zaburzenia wchłaniania cukru u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wchłaniania cukru u dzieci Złe wchłanianie cukru wynika głównie z braku specyficznej disacharydazy w błonie śluzowej jelita cienkiego, co powoduje, że disacharyd w żywności nie jest w pełni zhydrolizowany do monosacharydów, co wpływa na jego wchłanianie, a czasami zaburzenie wchłaniania monosacharydu. Amylaza występuje rzadko u noworodków i na ogół nie powoduje problemów klinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie, brak równowagi elektrolitowej
Patogen
Zaburzenia wchłaniania cukru u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Złe wchłanianie cukru można podzielić na dwie kategorie: pierwotną i wtórną:
1. Pierwotne zaburzenie wchłaniania glukozy: W pierwotnym zaburzeniu wchłaniania glukozy wrodzony niedobór laktazy, niedobór sacharozy-izomaltazy i zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy to wszystkie autosomalne choroby recesywne, klinicznie rzadkie. Z wyjątkiem braku izomaltazy sacharozowej, do diety można dodać występowanie sacharozy, a reszta choroby występuje wkrótce po urodzeniu. Histologia biopsji błony śluzowej jelita cienkiego jest normalna, a odpowiednia aktywność disacharydazy jest zmniejszona, złe wchłanianie glukozy-galaktozy jest słabe. Aktywność disacharydazy była normalna, a złe wchłanianie było spowodowane wrodzonym niedoborem białka nośnikowego Na +-glukozy i Na + -galaktozy, a wchłanianie fruktozy przez chore dziecko było dobre.
Istnieją dwa inne rodzaje pierwotnego niedoboru laktazy, wszystkie z fizjologicznym niedoborem:
1 Niedobór laktazy rozwojowej: aktywność laktazy wynosi tylko 30% noworodków urodzonych w terminie po 24 tygodniach, a następnie stopniowo wzrasta aż do porodu pełnego, dlatego aktywność laktazy u wcześniaków jest niska, oporność na laktozę jest łatwa. Źle
2 Brak późnej laktazy: Ogólnie aktywność laktazy na granicy nabłonka szczoteczki jelitowej jest wystarczająca w okresie laktacji niemowląt i stopniowo maleje po 3 do 5 lat. Niektóre dzieci mogą powodować niedobór laktazy lub nietolerancję laktozy.
2. Wtórny niedobór laktazy i zespół złego wchłaniania monosacharydów: klinicznie bardziej powszechny, ponieważ laktazy są rozmieszczone w górnej części kosmków jelita cienkiego, wszystkie choroby, które mogą powodować uszkodzenie komórek nabłonkowych błony śluzowej jelit i ich granic szczotki mogą być wtórne do disacharydu Brak enzymów, ciężkie zmiany, rozległe, mogą również wpływać na wchłanianie monosacharydów, takich jak ostre zapalenie jelit (szczególnie obejmujące górną część jelita cienkiego, takie jak rotawirusowe zapalenie jelit, niebieska infekcja Giardia itp.), Przewlekła biegunka, niedożywienie białkowo-kaloryczne , choroba niedoboru odporności, celiakia i urazy jelita cienkiego.
W górnej części jelita czczego laktaza znajduje się głównie w szczoteczkowej granicy komórek nabłonkowych w górnej części kosmka. Inwertaza jest bogata w kosmku, podczas gdy maltaza jest szeroko rozpowszechniona w jelicie i jest najbardziej obfita. Dlatego laktoza występuje, gdy jelito cienkie jest uszkodzone. Enzym jest najbardziej podatny, a powrót do zdrowia jest najwolniejszy, najczęstszy klinicznie; maltaza jest najmniej podatna, a inwertaza jest rzadka i rzadka, i tylko wtedy, gdy błona śluzowa jelita jest poważnie uszkodzona, aktywność jest zmniejszona. W tym czasie wpłynęła na aktywność laktazy i Często towarzyszy temu pojedyncze zaburzenie wchłaniania cukru.
(dwa) patogeneza
Węglowodany spożywane przez ludzkie ciało to głównie skrobia, laktoza i sacharoza. Muszą zostać strawione i zhydrolizowane do monosacharydów, zanim zostaną wchłonięte przez jelito cienkie. Skrobie obejmują zarówno liniowe, jak i rozgałęzione łańcuchy, z których wszystkie są multimerami glukozy, śliną. A amylaza w trzustce, zhydrolizowana skrobia, rozkłada się na maltozę (zawierającą 2 cząsteczki glukozy), słodową oligospermę (złożoną z kilku cząsteczek glukozy) i dekstrynę, amylinę na granicy szczoteczki komórek nabłonkowych jelit (tj. izomaltaza) hydrolizuje cząsteczki dekstryny, które dalej hydrolizują maltozę i ostatecznie rozkładają te cukry na glukozę w celu absorpcji.
Zarówno laktoza jak i sacharoza są disacharydami. Laktaza na granicy szczoteczki nabłonka jelita cienkiego może rozkładać laktozę na galaktozę i glukozę. Sacharoza może rozkładać sacharozę na fruktozę i glukozę. Glukoza i galaktoza mogą być aktywnie wchłaniane w jelicie cienkim. Szybko się wchłania i może odwrócić gradient stężenia, ale zużywa energię. Fruktoza jest głównie absorbowana przez nośnik, a absorpcji nie można odwrócić. Ksylozę (eksperymentalną) można wchłonąć jedynie przez pasywną dyfuzję.
Cukier jest wchłaniany pełniej w jelicie cienkim, ale niewielka ilość niewchłoniętego cukru dostaje się do jelita grubego, który może zostać rozłożony przez florę jelitową (głównie bifidobakterie, a następnie pałeczki kwasu mlekowego itp.), A następnie wchłonięty.
Zapobieganie
Zapobieganie zaburzeniom wchłaniania cukru przez dzieci
1. Wzmocnienie opieki zdrowotnej podczas ciąży, aby zapobiec przedwczesnemu porodowi.
2. Aktywnie zapobiegaj i leczyć różne choroby jelit, zwłaszcza choroby zakaźne i niedożywienie, aby zapobiec występowaniu złego wchłaniania cukru.
3, regularne badanie fizykalne: w celu osiągnięcia wczesnego wykrycia, wczesnej diagnozy, wczesnego leczenia.
4, poprawiają sprawność fizyczną, poprawiają własną odporność: zwracaj uwagę na pracę i odpoczynek, bardziej na uczestnictwo w ćwiczeniach fizycznych, jedz więcej świeżych owoców i warzyw bogatych w witaminy.
Powikłanie
Powikłania złego wchłaniania cukru u dzieci Powikłania, niedożywienie, brak równowagi elektrolitowej
Często towarzyszy im niedożywienie, zaburzenia wody i elektrolitów, kwasica i tak dalej.
Objaw
Objawy złego wchłaniania cukru u dzieci Częste objawy Dyskomfort w jamie brzusznej Biegunka, jelito, odwodnienie, niedobór odporności, wzdęcia, niemowlęta, pośladki, czerwona woda, spaliny
Dzieci z niedoborem disacharydazy mogą wykazywać jedynie nieprawidłowości laboratoryjne, ale bez objawów klinicznych U dzieci z objawami klinicznymi z powodu słabego wchłaniania glukozy, zwanej nietolerancją glukozy i różnymi nietolerancjami glukozy, często występują podobne objawy kliniczne. Podstawowe zmiany patofizjologiczne to:
1. Niewchłonięty cukier powoduje ciśnienie osmotyczne w świetle jelita, powodując biegunkę osmotyczną.
2. Część cukru jest tracona z kału, a część kwasu organicznego oraz CO2, H2 i metan powstają w wyniku fermentacji bakteryjnej w dystalnej części jelita krętego i okrężnicy, a po częściowym wchłonięciu gazy te można uwolnić przez wydech.
Dlatego chore dzieci, zwłaszcza niemowlęta i małe dzieci, po zjedzeniu pokarmów zawierających nietolerancyjny cukier, często objawiają się jako wodnista biegunka stolca (zwana biegunką glikogenową), kał zawierający pianę, o kwaśnym zapachu, kwaśne stolce drażniące skórę łatwe do spowodowania dzieci Czerwone biodro, ciężkie przypadki erozji, ciężka biegunka często powodują zaburzenia równowagi elektrolitowej, takie jak kwasica odwodniona, przedłużony przebieg może powodować niedożywienie, a niektóre dzieci z odwodnieniem po korekcji często mają nieprawidłowe wyniki głodu, postu lub diety Po tolerowaniu cukru objawy, takie jak biegunka, można szybko poprawić, co jest jedną z cech tej choroby. Objawy kliniczne starszych dzieci są często lżejsze, co może objawiać się jedynie jako wzdęcie brzucha, zwiększone wyczerpanie, dyskomfort w jamie brzusznej, kolka jelitowa lub dźwięki jelit. Włamać się do.
Zbadać
Dziecięca kontrola złego wchłaniania cukru
1. Rutynowe badanie krwi i badanie biochemiczne: Rutynowe badanie krwi jest często niedokrwistością dużych komórek, może być również niedokrwistością dodatnią lub mieszaną, niedokrwistość potasu w surowicy, sodu, wapnia, magnezu, fosforu itp., Albumina osocza, cholesterol Fosfolipidy i protrombina mogą być również zmniejszone, a kwas foliowy w surowicy, karoten i witamina B12 mogą być zmniejszone w ciężkich przypadkach.
2. Test przesiewowy
(1) Oznaczanie pH stolca: Świeże stolce u dzieci tolerujących cukier mają pH <6, a często mniej niż 5,5.
(2) Oznaczanie cukru redukującego kał: Do testu oznaczania cukru można zastosować papier testowy Clinitest, odczynnik o zmodyfikowanej klasie lub metodę octanu ołowiu, np. ≥0,005 wskazujące na słabe wchłanianie glukozy.
Weź 1 część świeżego kału, dodaj 2 części wody i wymieszaj, odwiruj, weź 1 ml supernatantu, dodaj 1 kawałek odczynnika Clinitest i uzyskaj stężenie cukru redukującego za pomocą kolorymetrycznej standardowej karty, ≥0,5 g / dl jest dodatnie, noworodkowe> 0,75 G / dl jest nieprawidłowe, a powyższy supernatant można również ogrzewać roztworem Benedicat w celu zmierzenia cukru redukującego.
Ponieważ sacharoza nie jest cukrem redukującym, należy dodać 1 część kału z 2 częściami 1N HCl. Po podgrzaniu pobiera się supernatant. W tym czasie sacharozę zhydrolizowano do monosacharydów, a cukier redukujący można zmierzyć zgodnie z powyższą metodą. Często w okrężnicy rozkłada się na redukcję cukru przez bakterie, więc w rzeczywistości często nie jest konieczne dodanie hydrolizy HCl, ale jeśli leczenie kwasem, cukier kałowy jest znacznie zwiększony niż nieleczony, co sugeruje, że chore dzieci mają zespół złego wchłaniania sacharozy.
Kał zawiera inne substancje redukujące, takie jak witamina C, które mogą być fałszywie dodatnie.
3. Test wydechowy cukru: Metoda jest czuła, niezawodna, prosta i nieinwazyjna, ale zawartość gazu w wydychanym wodorze jest określana za pomocą chromatografii gazowej Sam organizm nie może wytwarzać wodoru, a wodór w oddechu jest spowodowany przez okrężnicę. Wewnętrzny cukier powstaje w wyniku fermentacji bakteryjnej Normalni ludzie mogą całkowicie wchłonąć większość przyswajalnego cukru przed dotarciem do okrężnicy, a cukier, który nie jest wchłaniany przez bakteryjną fermentację jelitową, jest jedynym źródłem wodoru w wydychaniu człowieka. Tę zasadę można zastosować do określenia słabego wchłaniania cukru przez jelito cienkie.
Przed i po spożyciu niektórych testowanych cukrów mierzy się wodór lub 14CO2 w wydychanym powietrzu Po spożyciu testowego cukru, jeśli wydychany wodór jest podwyższony lub wydychany 14CO2 jest obniżony, oznacza to, że cukier jest słabo wchłaniany i może być głodzony przez 8 do 12 godzin wieczorem. Po badaniu wodoru jako zasady, a następnie badaniu doustnym 2 g / kg cukru, do 50 g, niektórzy opowiadają się za zmniejszeniem dawki do 0,25 ~ 0,5 g / kg, aby zmniejszyć objawy indukowanej tolerancji glukozy, zbierane co pół godziny Zawartość wodoru mierzona przez oddech wynosi 2 ~ 3 h. Jeżeli całkowita ilość wodoru przekracza wartość podstawy czasu na czczo 20 × 10-6 ppm, można go zdiagnozować jako słabą absorpcję badanego cukru. Antybiotyki mogą hamować bakterie jelitowe i mogą powodować fałszywie ujemne wyniki.
4. Test aktywności disacharydazy z biopsji błony śluzowej jelita cienkiego: Cewnik do biopsji jelita cienkiego Crosby można wprowadzić przez endoskopię lub doustnie, a cienką warstwę błony śluzowej jelita można wyciąć pod ujemnym ciśnieniem do badania histologicznego i bezpośredniego oznaczenia różnych zawartości disacharydazy, szczególnie Sprzyjając rozpoznaniu wrodzonego zespołu złego wchłaniania glukozy, zmniejszeniu wdychania glukozy, zmniejszyła się jedna lub kilka aktywności disacharydazy.
5. Test tolerancji laktozy: 50 g doustnej laktozy, pomiar glukozy we krwi co 30 minut, ogółem 2 godziny, normalni ludzie po doustnej laktozie, niż poziom glukozy we krwi na czczo zwiększony o 1,1 mmol / l (20 mg / dl) lub więcej; niedobór laktazy Krzywa glukozy we krwi jest niska i pojawia się nietolerancja laktozy, ale na poziom cukru we krwi może wpływać wiele czynników. Wynik należy połączyć z klinicznym znaczeniem, a ten test wymaga wielokrotnego pobierania krwi, które było stosowane rzadziej w ostatnich latach.
6. Oznaczanie cukru kałowego: Metoda może być stosowana do oznaczania cukru kałowego i rozróżniania różnych rodzajów cukrów, a metoda octanu ołowiu służy do oznaczania laktozy w kale. Metody te mają znaczenie referencyjne w diagnozie.
Badanie rentgenowskie jelit, niespecyficzne, ale mające pewną wartość odniesienia do diagnozy, może pomóc wykryć zmiany morfologiczne lub funkcjonalne jelit, takie jak powiększenie światła jelita, segmentowe rozmieszczenie nalewki, zmiana czasu opróżniania, Jelita fałdy i pogrubienie.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna zespołu złego wchłaniania cukru u dzieci
Diagnoza
1. Kryteria diagnostyczne ESPGAN w 1969 r .: Kryteria diagnostyczne ustanowione przez Europejskie Towarzystwo Gastroenterologii i Żywienia Dziecięcego (ESPGAN) w 1969 r. Złe wchłanianie cukru można podzielić na dwie główne kategorie: pierwotną i wtórną. Pierwotne choroby zespołu złego wchłaniania glukozy obejmują wrodzone zespół złego wchłaniania laktozy, niedobór sacharozy-izomaltazy, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy itp. Choroby wywołujące uszkodzenie komórek nabłonkowych błony śluzowej jelit i granic szczotki, takie jak wirusowe zapalenie jelit, przewlekłe Biegunka, niedożywienie białkowo-kaloryczne, choroba niedoboru odporności, operacje jelit itp. Mogą powodować wtórne zaburzenia wchłaniania glukozy.
2. Tolerancja glikemii: Zjawisko klinicznych objawów zespołu złego wchłaniania cukru nazywa się nietolerancją cukru, której objawem klinicznym jest biegunka osmotyczna po zjedzeniu mlecznego pokarmu, którym jest wodnisty stolec i kał. Tłuszcz nie rośnie, stolec jest kwaśny, występuje piana, często dyskomfort w jamie brzusznej, wzdęcie brzucha, zwiększone wyczerpanie, ciężka woda, zaburzenie równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, po zaprzestaniu jedzenia produktów mlecznych lub usunięciu nietolerancyjnego cukru, Objawy biegunki można szybko złagodzić, co jest jedną z cech tej choroby.
3. Laboratoryjne badanie złego wchłaniania cukru
(1) pH kału często wynosi <5,5, co sugeruje, że cukier jest słabo wchłaniany.
(2) Oznaczanie cukru redukującego kał: jeżeli ≥ 0,005, oznacza to, że cukier jest słabo wchłaniany.
(3) Test wydychania cukru: Po spożyciu testowanego cukru wzrost wydychanego wodoru lub zmniejszenie wydychanego 14CO2 wskazuje na słabą absorpcję testowanego cukru.
(4) Oznaczanie aktywności disacharydazy w biopsji błony śluzowej jelita cienkiego: u pacjentów ze słabą absorpcją glukozy zmniejszyła się jedna lub kilka aktywności disacharydazy.
(5) Test tolerancji laktozy: Niedobór laktozy ma niski poziom glukozy we krwi i nietolerancji laktozy.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od innych zespołów złego wchłaniania, takich jak zespół złego wchłaniania tłuszczu i zespół złego wchłaniania białka.
1. Nietropikalny wlew (choroba trzewna): Choroba ta, znana również jako enteropatia wrażliwa na glutynę lub celiakia dziecięca, nazywana była „pierwotnym zespołem złego wchłaniania”. Może być związany z czynnikami genetycznymi, choroba jest rodzinna, dziecko ma budowę wrażliwą na gluten, a jej patogenezę uważa się za spowodowaną brakiem peptydazy w jelicie, powodując duże nagromadzenie toksycznych peptydów w glutenie, które uszkadzają jelita. Jest to spowodowane przez komórki błony śluzowej; niektórzy uważają, że z powodu nieprawidłowości immunologicznych, po jedzeniu żywności zawierającej mąkę pszenną, w ciele występują reakcje odpornościowe humoralne i komórkowe, powodujące uszkodzenie błony śluzowej jelit i patogenezę. Zmiany patologiczne tej choroby występują głównie w W jelicie czczym, kosmki jelita czczego stają się sztywne, niektóre zrosty, atrofia, a nawet całkowicie znikają, błona śluzowa jest płaska, komórki nabłonkowe błony śluzowej zmieniają się z kolumny na prostopadłościan, liczba komórek granicznych szczoteczki jest zmniejszona, wysokość jest zmniejszona lub zniknęła, a błona śluzowa jest nieodłączna. Warstwy są infiltrowane komórkami plazmatycznymi i eozynofilami.
Choroba trwa dłużej niż 6 miesięcy po dodaniu płatków i stopniowo zachoruje. Apetyt stopniowo maleje, wymiotuje, a ilość kału jest duża. Jest szarawo-białą pastą kukurydzianą, o nieprzyjemnym zapachu, zawiera pianę i tłuszcz, nie zwiększa ani nie obniża masy ciała i ma smutny wyraz. Blady, obrzęk brzucha, zwiotczenie mięśni, z powodu słabego wchłaniania składników odżywczych, takich jak białko, tłuszcz, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, stagnacja wzrostu i rozwoju dziecka, może mieć obrzęk dystroficzny, krzywicę lub osteoporozę, skłonność do anemii lub krwawienia i inne niedobory żywieniowe Ze względu na zmniejszoną aktywność wielu enzymów hydrolazy w granicy szczoteczki komórek nabłonka jelita cienkiego glukoza, galaktoza i fruktoza są słabo wchłaniane, co powoduje stan hiperosmolarny w świetle jelita, powodując biegunkę hiperosmolarną. W ciężkich przypadkach występuje „kryzys”, który nie wykazuje Apetyt, wymioty, biegunka, utrata wody, kwasica, a nawet szok.
Testy laboratoryjne: można sprawdzić neutralny w kale tłuszcz i wolne kwasy tłuszczowe, test absorpcji ksylozy, test absorpcji tłuszczu i biopsję błony śluzowej jelita cienkiego; może być również stosowany do testów terapeutycznych, to znaczy po zatrzymaniu makaronu pszennego na kilka dni do kilku tygodni objawy ulegają poprawie.
Leczenie powinno opierać się na diecie bez pszenicy, tzn. Pszenicy, jęczmienia, owsa, żyta i innych produktach pszenicy można zakazać, można stosować mleko, ryż, jajka, chude mięso, fasolę, banany itp. Większość pacjentów ma 1 tydzień po leczeniu. Oczywiste objawy ulegają poprawie, kilka potrzebuje pół roku, żadna dieta żelatynowa z pszenicy nie powinna przylegać do życia, ponieważ choroba jest długa, wysokie spożycie, powinna dawać wysoką temperaturę, dietę wysokobiałkową, zwracać uwagę na witaminy i sole nieorganiczne, poważne przypadki, szczególnie ostrą biegunkę Kortykosteroidy nadnerczowe można stosować w celu złagodzenia objawów, gdy towarzyszy im silne odwodnienie.
2. Wrodzona biegunka chlorkowa: wrodzona biegunka z niedoborem chloru, znana również jako rodzinna biegunka chlorkowa lub zespół Darrowa-Gamble'a, jest rzadką autosomalną recesywną chorobą z powodu wrodzonej niedrożności jelit Brak aktywnego wchłaniania normalnej funkcji wymiany Cl i HCO3, Cl- w dystalnej części jelita krętego i dysfunkcji okrężnicy, duża liczba pobytu w świetle jelita, tak że wzrosło ciśnienie osmotyczne jelit, woda do światła jelita spowodowana biegunką i dużą liczbą Chlorek jest uwalniany.
Choroba występuje głównie u wcześniaków, matka ma w przeszłości wielowodzie w czasie ciąży, a zawartość alfa-fetoproteiny i bilirubiny w płynie owodniowym jest zwiększona. Dziecko rozwija biegunkę wkrótce po urodzeniu, może mieć wzdęcie brzucha i hiperbilirubinemię. Znaczna utrata masy ciała, kał jest wodnisty, biegunka trwa, ciężkie odwodnienie jest łatwe do wystąpienia w łagodnych infekcjach, badanie fizykalne jest powszechne u dzieci z opóźnieniem rozwojowym i wykonuje się odwodnienie. W diagnozie należy wykluczyć inne typowe przyczyny biegunki, takie jak rodzina Shi Ke wcześniej zasugerował diagnozę choroby, stolec zawiera dużo chlorków, około 30 ~ 100 mmoli / L (zawartość chlorków w dorosłych odchodach wynosi tylko 7 ~ 20 mmoli / L), biochemiczne badanie krwi potas krwi i chlor we krwi są zmniejszone, PH krwi jest podwyższone, co jest zasadowicą metaboliczną, aw moczu jest niewiele lub nie ma go wcale.
Leczenie polega głównie na uzupełnieniu wystarczającej ilości wody, doustnego chlorku potasu 2 ~ 4 mmol / kg dziennie, aby utrzymać normalne pH krwi i zawartość elektrolitów, ale tylko poprawić ogólny stan, nie może wyleczyć biegunki.
3. Limfangiektazja jelitowa: Limfangiektazja jelitowa jest rzadką nieprawidłową chorobą limfatyczną jelit, która może być wrodzona lub nabyta, wrodzona głównie z powodu wrodzonych wad rozwojowych naczyń limfatycznych Nabyte, wtórne do zapalenia trzustki, zwłóknienia zaotrzewnowego, zaciskającego zapalenia osierdzia i innych chorób.
Wrodzony początek noworodka lub niemowlęctwa, któremu często towarzyszą nieprawidłowe naczynia limfatyczne w innych częściach ciała, objawiające się obrzękiem asymetrii kończyn, pachwiny, dysplazją tylnych węzłów chłonnych otrzewnej lub naczyniakiem podskórnym, żylakami, przerostem tkanek miękkich i kości Itc, z powodu pęknięcia naczyń limfatycznych w świetle jelita, co powoduje utratę limfy, białka, tłuszczu, limfocytów, steatorrhea, wzdęcia, puchlinopodobnych, utratę apetytu, utratę masy ciała, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, albuminy w surowicy Zmniejszenie immunoglobuliny, transferyny, jodu związanego z białkami, limfocyty krwi obwodowej zostały znacznie zmniejszone, promieniowanie rentgenowskie wykazało rozproszoną szorstkość i pogrubienie błony śluzowej jelita cienkiego, zębate, endoskopowe pogrubienie błony śluzowej dwunastnicy, Kosmki to porozrzucane małe brodawkowate małe guzki, biopsja jelita cienkiego, pod mikroskopem świetlnym, kosmki są krótsze i bardziej zniekształcone niż normalnie, a naczynia limfatyczne blaszki właściwej są wyraźnie rozszerzone.
Leczenie tej choroby, takie jak rozszerzenie naczyń limfatycznych, jest ograniczone do odcinka jelita, można je radykalnie usunąć chirurgicznie, ogólny przypadek powinien ograniczyć tłuste jedzenie i stosować średniołańcuchowy triacyloglicerol (bezpośrednio do żyły wątrobowej po absorpcji) zamiast długołańcuchowego tłuszczu (po absorpcji) Naczynia limfatyczne), nabyte rozszerzenie naczyń limfatycznych jest głównie spowodowane pierwotną chorobą, głównie w leczeniu pierwotnej choroby.
4. Mukowiscydoza trzustki: Mukowiscydoza trzustki jest autosomalną recesywną układową niewydolnością zewnątrzwydzielniczą, wysoką częstością występowania u europejskich i amerykańskich mieszkańców Kaukazu, orientalne gatunki żółte Rzadko 80% dzieci ma enzymy trzustkowe, zmniejszenie wydzielania wody i wodorowęglanów, częstymi objawami są ciężka steatorrhea, zwiększona częstotliwość stolca oraz więcej tłuszczu i specjalny zapach, z powodu zaburzeń wchłaniania tłuszczu Objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak niedobór witaminy A spowodowany zmiękczeniem rogówki, niedobór witaminy K spowodowany skłonnością do krwawień itp., Spowodowany wydzielaniem dużej ilości tłuszczu w kale, opróżnianie żołądka, łatwe do głodzenia, ale waga nie rośnie, wzrost i stagnacja, około 20% Noworodkowa niedrożność jelita ślepego lub zapalenie otrzewnej smółki, starsze dzieci mogą mieć zaparcia, niedrożność jelit i skurcze brzucha, często mają wypadanie odbytnicy, układ oddechowy z przewlekłym kaszlem, powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych, zmiany rentgenowskie płuc mogą mieć Rozproszona niedodma, rozedma płuc, rozstrzenie oskrzeli lub przewlekłe śródmiąższowe zapalenie płuc może ostatecznie przerodzić się w zwłóknienie płuc lub chorobę płuc, z powodu wydzielania gęstego śluzu przez układowe gruczoły śluzowe Rozszerzanie rurki gruczołu i blokowanie dyszy, nie może spływać na zewnątrz, a ostatecznie prowadzić do zwłóknienia narządów, gdy oryginalny pot jest wydzielany przez rurkę gruczołu potowego, chlorek zwykle nie jest ponownie wchłaniany, więc stężenie chloru w pocie jest znacznie zwiększone, oznaczanie Stężenie chloru w pocie jest prawidłowe przy 7 do 49 mmol / l. Jeśli osiągnie 60 mmol / l, diagnozę można potwierdzić. Normalne stężenie sodu wynosi 22 mmol / l, a średnie dziecko to 103 mmol / l.
Leczenie wykorzystuje głównie enzymy trzustkowe doustnie, w tym lipazę trzustkową, amylazę i proteazę. W diecie należy stosować dietę wysokobiałkową, wysoką temperaturę i niskotłuszczową.
