Ektopowy zespół ACTH
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ektopowego zespołu ACTH „Zespół wydzielania hormonu pozamacicznego” oznacza, że guz pochodzący z tkanki nieendokrynnej wytwarza hormon lub guz pochodzący z gruczołu wydzielania wewnętrznego (takiego jak rak rdzeniasty tarczycy), który jest wydzielany, z wyjątkiem przypadków, gdy gruczoł wydzielania wewnętrznego jest prawidłowy. Oprócz hormonów (kalcytoniny) uwalniane są również inne hormony. Zespół ektopowego ACTH jest najwcześniejszym i najszerzej badanym zespołem ektopowego wydzielania hormonu. Bardziej powszechny w guzach APUD, takich jak rak płuc z owsa (około połowa). Rakowiaki w różnych częściach, a także rak wysepki, rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, neuroblasty, czerniak itp. Guzy inne niż APUD, takie jak gruczolakorak płuca, rak płaskonabłonkowy. Przyczyną może być również rak wątroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Trądzik Nadciśnienie Postępująca dystrofia mięśniowa
Patogen
Etiologia ektopowego zespołu ACTH
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest nieznana, bardziej powszechna w nowotworach APUD, takich jak rak oskrzeli płuca owsa (około połowa), rakowiaki w różnych częściach, a także rak wysepki, rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, neuroblasty, czerniak itp., Non-APUD Mogą być również wywoływane guzy, takie jak gruczolakorak płuca, rak płaskonabłonkowy i rak wątroby.
Zapobieganie
Zespół ektopowego ACTH
Ponieważ komórki nowotworowe inne niż przysadka wydzielają dużą ilość ACTH, nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania ektopowego zespołu ACTH Powikłania Trądzik Nadciśnienie Postępująca dystrofia mięśniowa
Klinicznie można go scharakteryzować bardziej typowym zespołem Cushinga, takim jak twarz w pełni księżyca, centralna otyłość, fioletowy wzór, hemoroidy, szybkie nadciśnienie, łamliwość cukrzycy, osłabienie mięśni, postępująca dystrofia mięśniowa, obrzęk i zaburzenia psychiczne.
Objaw
Objawy ektopowego zespołu ACTH Częste objawy Nadciśnienie Otyłość po posiłkach
Podstawą klinicznej diagnozy zespołu ektopowego wydzielania hormonu jest:
(1) współistnieją guz i zespół hormonalny, a guz ma nie występujące i gruczoły wydzielania wewnętrznego wydzielające hormon w normalnym czasie;
(2) nienormalny wzrost poziomu hormonów we krwi lub moczu;
(3) Wydzielanie hormonów jest autonomiczne i nie może być hamowane przez normalne mechanizmy sprzężenia zwrotnego;
(4) Wyklucz inne przyczyny zespołu;
(5) Po specyficznym leczeniu guza (takim jak operacja, chemioterapia, radioterapia itp.) Poziom hormonów spada, a objawy zespołu hormonalnego ustępują;
(6) pobranie hormonu badania tętniczo-żylnego guza podczas operacji, co dowodzi, że poziom hormonu we krwi żylnej jest wyższy niż w tętnicy, lub użycie cewnika do pobrania krwi żylnej drenującego guza i porównanie go z inną próbką krwi żylnej daleko od guza, aby udowodnić krew w guzie. Zawartość hormonów znacznie wzrosła;
(7) Potwierdzenie obecności hormonów za pomocą radioterapii lub metod biologicznych w ekstraktach nowotworowych.
Zbadać
Badanie ektopowego zespołu ACTH
Ponieważ obszarem wysokiego ryzyka ektopowego guza wydzielniczego ACTH jest klatka piersiowa, radiogram klatki piersiowej stał się rutynowym elementem badania. Większość grasiczaka można wykryć za pomocą radiografii klatki piersiowej, rakowiaka oskrzeli, raka rdzeniastego tarczycy, niektóre guzy śródpiersia są małe, klatka piersiowa Film jest często negatywny, powinien to być CT klatki piersiowej lub MRI, nawet torakoskopia i mediastinoskopia, USG jamy brzusznej, CT jest również niezbędny do odkrycia jamy brzusznej, guza miednicy, trzustki, nadnerczy, wątroby, zaotrzewnowej należy skoncentrować się na poszukiwaniu, gonady również Powinny być uwzględnione w polu widzenia, ektopowe wydzielanie ACTH guza jest wszechobecne, więc nie można puścić żadnej części.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ektopowego zespołu ACTH
Zgodnie z historią choroby objawy kliniczne i dane laboratoryjne nie są trudne do postawienia diagnozy.
Różni się od przysadkowego zespołu Cushinga.
Poziom ACTH u pacjentów z ektopowym zespołem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) jest wyższy niż w przypadku guzów przysadki, a wydzielanie ACTH z guzów przysadki na ogół nie jest hamowane przez deksametazon w dużych dawkach, a metyrapon jest hamowany. Podczas syntezy kortyzolu wydzielanie ACTH w gruczolakach przysadki ACTH jest zwiększone, podczas gdy guzy ektopowe wydzielające ACTH nie reagują na ten typ hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH) stymuluje uwalnianie ACTH u większości pacjentów z gruczolakami przysadki, ale Pacjenci z zespołem ACTH nie mają tego efektu. Wykrywanie ektopowego wydzielania guzów ACTH często zależy od CT i MRI klatki piersiowej i brzucha. Stężenie CTH w przysadce u pacjentów z chorobą Cushinga z ACTH jest wyższe niż w rozcieńczonych żyłach obwodowych, dlatego można go również stosować. Dwa wskaźniki (IPS / P) identyfikują dwie choroby.
