Prawy przedsionek i żyła główna dolna mięśniak gładkokomórkowy
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie do mięśniaków gładkich prawego przedsionka i żyły głównej dolnej Prawe przedsionek i mięsak gładki żyły głównej dolnej (Leiomyoma) odnosi się do mięśniaków gładkokomórkowych, które powstały tutaj, bardzo rzadko, a wydajność jest taka sama jak w przypadku innych łagodnych guzów dolnej żyły głównej dolnej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% -0,003% Wrażliwa populacja: ta choroba występuje u kobiet i występuje częściej u kobiet w średnim wieku przed menopauzą, z historią ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wysięk opłucnowy
Patogen
Przyczyny prawego przedsionka i żylaków gładkich żyły głównej dolnej
Cechy patologiczne (35%):
1 Macica jest nieregularnie powiększona. Podobnie jak mięśniak gładki macicy, na ścianie mięśniowej macicy występuje wiele kształtów podobnych do robaków, przypominających pępek, guzowatych mas, tj. Żył wypełnionych tkanką nowotworową, a guz w żyle jest szarawo-biały. Od filamentu 1 mm do paska o grubości od 2 do 3 cm.
2 zmiany mogą zaatakować więzadło szerokie, przyczep, tkankę ściany miednicy i żyły pomiędzy nimi, takie jak żyły jajnika.
3 W kilku przypadkach zmiana rozprzestrzenia się wzdłuż żyły lub przyczepia się do ściany żyły, do żyły biodrowej, żyły nerkowej, dolnej żyły głównej, prawego przedsionka; masa zlokalizowana w naczyniu krwionośnym i komorze serca jest wydłużona do kilkudziesięciu centymetrów Grubość nie jest równa, a powierzchnia jest gładka; guz często znajduje się w świetle naczynia krwionośnego, kołysząc się zgodnie z kierunkiem przepływu krwi, i małą szypułkę przymocowaną do ściany naczynia krwionośnego. W przypadku zgłoszonym przez autora guz miał długość 44 cm, a autor stwierdził, że guz był większy niż 55 cm. Ciężka niedrożność zastawki trójdzielnej lub tętnicy płucnej może spowodować śmierć.
4 Choroba ta może powodować zatorowość płucną, ale nie powoduje przerzutów do płuc, i różni się od mięsaka gładkokomórkowego lub łagodnego mięsaka gładkokomórkowego macicy.
Istnieją dwa możliwe źródła tkanki dla mięśniaka gładkokomórkowego:
1 tkanka mięśni gładkich macicy.
2 macica, tkanka mięśni gładkich ściany żyły miednicznej, Norris i Parmley zgłosili 14 przypadków tej choroby, z czego 4 przypadki patologii wspomagają badania tkanki pochodzącej z tkanki mięśni gładkich macicy, 7 przypadków patologii wspierają tkankę tkanki mięśni gładkich macicy, kolejne 3 Sprawa nie jest rozstrzygająca.
Badanie patologiczne choroby ma następujące cechy mikroskopowe:
1 Mięśniaki gładkie zachowują łagodną morfologię z kilkoma figurami mitotycznymi lub figurami mitotycznymi.
2 W guzie znajdują się liczne grubościenne naczynia krwionośne.
3 Można zauważyć, że łagodny pakiet mięśni gładkich atakuje żyłę lub tworzy ogromny zator wypełniający jamę żylną.
Powierzchnia guza w 4 dużych naczyniach krwionośnych jest pokryta komórką śródbłonka lub śródbłonka.
5 Barwienie trichromem Massona wykazało różne ilości włókien kolagenowych dodanych do włókien mięśni gładkich.
Mechanizm przedłużający (30%):
Choroba pochodzi z tkanki mięśni gładkich macicy lub macicy i tkanki mięśni gładkich ściany wewnętrznej żyły miednicy, stopniowo rośnie do żyły, wystaje do cienkościennego naczynia krwionośnego lub zatok, popycha śródbłonek lub błonę śluzową, a guz rośnie w kierunku przepływu krwi i stopniowo się rozciąga. Długa powierzchnia śródbłonka lub błony wewnętrznej również rośnie, więc powierzchnia guza wystającego do naczynia krwionośnego jest pokryta gładką błoną wewnętrzną lub śródbłonkiem, która różni się od mechanizmu złośliwej inwazji nowotworu na naczynia krwionośne lub krew.
Patofizjologia (30%):
Zgodnie z różnymi barierami fizjologicznymi powodowanymi przez zasięg i zasięg zmiany chorobę można podzielić na cztery fazy:
(1) zmiany macicy i parametryczne: wczesny etap choroby, zmiany są ograniczone do macicy i pałacu, oprócz lokalnych objawów, ciało ma niewielki wpływ.
(2) faza żylna miednicy: zmiana jest ograniczona do miednicy lub zatkana jedną stroną żyły biodrowej, co może powodować przekrwienie żyły miednicznej. Ze względu na powolny rozwój zmiany powierzchnia guza wystającego do żyły jest gładka, a także rozszerzenie żyły i kompensacja krążenia obocznego, ogólnie nie Oczywiste objawy zaburzeń krążenia; w połączeniu z zakrzepicą może wywoływać zjawisko podobne do zakrzepicy żył biodrowych, powodując zaburzenie powrotu żył kończyn dolnych.
(3) Faza żyły głównej dolnej: guz rozciąga się na żyłę główną dolnej. Gdy objętość guza jest niewielka, nie ma niedrożności dolnej żyły głównej. Po zwiększeniu objętości guza mogą wystąpić różne rodzaje dolnej żyły głównej dolnej, w zależności od lokalizacji niedrożności. Niedrożność niedrożności, objawy kliniczne pacjenta mogą być podobne do zespołu gorszej żyły głównej, zespołu Budd-Chiari itp .; jeśli żyła nerkowa jest zablokowana, żyła krezkowa górna, wystąpią odpowiednie zaburzenia krążenia.
(4) zablokowany okres w komorze serca: guz atakuje prawy przedsionek, częściowo blokuje zastawkę trójdzielną i może wykazywać przekrwienie ogólnoustrojowe, takie jak zaburzenia czynności prawego serca, takie jak powiększenie wątroby, wodobrzusze, skąpomocz, obrzęk itp .; Omdlenia lub nagła śmierć; jeśli tętnica płucna jest poważnie zablokowana, może również umrzeć.
Zapobieganie
Zapobieganie mięśniakom gładkim prawego przedsionka i żyły głównej dolnej
Leiomiomatoza żyły dolnej dolnej żyły prawej przedsionka jest rzadka, ale jej aspekty kliniczne i patologiczne są specyficzne; choroba ta występuje u kobiet, wywołana zmianami w macicy i miednicy, jest przewlekłą postępującą chorobą nowotworową, może powodować Żyła główna i niedrożność prawego przedsionka powodują ciężkie zaburzenie hemodynamiczne Ponieważ uszkodzenie jest łagodne, leczenie chirurgiczne jest skuteczne i nie należy go mylić z żyłą główną i przerzutami wewnątrzsercowymi macicy lub złośliwego guza miednicy. Leczenie chirurgiczne.
1. W sercu chirurdzy oraz położnicy i ginekolodzy powinni poprawić zrozumienie i czujność tej choroby oraz przeprowadzić kompleksowe i dogłębne badanie podejrzanych pacjentów, co jest kluczem do prawidłowego rozpoznania tej choroby.
2. Po potwierdzeniu diagnozy należy przeprowadzić wczesną diagnozę i leczenie, aby zapobiec powikłaniom.
Powikłanie
Powikłania prawego przedsionka i mięśniaków gładkich żyły głównej dolnej Powikłania wysięk opłucnowy
Mogą wystąpić powikłania, takie jak zaburzenia czynności serca i zespół niedrożności żyły głównej dolnej.
Objaw
Objawy prawego przedsionka i mięśniaków gładkich żyły głównej dolnej Częste objawy Bolesny ból brzucha Obrzęk Krótki wysięk opłucnowy Wodobrzusze Omdlenie Szum serca Zaburzenie czynności prawego serca Nagła śmierć
Choroba występuje u kobiet i występuje częściej u kobiet w średnim wieku przed menopauzą, z historią ciąży. Gdy guz ogranicza się do macicy, para-macicy lub miednicy, objawy kliniczne niewiele różnią się od ogólnych mięśniaków macicy, takich jak powiększenie macicy, Zwiększona miesiączka, masa miednicy, ból brzucha i inne objawy, jeśli zmiana rozprzestrzeniła się na dolną żyłę główną i prawy przedsionek spowodowaną zaburzeniami krążenia, rozdrażnieniem, dusznością, wątrobą, skąpomoczem, wodobrzuszem, obrzękiem kończyn dolnych, wysiękiem opłucnowym, szmerem serca i innymi objawami klinicznymi Wydaje się, że dysfunkcja prawego serca jest również rodzajem zespołu Budd-Chiari. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów. Tylko wtedy, gdy zostaną poddani badaniu fizykalnemu z innych powodów, znajdą szmer serca. Dalsze badanie ultrasonograficzne ujawni guz prawego przedsionka. Diagnoza ma prawe serce. Nowotwory zaniedbują guzy żyły głównej dolnej oraz uszkodzenia miednicy i macicy. U poszczególnych pacjentów występuje omdlenie lub nagła śmierć, głównie z powodu zmian pozycji guza, uwięzionej niedrożności zastawki trójdzielnej lub tętnicy płucnej. Uważam, że guz mięśniaka macicy jest zaniedbywany przez guzy dożylne.
Zbadać
Badanie mięśniaków gładkich prawego przedsionka i żyły głównej dolnej
1. Echokardiografia: Można potwierdzić, czy w prawej komorze serca znajduje się masa, lokalizacja guza, związek z zastawką trójdzielną, tętnica płucna, przemieszczenie, wielkość i stan ruchu guza podczas cyklu sercowego.
2. USG przezprzełykowe: może wyraźnie wykazać, że guz wyrasta do prawego przedsionka z dolnej żyły głównej, co może pomóc w identyfikacji innych guzów, śluzaków itp.
3. Badanie CT i badanie rezonansu magnetycznego: może ujawnić lokalizację, wielkość, zasięg niedrożności oraz charakter masy w dolnej żyle głównej.
4. Przezfemoralna flebografia żylna: można określić rozmiar, długość i stopień niedrożności krążenia oraz uzyskać pełny i ciągły obraz.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie prawego mięśniaka przedsionka i żyły głównej dolnej
Diagnoza
Aby poprawić zrozumienie i czujność tej choroby, kluczem do prawidłowego rozpoznania tej choroby jest kompleksowe i dogłębne badanie podejrzanych pacjentów.W przypadku pacjentów z wieloma mięśniakami macicy, zmianami obejmującymi tkankę parametryczną lub akcesoria, należy przeprowadzić dalsze badanie w celu wykluczenia Jeśli macica zostanie usunięta chirurgicznie, należy dokładnie przeprowadzić ogólne badanie patologiczne i badanie mikroskopowe, aby ustalić, czy choroba występuje. W przypadku pacjentów z guzami w prawej jamie serca, szczególnie kobiet, należy zapytać o historię mięśniaków macicy i historię operacji macicy. I badanie ginekologiczne; jednocześnie kompleksowe badanie, zwróć uwagę na obecność lub brak guzów związanych z guzem serca w dolnej żyle głównej.
Echokardiografia, USG jamy brzusznej w trybie B, badanie CT, badanie rezonansu magnetycznego, żyła główna dolna i angiografia prawego przedsionka są wykorzystywane do ustalenia diagnozy choroby, ustalenia zakresu rozszerzania się guza, oszacowania wielkości guza i stopnia zaburzeń krążenia oraz operacji. Wybór podejścia jest decydujący.
Podsumowując, kryteria diagnostyczne dolnej żyły głównej i mięśniaka gładkiego przedsionka są następujące:
1. Istnieją mięśniaki macicy: lub kobiety z wywiadem mięśniaków macicy lub operacji macicy.
2. Rozlega się szmer serca: podobny do zaburzeń czynności serca lub zespołu niedrożności żyły głównej dolnej lub zespołu Budd Chiari.
3. Ultradźwięki: badanie CT i rezonansu magnetycznego lub badanie angiograficzne ujawniło masę lub zmianę zajmującą przestrzeń w prawej komorze serca i dolnej żyle głównej.
Diagnostyka różnicowa
1. Przerzuty do naczyniaków i serca z mięśniaka gładkokomórkowego macicy: łagodne nowotwory z mięśniaka gładkokomórkowego macicy, zmiany przerzutowe obu chorób są przerywane, w przeciwieństwie do choroby, która jest długim pasmem ciągłej masy, i Występują przerzuty do płuc, a szczegółowe badanie nie jest trudne do odróżnienia.
2. Nowotwory jamy prawej serca: takie jak śluzak, mięśniaki macicy, mięśniaki macicy itp. Znajdują się tylko w sercu, a nie w żyle głównej.
3. Mięśniaki zrębu macicy w naczyniach limfatycznych, zmiany w macicy mogą być podobne do tej choroby, ale nie rozciągają się na naczynia krwionośne, zmiany miejscowe można rozpoznać po przekroju patologicznym.
