Dziecięca idiopatyczna hemosyderoza płuc
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płucną Idiopatyczna hemoglobinoza płuc (idiopatyczna hemoserideroza płuc) jest rodzajem powtarzającego się krwotoku w pęcherzykach płucnych, powodując akumulację żelaza w śródmiąższowych płucach, co ostatecznie prowadzi do postępującego zwłóknienia płuc. Jest to grupa chorób krwotocznych naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych, które występują częściej u dzieci. Klinicznie jest to choroba charakteryzująca się niedokrwistością z niedoboru żelaza, kaszlem, krwioplucie i postępującą dusznością. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość niewydolność serca zwłóknienie płuc krwioplucie
Patogen
Przyczyna idiopatycznej hemosyderozy płucnej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest całkowicie jasna.
1. Idiopatyczną hemosyderozę płuc można podzielić na 4 podtypy:
(1) Typ prosty.
(2) Choroby współistniejące z alergią na mleko.
(3) Współwystępowanie z zapaleniem mięśnia sercowego lub trzustki.
(4) Współwystępowanie z krwotocznym kłębuszkowym zapaleniem nerek (zespół Goodpasture),
2. Wtórna hemosyderoza płuc jest wtórna do następujących stanów patologicznych:
(1) konsekwencje nadciśnienia lewego przedsionka spowodowane różnymi przyczynami,
(2) Powikłania choroby naczyń kolagenowych (takie jak guzkowe zapalenie tętnic).
(3) alergia na leki chemiczne (takie jak pestycydy zawierające fosfor),
(4) Alergie pokarmowe (takie jak gliadyna, gliadyna), które opisano tutaj jako idiopatyczny prosty typ.
(dwa) patogeneza
Wciąż w trakcie eksploracji znane są co najmniej trzy całkowicie różne sytuacje z badań laboratoryjnych, co sugeruje, że patogeneza może być różnorodna.
1. Nie stwierdzono żadnych zmian związanych z żadnym mechanizmem immunologicznym.
2. Przeciwpłucne przeciwciała anatomiczne, takie jak zmiany naczyń włosowatych kłębuszków piwnicznych w pęcherzykowej błonie podstawnej zespołu Goodpasture, takie jak odkładanie podobne do linii immunoglobulin G (IgG), immunofluorescencja również patrz uzupełnienie Przeciwciało przeciwbłonowe może znajdować się w surowicy 90% pacjentów z zespołem Goodpasture na błonie podstawnej naczyń włosowatych płuc i nerek.
3. Może być związany z rozpuszczalnymi kompleksami immunologicznymi Potwierdzono, że rozproszony krwotok płucny może być powikłany immunologicznym złożonym zapaleniem nerek i toczniem rumieniowatym układowym Pod mikroskopem elektronowym nekrotyczne złogi podobne do białek osadzają się na błonie podstawnej naczyń włosowatych i immunizacji Odkładanie się złożonych składników jest spójne i istnieje wiele doniesień na temat badań klinicznych, ale nie ma systematycznych wniosków: ponieważ ustalono, że niewielka liczba chorych dzieci jest związana z alergią na świeże mleko, bardzo ważne jest, aby powodować choroby z powodu alergii, ale większość z nich Chore dziecko nie ma alergii na mleko, chociaż autoimmunizacja może tłumaczyć zespół Goodpasture, tylko u nielicznych pacjentów występuje ten połączony proces patologiczny, a objawy te występują rzadko u dzieci. Choroba jest związana z nienormalną odpornością, na przykład, IgA w surowicy i wydzielinach niektórych chorych dzieci jest zmniejszona, wręcz przeciwnie, dorośli pacjenci mają odwrotny skutek, a niektórzy ludzie są podejrzewani o związek z zakażeniem wirusem.
Z powodu możliwego wzrostu miana skondensowanego przeciwciała wszystkie kultury wirusowe mają negatywne wyniki, a czynniki genetyczne mogą być powiązane: w literaturze odnotowano dwie pary rodzeństwa, a jedna z babek ma historię krwioplucia i niedokrwistości z niedoboru żelaza. Zgłoszone przez 26 dzieci, 13 z nich mieszkało w rejonach bliskich krewnych i obyczajów małżeńskich, co oznacza, że istnieje możliwość genetyczna Niektóre osoby zgłosiły, że choroba jest delikatną wadą wrodzonej funkcji naczyń włosowatych płuc, a także podejrzewa się zatrucie. I: Doniesiono, że insektycydy fosforanowe spowodowały krwotok płucny u 30 dzieci. W badaniu eksperymentalnym myszom wstrzyknięto chemikalia na bazie imidazolu w celu wytworzenia krwotoku płucnego, a następnie rozległe odkładanie hemosyderyny w płucach.
Zapobieganie
Zapobieganie idiopatycznej hemosyderozie płucnej u dzieci
Nie ma konkretnej metody zapobiegania. Niektórzy uważają, że ta choroba jest związana z alergią na mleko. Ponieważ istnieje wiele przeciwciał (precypitina krwi), które mogą wytrącić mleko w surowicy dzieci, jeśli białko mleka jest stosowane do testu śródskórnego, jest to reakcja pozytywna. Po tym, jak dziecko przestało przyjmować mleko, objawy szybko zniknęły, a mleko pojawiło się ponownie. Objawy mogą się pojawić ponownie. Dzieci ze zwiększonym przedrakiem powinny zwracać uwagę na znajdowanie alergenów, unikać kontaktu z alergenami, aktywnie zapobiegać infekcji płuc i poprawiać kondycję fizyczną dzieci. .
Powikłanie
Powikłania idiopatyczne u dzieci z hemosyderozą płuc Powikłania niedokrwistość niewydolność serca zwłóknienie płuc krwioplucie
Po roku ciągłej idiopatycznej hemosyderozy płucnej dochodzi do niedokrwistości i przewlekłego zwłóknienia płuc, ostatecznie zmarł z powodu niewydolności serca, krwotoku płucnego, masywnego krwioplucia i wczesnej śmierci.
Objaw
Objawy dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płucną Objawy Objawy Zwiększone tętno, zastój krwi, ból w klatce piersiowej, zmęczenie, żółtaczka, bladość serca, płuca, niedodma, palec u nogi
Częstość występowania można podzielić na dwa typy, z piorunującym początkiem bardziej powszechnym, wyraźny jest powtarzający się kaszel, duszność i inne ostre objawy oddechowe z krwiopluciem lub krwiakiem; drugi typ tylko z niedokrwistością z letargiem, osłabieniem i zdiagnozowany, zgodnie z naszym szpitalem Wczesne 65 przypadków statystyki: objawy były blade (95,2%); zmęczenie (79,5%); kaszel (66,7%); krwioplucie lub hematemeza (429%); niska gorączka (33,5%); ból brzucha (12,7%); Krwawienie z nosa (6,4%) i objawy hepatosplenomegalii (39,7%); przyspieszenie akcji serca (27%); głos płuc (25,4%); żółtaczka (4,8%); clubbing (1,6%) ) i obrzęk stawów (1,6%).
1. Nagły początek ostrego krwawienia, często blady początek ze zmęczeniem i utratą masy ciała, kaszel, niska gorączka, kaszel z przekrwionymi lub ciemnoczerwonymi małymi skrzepami krwi, nawet duże wymioty i bóle brzucha, mogą również obserwować duszność, sinicę, kołatanie serca i Puls jest przyspieszany, objawy w płucach nie są takie same, może nie być ciała pozytywnego, a dźwięki oddechu mogą być osłabione lub dźwięki oddechu oskrzelowego. Niektórzy mogą wąchać suchy, mokry głos lub świszczący oddech; ciężkie przypadki mogą mieć niewydolność serca.
2. Większość pacjentów z przewlekłymi nawracającymi epizodami może wejść w ten okres po fazie ostrej Objawami są epizody nawracające: Przewlekły kaszel, ból w klatce piersiowej, niska gorączka, astma itp. Spowodowane stymulacją ciała obcego w płucach; Przekrwione lub stare skrzepy krwi.
3. W okresie spoczynku lub następstw krwotok śródpłucny ustał, brak jest widocznych objawów klinicznych, a okres następstw spowodował szeroki zakres zwłóknienia śródmiąższowego płuc z powodu powtarzających się krwawień. Objawy kliniczne obejmują historię wielu ataków i różnych stopni płuc. Niewystarczająca funkcja, mały oskrzeli ma różne stopnie zwężenia i zniekształcenia. Dzieci, które miały nawracające epizody od wielu lat, nadal mają zaburzenia oddychania; widoczna wątroba, powiększenie śledziony, nieprawidłowe zmiany palca palca i elektrokardiogram, klatka piersiowa wykazała zwiększoną teksturę i szorstkość, Istnieją małe torbielowate półprzezroczyste obszary lub zwłóknienie, i mogą mieć niedodmę, rozedmę płuc, rozstrzenie oskrzeli lub chorobę płuc, itp. Chorobę tę można zaobserwować w momencie rozpoznania:
1 krwioplucie, hematemeza lub krew doustna w płynie żołądkowym dzieci;
2 przewlekła oporna na niedopuszczenie niedokrwistość drobnokomórkowa;
3 plastry płuc mają rozległy ostry lub przewlekły naciek, cechy te mogą pojawiać się sukcesywnie, nasilenie może być również nieproporcjonalne, a nawet niektóre dzieci diagnozują jedynie objawy niedokrwistości, chociaż choroba jest rzadka, ale nie niezwykła, Szpital Dziecięcy w Pekinie Od czasu pogłębienia zrozumienia tej choroby stwierdzono, że istnieje wiele przypadków, dlatego możliwe jest pominięcie diagnozy i błędna diagnoza, dlatego należy zwrócić uwagę na następujące punkty kliniczne:
1. Powtarzająca się niedokrwistość z objawami oddechowymi Dzieci z powtarzającym się niedokrwistością z niedoboru żelaza z podrażnieniem dróg oddechowych, takim jak kaszel, niewielka ilość krwioplucie itp., Powinny podnieść czujność tej choroby, ponieważ niemowlęta mogą połykać płuca Do żołądka, a następnie pluć, a nawet nie pluć, nie ma kaszlu, dlatego u dzieci z niewyjaśnionymi wymiotami lub powtarzającą się anemią należy wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i chorobę.
2. Plasterki płucne pokazują cienie podobne do chmur lub cienie rozproszone podobne do kropek, takie jak plasterki płuc pokazujące cienie podobne do chmur lub cienie rozproszone podobne do kropek Kiedy nie można w pełni wyjaśnić zapalenia płuc, należy bardzo podejrzewać.
3. Poszukaj makrofagów hemosyderyny w ostrej fazie, badając makrofagi hemosyderyny jako podstawę do diagnozy, małe dzieci nie będą pluć, możesz wziąć sok żołądkowy, aby znaleźć, dodatnia częstość jest również wysoka, Do 95%, ale czasami konieczne jest cierpliwe i wielokrotne poszukiwanie pozytywnych wyników. Podczas badania plwociny lub soku żołądkowego należy go stosować do barwienia reakcji niebieskiego koloru pruskiego. Jeśli test rozmazu jest negatywny i przypomina tę chorobę, zalecono stosowanie nakłucia płuc w celu pobrania żywej tkanki. Podczas badania zaleca się wypłukiwanie płynu oskrzelowo-pęcherzykowego w celu pobrania próbek, ale istnieje ryzyko ciężkiego krwawienia, odmy opłucnowej lub zapalenia płuc, dlatego też Szpital Dziecięcy w Pekinie wielokrotnie sprawdza początkowe wyniki ujemne i nigdy nie musi wykonywać powyższych dwóch specjalnych operacji.
4. Regularny test czynności płuc u dzieci z przewlekłymi nawracającymi epizodami powinien być regularnie mierzony pod kątem czynności płuc, w połączeniu z postępem wyników płata płucnego, maksymalna wentylacja i czas zmniejszenia pojemności płuc w ciężkich przypadkach, zwłóknienie płuc może mieć dyspersję Upośledzenie funkcji i hipoksemia, zgodnie z objawami klinicznymi, wynikami badań laboratoryjnych i nieprawidłowymi cieniami wyświetlanymi przez filmy rentgenowskie, mogą postawić prawidłową diagnozę, ale niektóre przypadki mają wyniki kliniczne, a wyniki badań rentgenowskich nie są oczywiste, czasami kliniczny brak krwioplucie Jednak niedokrwistość jest bardzo znacząca, więc w przypadku dzieci z przewlekłą niedokrwistością, po wyeliminowaniu typowych przyczyn, należy zwracać uwagę na możliwość cierpienia na tę chorobę.
Zbadać
Badanie dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płucną
Kluczem jest znalezienie makrofagów hemosyderyny w plwocinie lub w soku żołądkowym dzieci. Inne aspekty to:
1. Ostra faza obrazu krwi pokazuje różne stopnie niedokrwistości hipochromicznej małych dzieci Dzieci ze szpitala dziecięcego w Pekinie mają ciężką niedokrwistość (hemoglobina 30 ~ 60 g / l) około 1/3, niedokrwistość umiarkowana (hemoglobina 60 ~ 90 g) / L) stanowiły 45%, retikulocyty w próbkach krwi obwodowej wzrosły, do 23%, ponad 3% stanowiły 70%, eozynofile wzrosły w niektórych przypadkach, ponad 3% stanowiło około 1/3 Płytki krwi są normalne, a szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta.
2. plwocina (lub płukanie oskrzeli) lub wynik testu soku żołądkowego na komórkach hemosyderyny dodatni, dodatni wskaźnik około 95% jest główną metodą diagnozowania choroby, podejrzanych ludzi należy znaleźć wiele razy.
3. Inne badania wykazały wzrost stężenia bilirubiny w surowicy podczas ostrego ataku Bezpośredni test Coombsa, test zestawu kondensacji, test aglutynacji heterofilnej może być czasami dodatni, krew utajona w kale jest w większości dodatnia, chociaż duża ilość żelaza gromadzi się w płucach, ale uwięziona jest w olbrzymie W fagocytach nie można go stosować do hematopoezy, więc stężenie żelaza w surowicy jest nadal niskie, występują różne stopnie dysfunkcji płuc, wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, nieprawidłowe wykrywanie podklasy komórek T krwi, obniżone CD3, odwrócone CD4 / CD8.
4. Rentgenowskie plastry płuc z ostrym początkiem promieniowania rentgenowskiego można zobaczyć w polu płuc z niejasnymi krawędziami i chmurami w cieniach o różnej gęstości. Zmiany można łączyć od wielkości ryżu do małych kawałków, głównie z obustronnymi bokami, zwykle bardziej po prawej stronie; Można go również zmienić za pomocą zmielonego szkła o zmniejszonej przezroczystości. Czubek płuca nie jest zmęczony. W obserwacji obserwacyjnej niejednolity cień można rozproszyć w ciągu 2 do 4 dni, ale można go odtworzyć w krótkim okresie czasu i zwiększyć teksturę płuc. , zgrubne i chaotyczne, przewlekłe nawracające epizody, objawiające się jako rozproszone granulki lub drobne plamki w płucach, ciężkie zmiany zwłóknienia śródmiąższowego, rozedma płuc, niedodma płuc z chorobą płuc, około połowa przypadków widocznego płuca Drzwi są powiększone, w 2/3 przypadkach prawa błona międzypłatkowa jest pogrubiona z powodu niedrożności drenażu limfatycznego. Na radiogramie klatki piersiowej 2/3 przypadków ma powiększone serce, a przewlekłe nawracające prześwietlenie płuca pokazuje ciężką teksturę płuc po obu stronach. Teksturę można zobaczyć w cienkiej siatce niejasnych granic, granulek lub cieni milicyjnych, głównie dwustronnych, częściej w środku dwóch płuc, rzadko wpływa to na końcówkę płuc i obszar żebra, ale także współistnieje ze świeżym krwotokiem To typowe zdjęcie rentgenowskie pokazuje, że choroba była długotrwała. Podobnie jak w 6 do 12 miesięcy, czas trwania tego okresu, a nawet do 10 lat.
5.B super wątroba, powiększenie śledziony.
6. W EKG występują nieprawidłowe zmiany w EKG.
7. Biopsję tkanki płucnej można zobaczyć komórki fagocytarne zawierające cząsteczki hemosyderyny.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płucną
W diagnostyce różnicowej pacjenci z krwiopluciem, gorączką, niewydolnością oddechową i niedokrwistością powinni zwracać uwagę na rozpoznanie zapalenia płuc, posocznicy, gruźlicy, oskrzeli, choroby Gauchera, histiocytozy X, masy śródpłucnej i ziarniniakowatości Wegnera, takich jak fuzja Osoby z krwią moczową, chorobą naczyniową kolagenu, chorobą krwi itp. Należy rozważyć, niedokrwistość i wzrost retikulocytów, należy odróżnić od niedokrwistości z niedoboru żelaza i niedokrwistości hemolitycznej.
