Dziecięcy zespół naczyniowo-osteomegalii
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu przerostu naczyń krwionośnych u dzieci Zespół angio-osteohypertrophy (znany również jako zespół Klippela-Trénaunaya, zespół Parkesa-Webera, zespół Webera, przerostowe rozszerzenie naczyń, przerost naczyń krwionośnych, osteohytrofia, żylaki biodrowe) Przerost, rozrost naczyniowo-kostny, naczyniak krwionośny skóry itp., Choroba ta charakteryzuje się naczyniakiem krwionośnym i przerostem kości i tkanek miękkich. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzękowe zapalenie żył zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Zespół przerostu naczyń krwionośnych u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nieznana.
(dwa) patogeneza
W przypadku różnych fenotypowych nieregularnych dziedzicznych spadków dziedziczenie recesywne występuje u pacjentów, którzy pozostają w związku małżeńskim z bliskimi krewnymi. Patogeneza wywodzi się z różnych hipotez, takich jak rdzeń kręgowy, nerw współczulny, nerw naczyniowy ruchowy i nieprawidłowość rozwoju zarodkowego, ale nie zostały one potwierdzone.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu przerostu naczyń krwionośnych u dzieci
Nie ma systematycznych środków zapobiegawczych i należy zwrócić uwagę na zapobieganie i leczenie chorób dziedzicznych, a diagnostyka prenatalna powinna zostać zakończona.
Powikłanie
Powikłania zespołu przerostu naczyń krwionośnych u dzieci Powikłania obrzęk zapalenie żył zastoinowa niewydolność serca
Często występują ciężkie obrzęki, zapalenie żył, zakrzepica i owrzodzenie w obszarze dotkniętym naczyniakami krwionośnymi.
Objaw
Zespół dziecięcy przerost naczyń krwionośnych objawy wspólne objawy przerost kości i tkanek miękkich wady tęczówki wady żylaki pigmentacja skóry pogłębienie zmienność żyły siatkówki oka
Każdy wiek może być chory, większość przypadków występuje przy urodzeniu lub krótko po urodzeniu, więcej mężczyzn niż kobiet, przerost kości i tkanek miękkich może obejmować jedną lub kilka kończyn spowodowanych przerostem kończyn, często nieotropową, może być związany z przerostem trzewnym i odnosi się do ( Toe), rozszczep kręgosłupa i pigmentacja skóry, objawy oczne jednostronnej jaskry wrodzonej, inwagacja oka, teleangiektazja spojówki, wada tęczówki, żylaki siatkówki i naczyniak naczyniówki naczyniówki.
Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego: płytka nazębna lub jamisty naczyniak krwionośny może pojawić się na twarzy, kończynach, mózgu i oponach po urodzeniu, oprócz wrodzonych żylaków, naczyniaków limfatycznych lub dowolnej kombinacji powyższych.
Zbadać
Badanie zespołu przerostu naczyń krwionośnych u dzieci
W obwodowych badaniach krwi może czasem występować niedokrwistość, liczba krwinek czerwonych i spadek stężenia hemoglobiny.
Należy wykonać zdjęcie rentgenowskie, USG, elektrokardiogram, CT i MRI.
1. Badanie rentgenowskie wykazało, że dotknięta strona wzrostu i pogrubienia tkanki kostnej, zwykły film brzuszny może wykazywać wiele zmian w odbytnicy i lewej okrężnicy.
2. Badanie USG B płodu może mieć strefę bezechową reprezentującą naczyniak krwionośny.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zespołu przerostu naczyń krwionośnych u dzieci
Zgodnie z charakterystyką zmian naczyniowych i przerostem kości i tkanek miękkich, uzupełnionych badaniem rentgenowskim, wzrost dotkniętej strony tkanki kostnej i pogrubienie, zwykły film brzuszny może wykazywać wiele zmian w odbytnicy i lewej okrężnicy, takich jak wiele kamieni żylnych, badania ultrasonograficzne w ostatnich latach Diagnoza prenatalna polega na zrozumieniu, czy płód ma obszar bezechowy reprezentujący naczyniak krwionośny.
Chorobę należy odróżnić od zespołu Sturge-Webera (naczyniaka śledziony), który jest głównie ograniczony do mózgu, pia mater i twarzy, a mniej dotknięty przez kończyny. Większość kończyn jest jednostronna, a mniej Zaangażowany po przeciwnej stronie, można zidentyfikować.
