwardnienia rozsianego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby nie została całkowicie wyjaśniona. Obecnie ogólnie przyjmuje się, że choroba jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną infekcją wirusową. Samoreaktywne komórki T pacjenta są uczulone przez antygen istoty białej, a ta samoreaktywna komórka T wchodzi do ośrodkowego układu nerwowego. Po tym, jak układowe, wraz z niespecyficznymi komórkami T i makrofagami prowadzą do zniszczenia mieliny, czynniki genetyczne i środowiskowe również odgrywają rolę w patogenezie tej choroby.
(dwa) patogeneza
Typowa manifestacja polega na tym, że w centralnym układzie nerwowym znajduje się wiele płytek demielinizacyjnych, głównie w nerwach wzrokowych, istocie białej i rdzeniu kręgowym wokół komór. Płytki są w większości infiltrowane przez limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi, często rozmieszczone w żyłach.
Zapobieganie
Profilaktyka stwardnienia rozsianego u dzieci
Etiologia nie została jeszcze wyjaśniona i uważa się, że choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną, w której pośredniczą limfocyty T. Związane z infekcją wirusową. Czynniki genetyczne odgrywają ważną rolę w podatności tej choroby. Dlatego należy zwrócić uwagę na czynniki genetyczne oraz aktywne zapobieganie i leczenie wirusowych chorób zakaźnych.
Powikłanie
Powikłania pediatryczne stwardnienia rozsianego Powikłania, ataksja, obrzęk, ropień wątroby
Paraliż kończyn, parestezje, ataksja, zaburzenia czynności układu moczowego, zmiany psychiczne lub emocjonalne, obrzęk mózgu, drgawki, objawy móżdżku, objawy układu piramidowego i zaburzenia possomatyczne są powszechne, każdy nawrót pozostaje nowy, trwały Seksualne upośledzenie neurologiczne, mnogi ropień wątroby jest poważnym i częstym powikłaniem tej choroby.
Objaw
Objawy stwardnienia rozsianego u dzieci Częste objawy Podwójne widzenie ataksja dyzartria celowe drżenie oko porażenie mięśni zaburzenie drgawki paraliż
Wiek początkowy to najczęściej 20 do 40 lat, a występowanie chorób w wieku poniżej 10 lat wynosi od 3% do 5%. Początek może być nagły i powolny, a dzieci - bardziej nagłe. Pierwszymi objawami są utrata wzroku (pojedyncze lub podwójne oczy), podwójne widzenie lub Porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, porażenie jednej lub więcej kończyn, parestezje, ataksja, zaburzenia czynności układu moczowego, inteligencja lub zmiany emocjonalne itp. Objawy wczesnego dzieciństwa są często nietypowe, mogą objawiać się rozlaną encefalopatią, reakcją opon mózgowych, obrzękiem mózgu , napady i zaburzenia świadomości, większość badań dna oka jest normalna, a także można zauważyć, że zmiany w dyskach wzrokowych, objawy móżdżku, objawy dróg piramidowych i zaburzenia postsomatyczne występują częściej, ataksja, dyzartria i umyślne drżenie występują jednocześnie, tak zwany Charcot Triada, jeśli może wykluczyć inne choroby móżdżku, można uznać, że choroba jest spowodowana przez chorobę, oftalmoplegia międzyjądrowa i oczopląs rotacyjny są również wysoce sugerujące chorobę, częstość występowania stwardnienia rozsianego często zaczyna się od objawu ogniskowego Następnie lub jednocześnie pojawiają się inne objawy lub objawy, które nie są istotnie związane z poprzednim objawem, co wskazuje, że w ośrodkowym układzie nerwowym występuje wiele zmian, pokazując w ten sposób kliniczne cechy choroby.
Zbadać
Badanie pediatryczne stwardnienia rozsianego
Jak dotąd nie ma konkretnej metody diagnostycznej, ale badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może znaleźć przeciwciała autoimmunologiczne w ośrodkowym układzie nerwowym.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: liczba komórek jest nieznacznie podwyższona lub normalna, często transformowane limfocyty i komórki plazmatyczne; białko jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone; immunoglobulinę można zwiększyć w 70% do 90% przypadków; mniej sklonowanych IgG można zaobserwować w 90% przypadków Pasmo (elektroforeza w żelu agarowym); przeciwciało zasadowe białko mielinowe można wykryć dodatnie w nawrocie lub zaostrzeniu choroby.
Poprzez potencjał wywołany pnia mózgu, CT lub MRI, można znaleźć niektóre zmiany demielinizacyjne bez objawów klinicznych, które mogą pomóc w poprawie wskaźnika diagnozy.
1. Wywołane potencjały wywołane, słuchowe, somatosensoryczne potencjały wywołane mogą pomóc znaleźć zmiany kliniczne w odpowiednim szlaku przewodzenia lub mogą być wykorzystane jako wskaźnik do przewidywania nawrotu choroby.
2. CT lub MRI mogą wykazywać zmiany demielinizacyjne w istocie białej wokół komory. MRI jest bardziej wrażliwy. Grupa dzieci w wieku od 3 do 15 lat odkryła, że dodatni wskaźnik CT wynosił 42%, a dodatni wskaźnik MRI 87%. I więcej może wykazywać uszkodzenia wieloogniskowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza stwardnienia rozsianego u dzieci
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne stwardnienia rozsianego to:
1. Objawy kliniczne pokazują, że w istocie białej ośrodkowego układu nerwowego występują więcej niż dwie zmiany.
2. Historia nawrotów i nawrotów, drugi epizod dzieli się co najmniej 1 miesiąc od siebie, każdy trwa dłużej niż 24 godziny; lub powoli postępuje, przebieg choroby trwa ponad pół roku.
3. Wiek początkowy to 10 do 50 lat.
4. Można wykluczyć inne przyczyny.
Jeśli powyższe warunki są spełnione, diagnozuje się „klinicznie potwierdzone stwardnienie rozsiane”.
Na przykład, jeśli brakuje jednego z dwóch elementów, diagnozuje się „kliniczne stwardnienie rozsiane o przedłużonym działaniu”.
Jeśli istnieje tylko jedno miejsce uprzywilejowania, pierwszy epizod może być użyty tylko jako „klinicznie możliwy” lub „klinicznie podejrzany” stwardnienie rozsiane.
Dzięki udoskonaleniu metody badania standard został zmieniony za granicą, na przykład potencjał wywołany, zmiany kliniczne wykryte za pomocą CT lub MRI są również obliczane jako zmiana; a jeśli elektroforeza płynu mózgowo-rdzeniowego ma małe sklonowane prążek IgG lub ma dooponowe Jeśli zwiększy się ilość syntetycznego IgG, diagnozę można zwiększyć do pierwszego poziomu, na przykład pacjent, u którego zgodnie z tradycyjnym standardem zdiagnozowano „wysoce podejrzane klinicznie”, zmienia się na „diagnostyczną pomoc eksperymentalną”.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, zapalenia nerwu i rdzenia i stwardnienia rozsianego.
