zespół nieprawidłowego przewodu trzustkowo-żółciowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu nieprawidłowego układu trzustkowo-żółciowego Nieprawidłowy zespół synoflow Pancreaticocholang jest również nazywany wrodzoną torbielą choledochalną. Jest to autosomalna recesywna choroba dziedziczna. Ze względu na utrudnione wydalanie żółci wchłanianie rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy K jest niewystarczające, co może powodować nieprawidłowy proces krzepnięcia. Gdy występuje poważny brak rurociągu, może często objawiać się samoistnym krwawieniem, takim jak ogólnoustrojowe zastój krwi. Plamka, krwiak, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienia z nosa, stawy, mięśnie, krwotok śródczaszkowy, niektórzy pacjenci mają częsty ból brzucha, zwiększoną aktywność amylazy trzustkowej we krwi i inne objawy zapalenia trzustki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,005% - 0,008% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienia z nosa, ból brzucha, krwotok śródczaszkowy
Patogen
Przyczyny zespołu zlewu trzustkowo-żółciowego
Czynniki genetyczne (45%):
Jest to autosomalna recesywna choroba dziedziczna: różne choroby żółci i trzustki spowodowane nieprawidłowym przewodem trzustkowo-żółciowym spowodowały uwagę kliniczną, ale istnieją różne opinie na temat klasyfikacji W 1985 r. Miyano Takeo zaproponował nową klasyfikację do zastosowania klinicznego. Metodę można podzielić na: typ I (typ długiej wspólnej rurki), którą można dalej podzielić na: typ Ia - typ torbielowaty, równoważny wrodzonemu rozszerzeniu przewodu żółciowego wspólnego (CBDI); typ Ib - wrzecionowaty typ poszerzenia (CDBII) Typ); typ Ic - brak rozszerzania się dróg żółciowych; typ II, w przypadku innych złożonych anomalii konfluencji.
Współczynnik ciała (55%):
Ze względu na cholestazę i różne stopnie dysfunkcji wątroby, czynniki krzepnięcia II, VII, IX, X itd., Zwane łącznie czynnikami zależnymi od witaminy K, są syntetyzowane w hepatocytach, a około 1 na 6 pacjentów może mieć spontaniczną perforację wspólnego przewodu żółciowego. Przyczyną perforacji może być spontaniczna perforacja wspólnego przewodu żółciowego Przyczyną perforacji może być wrodzona słabość ściany wspólnego przewodu żółciowego, wąski koniec, zniekształcenie spowodowane wydalaniem żółci lub wtórną infekcją, wady rozwojowe połączenia trzustkowo-żółciowego, refluks soku trzustkowego, ciśnienie śród żółciowe Jest za wysoko.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi zaburzeń układu trzustkowo-żółciowego
Choroba jest wrodzonym zaburzeniem, nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu konfluencji trzustkowo-żółciowej Powikłania, krwawienie z nosa, ból brzucha, krwotok śródczaszkowy
Często objawia się to jako spontaniczne krwawienie, takie jak zastój krwi, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienia z nosa i stawów, mięśnie, krwotok śródczaszkowy, niektórzy pacjenci mają częste bóle brzucha, zwiększoną aktywność amylazy trzustkowej we krwi i inne objawy zapalenia trzustki.
Objaw
Objawy nieprawidłowego zespołu trzustkowo- żółciowego Częste objawy Wydalanie żółci zablokowane ból brzucha Krwawienie pęknięcie przewodu żółciowego Krwawienie z przewodu pokarmowego Krwawienie krwotok śródczaszkowy
Z powodu niedrożności wydalania żółci, powodującej niewystarczające wchłanianie rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy K, może powodować nieprawidłowy proces krzepnięcia krwi. Gdy występuje poważny brak rurociągu, może często objawiać się samoistnym krwawieniem, takim jak ogólnoustrojowe zastój krwi, krwiak, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienia z nosa. Oprócz stawów, mięśni, krwotoku śródczaszkowego, niektórzy pacjenci mają często ból brzucha, zwiększoną amylazę trzustkową we krwi i inne objawy zapalenia trzustki.
Zbadać
Badanie zespołu zlewu trzustkowo-żółciowego
1. Badanie ultrasonograficzne w trybie B wykazało, że wspólny obszar przewodu żółciowego wykazał zwężony, powiększony obszar bezechowy, głównie sferyczny lub eliptyczny, w kształcie wrzeciona, z przezroczystą ścianą i bliższym końcem połączonym z przewodem wątrobowym. Pęcherzyk żółciowy był często popychany do przedniej ściany brzucha. W połączeniu z kamiennymi cieniami.
2) Angiografia rentgenowska przy założeniu normalnej czynności wątroby, fizjologiczna kumulacja angiografii może wykazać sferyczny lub wrzecionowaty poszerzony przewód żółciowy wspólny, PTC lub ERCP można wstrzyknąć bezpośrednio do dróg żółciowych, aby pokazać rozszerzony przewód żółciowy wspólny.
3) Badanie CT wykazało, że rozszerzona torbiel i normalny pęcherzyk żółciowy współistnieją.
4 Badanie MRI MRCP może pokazać wspólny przewód żółciowy i cały układ żółciowy w kształcie kulistym lub wrzecionowatym.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zespołu nieprawidłowego układu trzustkowo-żółciowego
Zgodnie z objawami klinicznymi i objawami, można zdiagnozować, należy wykonać dalsze badanie TK, USG w trybie B, aby wykluczyć zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych i inne choroby.
W przypadku zapalenia wątroby zapalenie dróg żółciowych czeka na rozpoznanie choroby.
