Dziecięca idiopatyczna plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest również znana jako autoimmunologiczna plamica małopłytkowa. Klinicznie podzielony na ostre i przewlekłe podtypy, podstawowe cechy skóry, spontaniczne krwawienie z błony śluzowej, małopłytkowość, przedłużony czas krwawienia, słaby skurcz skrzepu krwi i zwiększona kruchość naczyń, rozmaz szpiku kostnego wykazuje prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów, Występuje również zaburzenie różnicowania. ITP jest chorobą autoimmunologiczną, w której fagocytoza układu siateczkowo-śródbłonkowego niszczy płytki krwi i powoduje małopłytkowość. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwotok śródczaszkowy
Patogen
Przyczyna idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Do tej pory uważa się, że ostre ITP wiąże się z infekcjami wirusowymi. Przewlekłe ITP ma wiele podstępnych początków i niejasnych przyczyn. W ostatnich latach, wraz z rozwojem immunologii, ludzkie zrozumienie ich patogenezy uległo znacznej poprawie, nie ograniczając się do Tradycyjne reakcje antygen-przeciwciało, ale głębiej zaangażowane w odporność komórkową, dziedziczenie immunologiczne i tak dalej.
Ostra ITP i wirusowa symulacja molekularna (20%):
W odniesieniu do przewlekłego ITP istnieje stosunkowo niewiele badań nad patogenezą ostrego ITP. Przyczyną może być to, że ostry ITP jest procesem samoograniczającym się, o ile kontrolowane są powikłania kliniczne, ale ponieważ ostry ITP jest bardziej wtórny do infekcji wirusowej. Wskazuje to, że infekcja może być czynnikiem wyzwalającym ostrą ITP. Wright i wsp. Najpierw potwierdzili, że „symulacja cząsteczki antygenu” mogła złamać pierwotną tolerancję immunologiczną, powodując wytwarzanie przez organizm przeciwciał przeciwko autologicznym płytkom krwi, które są związane z wirusem ospy wietrznej. Badania na dzieciach z ITP wykazały, że IgG i IgM w surowicy dzieci można oczyścić za pomocą kolumny chromatograficznej z glikoproteiną ospy wietrznej, a wymyte cząsteczki IgG mogą reagować krzyżowo z płytkami krwi prawidłowej grupy krwi O, Chia Itp. Stwierdził także, że glikoproteina na powierzchni HIV może reagować krzyżowo z płytkami krwi u pacjentów z ITP związanym z HIV. Semple i wsp. Potwierdzili ponadto, że aktywność reaktywnych komórek T u pacjentów z ostrym ITP nie różni się od aktywności zdrowych osób.
Wskazuje się, że komórki T nie są kluczowym czynnikiem pośredniczącym w odporności na płytki krwi w patogenezie ostrego ITP. Badania te wskazują, że przynajmniej u niektórych pacjentów z ostrym ITP, przeciwciała przeciwpłytkowe są spowodowane interakcją między przeciwciałami przeciwwirusowymi a autologicznymi płytkami krwi. Wyniki odpowiedzi, które pomagają nam również zrozumieć, dlaczego wiele dzieci z ITP może leczyć bez leczenia - gdy źródło infekcji ustąpi, przeciwciała stopniowo zanikają, a odpowiedzi przeciwpłytkowe stopniowo się kończą, jednak nadal istnieją pewne Pozostaje nierozwiązane pytanie, dlaczego od 20% do 30% dzieci zachoruje na przewlekłą ITP? Czy u tych pacjentów wcześnie dojdzie do przewlekłej ITP? Nadal jest wiele pracy do nauczenia się i zbadania. Coompath i wsp. Spekulują, że u tych dzieci może to być spowodowane zaburzeniem odporności spowodowanym okresem infekcji. Reagujące krzyżowo autoprzeciwciała przeciwpłytkowe (IgG) wytwarzane przez komórki B utrzymują się w ciele. Bycie jest związane z proliferacją, ale ogólnie nie ma sposobu, aby przewidzieć, którzy pacjenci mogą rozwinąć się w przewlekłe ITP.
Odporność na płytki krwi (20%):
Dobrze wiadomo, że nieprawidłową ekspresję autoantygenów w tkankach ukierunkowanych na układ odpornościowy można rozpoznać po autoreaktywnych komórkach pomocniczych T (pomocnik T, Th), które są ważną przyczyną chorób autoimmunologicznych. Ostatnie badania potwierdziły również, że płytki krwi są aktywną „immunizacją”. „Uczestnicy wydarzenia”, z punktu widzenia immunologii, ITP jest specyficzną dla narządu chorobą autoimmunologiczną, a płytki krwi jako immunologiczny cel tej choroby niewątpliwie odgrywają istotną rolę. Szereg badań wykazało, że jako charakterystyczna glikoproteina na powierzchni płytek krwi - Glikoproteina płytkowa (GP), główny cel autoprzeciwciał.
Zgodnie z kolejnością immunogenności od silnej do słabej: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV i V oraz niektóre inne determinanty powierzchni płytek, Kuwana i wsp. Dalej potwierdzili, że komórki T CD4 pacjentów z ITP należą głównie do GPIIb / IIIa. N-koniec jest wysoce reaktywny Ponadto Sinha i wsp. Potwierdzili, że antygeny HLA klasy II, które nie są obecne na powierzchni normalnych komórek, mogą być indukowane w określonych warunkach, co jest ściśle związane z występowaniem chorób autoimmunologicznych, ponieważ można je aktywować. Autoreaktywne komórki Th, które zwykle są w spoczynku, są analizowane za pomocą cytometrii przepływowej. Procent płytek krwi w HLA-DR jest odwrotnie proporcjonalny do liczby płytek krwi, a kontakt z makrofagami w warunkach fizjologicznych może indukować wysoką ekspresję HLA w płytkach krwi. -DR; makrofagi wstępnie stymulowane mediatorem zapalnym IFNγ mogą dalej zwiększać ekspresję HLA-DR na powierzchni płytek krwi, zwiększając w ten sposób immunogenność płytek krwi i ułatwiając fagocytozę i niszczenie płytek krwi przez układ siateczkowo-śródbłonkowy.
Powinowactwo receptorów Fcγ do makrofagów (20%):
Siatkowy układ śródbłonka odgrywa kluczową rolę w patogenezie ITP, a jego komórki fagocytarne niosące receptor Fcγ (FcγR) mają niszczący wpływ na autologiczne płytki krwi. Wiemy, że segment Fc jest eksponowany po związaniu przeciwciała z antygenem. FcγR z układu siateczkowo-śródbłonkowego (komórki fagocytarne) wątroby i śledziony wiąże się z nim, indukując w ten sposób fagocytozę, splenektomię i skuteczność IVIG w leczeniu ITP. Rola układu siateczkowo-śródbłonkowego w patogenezie ITP, ekspresja fagocytarna FcγR można ogólnie podzielić na trzy klasy według ich powinowactwa: FcγRI o wysokim powinowactwie, które mogą wiązać się z monomerami IgG i wiązać się z kompleksami immunologicznymi IgG; natomiast FcγRIIA i FcγRIIIA o niskim powinowactwie mogą wiązać się tylko z kompleksami immunologicznymi IgG. Spośród nich ostatnie dwa są szczególnie ważne w patogenezie ITP. Ericson potwierdził, że blokowanie FcγRI za pomocą przeciwciała monoklonalnego nie wpływa na stan pacjentów z ITP, a oba receptory mogą zwiększać liczbę płytek krwi po zablokowaniu, co sugeruje, że dwa ostatnie receptory Mogą być związane z klirensem płytek krwi, badania na modelach zwierzęcych wykazały również, że blokowanie FcγRIIA i / lub FcγRIIIA za pomocą przeciwciała monoklonalnego może zapobiegać układowi siateczkowo-śródbłonkowemu Fagocytoza antygenów wrażliwych na IgG, wyniki te wskazują, że FcγRIIA i FcγRIIIA o niskim powinowactwie są ściśle związane z niszczeniem płytek krwi u pacjentów z ITP. Dalsze badania wykazały, że ludzkie FcγRIIA i FcγRIIIA są polimorficzne, wykazując różne powinowactwo do wiązania z IgG, co powoduje Różnice w niszczeniu płytek krwi między różnymi osobami, Pol i wsp. Uważają, że zmiany te są związane z podatnością na zaburzenia immunologiczne, badanie Parren wykazało, że zmienność alleliczna FcγRIIA i FcγRIIIA może znacząco wpływać na zdolność tych dwóch do wiązania antygenu, Donomme niedawno analizował 98 Stwierdzono, że pojedyncze podstawienia aminokwasów FcγRIIA H131R i FcγRIIIA V158F u dzieci z ITP są znacznie wyższe u dzieci z ITP niż u osób zdrowych, dlatego związek między polimorfizmem FcγR a podatnością na ITP jest bardzo wysoki. Może istnieć bliski związek.
Polaryzacja cytokiny i komórek pomocniczych T (16%):
Komórki pomocnicze T (Th) odgrywają ważną rolę w utrzymaniu homeostazy organizmu. Zgodnie z sekrecyjnym wzorem cytokin komórki Th można podzielić na dwie kategorie: Th1 i Th2. Cytokiny Th1 obejmują głównie IL-2, IL-12, IL. -15, TNFα i IFNγ oraz cytokiny Th2 to IL-4, IL-10, IL-13 itd. W normalnych okolicznościach cytokiny Th1 / Th2 są dynamicznie zrównoważone, aby utrzymać ciało w stosunkowo stabilnym stanie. Równowaga jest zniszczona, jedna strona nie może skutecznie kontrolować drugiej strony, co prowadzi do polaryzacji Th, spowoduje zaburzenia odporności, a nawet choroby, stwierdzono, że różnorodne choroby autoimmunologiczne obejmują polaryzację Th, polaryzację Th1 i sam narząd Jest to związane z chorobami immunologicznymi, a model Th2 jest związany z układowymi chorobami autoimmunologicznymi.Bieżące badania pokazują, że przewlekłe ITP u dzieci i dorosłych odzwierciedla głównie wzór polaryzacji Th1 podczas aktywności choroby, a Garcia-Suarez i wsp. Stwierdzili, że T u pacjentów z przewlekłą ITP. Komórki stymulowane przez PHA do wydzielania wysokich poziomów TNFα i IFNγ, więc spekuluje się, że limfocyty u pacjentów z ITP wykazują tendencję do polaryzacji Th1. Nasze ostatnie badanie wykazało, że poziomy leptyny w surowicy były znacznie wyższe u pacjentów z przewlekłym ITP. Zwykła leptyna może regulować komórki Th0 w celu różnicowania się w Th1 w kierunku w górę, co prowadzi do wzoru polaryzacji Th1 ITP. Po leczeniu wzór polaryzacji Th1 pacjentów ITP można przekształcić w tryb Th2, a my leczymy różne zabiegi. Badanie wzoru polaryzacji T u pacjentów z ITP w fazie pokazuje, że pacjenci leczeni IVIG i / lub DXM (deksametazon) mogą wykazywać wzór Th2 w krótkim czasie (od drugiego do czwartego dnia leczenia), dlatego też Odwrócenie wzoru polaryzacji Th może stać się nowym kierunkiem w leczeniu ITP.
Autoreaktywne komórki T (10%):
W 1991 r. Semple i Fredman po raz pierwszy poinformowali, że komórki pomocnicze T CD4 były wadliwe u pacjentów z przewlekłym ITP. Używali autologicznych płytek krwi do stymulacji komórek T krwi obwodowej do wydzielania IL-2, co sugeruje, że przewlekłe ITP może być spowodowane nieprawidłowymi funkcjami komórek pomocniczych T. Komórki B różnicują się i wytwarzają autoprzeciwciała W 1996 r. Filion i wsp. Wykazali, że niepełnosprawne komórki pomocnicze T normalnych osobników mogą być aktywowane przez gpIIb / IIIa i substancje egzogenne, a komórki pomocnicze T mogą same wydzielać IL-2. Prowadząc do zmian tolerancji, wyniki te sugerują, że tolerancja limfocytów T na autologiczną tolerancję płytek krwi może być związana z posttranskrypcyjną regulacją IL-2, a Shimomura i wsp. Stwierdzili, że skupisko skumulowanych oligoklonów we krwi obwodowej pacjentów z przewlekłą ITP, tych klonów TCR ma wysoką częstotliwość cech genu Vβ3,6,10 i spekuluje się, że przewlekli pacjenci z ITP mają wyraźne nagromadzenie klonalności komórek T, co jest ściśle związane z patogenezą ITP. Następnie Kuwana i wsp. Wykonali szereg prac. Potwierdzono, że niektóre fragmenty GPIIb / IIIa są „gorącymi punktami” do rozpoznawania autoreaktywnych komórek T u pacjentów z ITP. Ostatnie wyniki eksperymentów wskazują również, że śledziona może wykazywać Ich głównym miejscem reaktywności komórek T.
HLA i podatność genetyczna (5%):
Badania wykazały, że cząsteczki HLA są ściśle związane z chorobami autoimmunologicznymi. Przynajmniej w pewnym stopniu polimorfizmy molekularne HLA mogą reprezentować podatność między antygenami a autoreaktywnymi komórkami T. W przypadku określonych chorób autoimmunologicznych polimorfizm molekularny HLA Małe fragmenty aminokwasów w regionie seksualnym mają istotny wpływ na podatność / oporność choroby.Wcześniejsze badania wykazały, że przewlekłe ITP i HLA-DR2 (cząsteczki HLA-II) oraz HLA-A28, B8, B12 i inne HLA-I Molekularnie spokrewnione, ale Gramtama i Gaiger i wsp. Nie znaleźli korelacji między HLA a przewlekłą ITP, na przykład nie ma korelacji między allelem HLA-DPB1 * 1501 a przeciwciałem przeciwpłytkowym, a HLA-DPB1 * Pacjenci z allelem 0402 słabo reagują na leczenie śledziony. Brak spójności może być związany z heterogennością ITP. Chociaż zdiagnozowano je również jako ITP, ich pochodzenie genetyczne jest różne z powodu różnych przyczyn. To samo, dlatego konieczne jest zwiększenie wielkości próby i pochodzenia etnicznego, aby jasno zdefiniować związek między cząsteczkami HLA i przewlekłym ITP.
Ostatnio dwie japońskie grupy badawcze doszły do różnych wniosków, wykrywając serotypy i allele HLA Nomura i wsp. Stwierdzili częstość występowania HLA-DR4.1 związanego z allelami HLA-DRB1 * 0410 u przewlekłych pacjentów z ITP. Gao, spekuluj, że zjawisko to może być spowodowane różnicami etnicznymi między Japończykami a Europejczykami i Amerykanami, jednak badania Kuwana i wsp. Potwierdziły, że wśród Japończyków z ITP geny HLA-II są bezpośrednio związane z autoprzeciwciałami, takimi jak HLA- DRB1 * 0405 i HLA-DQB1 * 0401 biorą udział w tworzeniu przeciwciał anty-GPIIb / IIIa. Uważają, że geny HLA-II biorą udział w wytwarzaniu autoprzeciwciał, a związek z postępem samej choroby nie jest bardzo duży. Ogólnie różne rasy Mogą występować wyraźne genotypy i różnice fenotypowe Oprócz omówionego powyżej polimorfizmu FcγR istnieją również inne badania genetyczne, które są głównie związane z korelacją między polimorfizmem cytokin a ITP. Na przykład limfotoksyna A ma pewien związek z polimorfizmem FcγR. Ostatnio Atabay i wsp. Potwierdzili obecność polimorfizmu genu TGF-β1 u dzieci z ITP, a Pavkovic i wsp. Przeanalizowali związek między polimorfizmem genu CTLA-4 a ITP. Nie znaleziono jednak żadnych pozytywnych wyników, które mogą być związane z małą ilością badanych próbek Status i rola tych cytokin i cząsteczek sygnałowych w patogenezie i odpowiedzi immunologicznej chorób autoimmunologicznych nie są w pełni poznane 7. Inne, takie jak zakażenie Helicobacter pylori. Inicjacja mechanizmu odpornościowego, apoptoza megakariocytów itp. Jest wciąż na etapie dyskusji i wciąż istnieje wiele problemów do rozwiązania.
(dwa) patogeneza
Trombocytopenia ITP jest spowodowana zwiększonym uszkodzeniem obwodowym. Wykazano, że żywotność płytek krwi u 51 pacjentów znakowanych chromem (51Cr) skraca ich żywotność do 1–4 godzin, a nawet nawet kilku minut. Skracanie jest związane z obecnością swoistych przeciwciał w krążeniu krwi, a źródło przeciwciał jest dostępne.
1. Od ostrej infekcji wirusowej
Przeciwciało powstałe po ostrej infekcji wirusowej.
2. Przeciwciało pochodzące ze składnika antygen płytek krwi
Ostatnie badania sugerują, że glikoproteina płytkowa (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV jest głównym docelowym antygenem dla tych przeciwciał.
3. Pokrewne przeciwciała pochodzące z płytek krwi
Głównie IgG (IgG związane z płytkami krwi, PAIgG), PAIgG jest znacznie zwiększone w ITP, a jego poziom jest proporcjonalny do szybkości niszczenia płytek krwi. Źródło PAIgG nie jest obecnie bardzo jasne, a analiza masy cząsteczkowej wskazuje, że jest on składnikiem. Przeciwciało przeciwpłytkowe; drugi składnik jest równoważny kompleksowi immunologicznemu IgG, który może być białkiem osocza, które jest nieswoiście adsorbowane na błonie płytkowej. ITP związane z niespecyficzną adsorpcją może nie zwiększać PAIgG z powodu wyżej wspomnianego przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Uraz lub wiązanie ostatecznie prowadzi do usunięcia przez jednojądrzaste makrofagi, niszcząc całą śledzionę, wątrobę i szpik kostny na polu, głównie śledzionę. Badania wykazały, że fenotypy antygenu białych krwinek (HLA) B8 i B12 są wyższe u pacjentów z ITP, tj. Ludzie z tym fenotypem są bardziej narażeni na rozwój choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci
Świąd plamisty, można go natrzeć balsamem kalaminowym lub balsamem w proszku Jiuhua, zwracać uwagę na higienę skóry, unikać drapania skóry i wywoływania infekcji.
Aktywnie zapobiegaj i leczyć wszelkiego rodzaju choroby zakaźne, zwłaszcza ostre wirusowe choroby zakaźne, i wykonuj dobrą robotę w szczepieniach. W okresie epidemii chorób zakaźnych unikaj tłumów. Popraw sylwetkę dzieci, zwracaj uwagę na świeże powietrze w pomieszczeniu, zwiększaj i zmniejszaj ubrania na czas, wzmacniaj odżywianie i tak dalej.
Powikłanie
Powikłania idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci Powikłania krwotok śródczaszkowy
Towarzyszą mu przewód pokarmowy, krwawienie z moczu itp., Krwotoki śródczaszkowe, rdzeniowe i oponowe występują rzadziej, ale jeśli masz jamy ustne, duże fioletowe plamki lub pęcherze krwi, któremu towarzyszy ból głowy lub wymioty, często poprzedzające krwotok śródczaszkowy, specjalne Bądź czujny. Ogólny stopień krwawienia jest wprost proporcjonalny do stopnia małopłytkowości. Przebieg choroby wynosi zwykle od 4 do 6 tygodni, a najdłuższy okres może być samoleczący. Wątroba i węzły chłonne choroby na ogół nie są powiększone, a od 10% do 20% pacjentów może mieć łagodną powiększenie śledziony. Odpowiednie objawy neurologiczne mogą wystąpić podczas krwotoku śródczaszkowego.
Może być powikłany krwotokiem z siatkówki, krwotokiem śródczaszkowym, krwawieniem z przewodu pokarmowego i krwiomoczem; może być powikłany krwiakiem głębokich mięśni lub krwawieniem z jamy stawowej; długotrwałe krwawienie może powodować niedokrwistość.
Objaw
Objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci Częste objawy Po zderzeniu skóra jest podatna na sinicę, trombocytopenię, krwawienie z błon śluzowych skóry, skórę, plamę, plamę, nos, krwotok, powiększenie węzłów chłonnych, krwawienie z dziąseł, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz
Typ ostry
Ten typ stanowi około 80% ITP. Częściej występuje u dzieci w wieku 2-8 lat. Nie ma różnicy między kobietami i mężczyznami. 50% -80% chorych dzieci miało historię zakażenia wstępnego na 1–3 tygodnie przed początkiem, zwykle ostre zakażenie wirusowe, takie jak zakażenie układu oddechowego. , różyczkę, odrę, ospę wietrzną, świnkę, mononukleozę zakaźną itp., można również wywołać infekcje bakteryjne, takie jak krztusiec, czasami szczepione żywą szczepionką przeciw odrze lub śródskórną iniekcją tuberkuliny, częstość występowania pacjentów, Spontaniczna skóra, widoczne jest krwawienie z błony śluzowej, skórę można zobaczyć w różnych rozmiarach plwociny, wybroczyny, rozrzucone po całym ciele, często z przodu kończyn dolnych i wyłupiastej skóry, ciężkie przypadki krwiaka podskórnego, krwawienie ze śluzówki można zobaczyć w spojówce , błona śluzowa policzka, błona śluzowa podniebienia, ciężkie przypadki krwawienia z nosa, krwawienie z dziąseł, krwawienie z przewodu pokarmowego, a nawet krwiomocz, dorastające dziewczęta mogą mieć krwotok miesiączkowy, krwotoki w obrębie narządów, takie jak krwotok z siatkówki, rzadkie krwawienie z ucha środkowego Krwotok śródczaszkowy jest uważany za poważne powikłanie, często o złym rokowaniu; krwiak głębokich mięśni lub krwotok w jamie stawowej lub obserwowany klinicznie, chyba że występuje ciężka niedokrwistość, na ogół nie występuje niedokrwistość Mniej niż 10% pacjentów może mieć łagodne powiększenie śledziony, czasami mogą powodować infekcje wirusowe spuchnięte węzły chłonne, tym razem zwrócić uwagę, aby wykluczyć wtórne ITP.
2. Typ przewlekły
Pacjenci z przebiegiem dłuższym niż 6 miesięcy są przewlekłymi ITP. Ten typ stanowi około 20% całkowitej liczby ITP u dzieci. Występuje częściej u starszych dzieci. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 3. Przed przewlekłą ITP nie występuje infekcja wstępna, a jej początek jest powolny lub podstępny. , objawy skórne, krwawienie z błony śluzowej są łagodne, liczba płytek krwi jest w większości przypadków (30 ~ 80) × 10 9 / L, wady skórne, wybroczyny występują częściej w dystalnych kończynach, światło jest widoczne tylko w zadrapaniach skóry, krwawienie z błony śluzowej może być lekkie Może być ciężki, z krwotokami z nosa, krwawiącymi dziąsłami i krwotokami miesiączkowymi, błoną śluzową jamy ustnej, a następnie krwawieniem z przewodu pokarmowego i krwiomocz jest bardzo rzadki, ten typ może być uporczywy lub nawracający, ten drugi atak i ulga naprzemiennie, długość remisji Kilka lat od końca tygodnia około 30% chorych dzieci w naturalny sposób ulży po kilku latach od wystąpienia. Klinicznie powracający autorzy mogą mieć łagodną splenomegalię. Zgodnie z krwotokiem, małopłytkowością i megakariocytami pochodzącymi ze szpiku kostnego można postawić diagnozę. PAIgG Pomiar jest pomocny w diagnozie. Wtórną trombocytopenię należy wykluczyć przed diagnozą kliniczną, taką jak niedokrwistość aplastyczna, białaczka, hipersplenizm, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty układowy, indukowana lekami redukcja płytek krwi. Plamica, ostre zakażenia wirusowe.
Zbadać
Badanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci
1. Obraz krwi: liczba płytek krwi często wynosi <20 × 109 / l, waga może wynosić <10 × 109 / l, objętość płytek krwi (MPV) wzrasta, hemoglobina zmniejsza się, gdy występuje niedokrwistość krwotoczna, zwiększa się ilość retikulocytów, a liczba białych krwinek jest Bardziej normalny, ostry typ około 25% chorych dzieci może zobaczyć podwyższone eozynofile, wydłużony czas krwawienia, słabą dysfunkcję zakrzepów krwi, słabe spożycie protrombiny w surowicy.
2. Szpik kostny: liczba megakariocytów jest normalna lub zwiększona, odsetek sklasyfikowanego niedojrzałego typu jest zwiększony, megakariocyty tworzące płytki są zmniejszone, zjawisko zwyrodnienia wakuolarnego obserwuje się w cytoplazmie niektórych megakariocytów, linii komórek erytroidalnych i linii komórek granulocytów są normalne, a niektóre przypadki mają eozynofilowość. Zwiększone granulocyty, jeśli występuje niedokrwistość krwotoczna, układ czerwonych krwinek namnaża się.
3. Inne
(1) Oznaczanie PAIgG: zawartość została znacznie zwiększona, a typ ostry był bardziej niezwykły.
(2) Test ramienia wiązki: wynik testu ramienia wiązki jest dodatni, badanie rentgenowskie klatki piersiowej, badanie ultrasonograficzne B, w razie potrzeby badanie CT.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej u dzieci
Diagnoza
Kryteria diagnostyczne ITP opracowane przez Krajową Konferencję Chińskiego Stowarzyszenia Medycznego na temat Zakrzepicy i Hemostazy w grudniu 1986 roku są następujące:
1. Wiele testów w celu sprawdzenia spadku liczby płytek krwi.
2. Śledziona nie zwiększa się lub nieznacznie zwiększa.
3. Badanie szpiku kostnego Liczba megakariocytów jest zwiększona lub normalna i istnieją dojrzałe przeszkody.
4. W następujących 5 punktach powinny znajdować się punkty: (1) skuteczne jest leczenie prednizonem; (2) skuteczne leczenie śledziony; (3) zwiększone PAIgG; (4) zwiększenie związanego z płytkami dopełniacza 3 (PAC3); (5) płytek krwi Pomiar życia jest skrócony.
5. Wyklucz wtórną małopłytkowość.
Diagnostyka różnicowa
Przede wszystkim należy wyjaśnić, że diagnoza ITP jest diagnozą negatywną, a diagnozę ITP można ustalić na podstawie połączenia wywiadu medycznego i badań laboratoryjnych w celu wykluczenia następujących chorób.
Alloimmunizowana plamica małopłytkowa noworodka
Chociaż chorobę można zaobserwować w każdym wieku, należy zwrócić uwagę na wykluczenie ITP matki lub alloimmunizacyjnej plamicy małopłytkowej z powodu małopłytkowości w okresie noworodkowym.
2. Plamica małopłytkowa związana z infekcją wirusową
Choroba może wystąpić po ostrej infekcji wirusowej lub szczepieniu ITP związane z ospą wietrzną jest szczególnie zauważalne, ponieważ u poszczególnych dzieci rozwijają się skomplikowane zaburzenia krzepnięcia, głównie związane z przeciwciałami przeciw białku S lub przeciw białkom C, odrą, świnką i Szczepionka przeciw różyczce (MMR) może wywoływać ITP, zwykle w ciągu 6 tygodni po otrzymaniu szczepionki, dlatego brytyjska komisja opieki zdrowotnej zaleca, aby dzieci, u których rozwiną się MTP w ciągu 6 tygodni od MMR po raz pierwszy, powinny zostać przebadane serologicznie przed ponownym szczepieniem, jeśli surowica Wyniki pokazały, że dziecko nie zostało jeszcze w pełni zaszczepione przeciwko trzem wirusom i powinno zostać poddane kolejnemu szczepieniu.
3. Przewlekłe ITP
Przewlekłe procesy są powszechne u dzieci w wieku powyżej 10 lat. Historia ostrej ITP jest stosunkowo krótka. Na ogół plamica i wybroczyny mogą występować od 24 do 48 godzin. W tym czasie liczba płytek krwi wynosi zazwyczaj (10-20) × 10 9 / L lub nawet Mniej, jeśli liczba płytek krwi u dziecka jest stosunkowo wysoka, a krwawienie skóry, wybroczyny i inne krwawienia trwające dłużej powinny rozważyć przewlekłe ITP.
4. Okresowa małopłytkowość
Jest to choroba charakteryzująca się niskimi do wysokich wahaniami liczby regularnych płytek krwi. Choroba ta występuje częściej u młodych kobiet i może wystąpić u mężczyzn. Uważa się ją za wariant przewlekłego ITP ze średnim okresem wahań płytek krwi wynoszącym 30 dni. W niektórych przypadkach fluktuacje płytek krwi u niektórych pacjentów są równoległe do miesiączki, a przyczyna tej cyklicznej fluktuacji jest nieznana. Niektórzy uczeni uważają, że jest to związane z miesiączką. Ostatnio odkryto, że klonalne komórki T pośredniczą w tym cyklu u pacjentów z okresową małopłytkowością. Zakrzepica seksualna.
5. Inne
Dzieci z punktami krwawienia lub plamą, które utrzymują się przez tygodnie lub miesiące, chociaż objawy kliniczne są podobne do ITP, powinny również zwrócić uwagę na to, czy niektóre wrodzone choroby są połączone. Te wrodzone choroby są związane z wiekiem, u małych dzieci (po urodzeniu) Kilka tygodni lub miesięcy) podobne choroby to: zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Bernarda Souliera i inne wrodzone lub dziedziczne choroby małopłytkowości. U starszych dzieci często występuje niedokrwistość Fanconiego, unaczynienie typu 2B Hemofilia, ciężka choroba szpiku kostnego (zespół Downa, niedokrwistość aplastyczna itp.), Prawdopodobieństwo rozwoju przewlekłej ITP u dzieci w wieku powyżej 10 lat jest stosunkowo wysokie i należy to zauważyć w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, synteza antyfosfolipidów W ostatnich latach AIDS rozwija się globalnie, dlatego należy rozważyć ITP po zakażeniu HIV u dzieci.
