potworniak śródpiersia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do potworniaka śródpiersia Potworniak to prawdziwy guz złożony z dwóch różnych rodzajów tkanek z dwiema lub trzema warstwami zarodkowymi, które mogą składać się z dojrzałych, niedojrzałych lub mieszanych składników z dużymi potworniakami w śródpiersiu. Niektóre są guzami łagodnymi, stanowiącymi 70% dzieci z potworniakami i 60% dorosłych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% -0,0004% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Patogen
Przyczyna potworniaka śródpiersia
(1) Przyczyny choroby
Rozwój zarodkowy (37%):
Uważa się, że źródłem potworniaka są pluripotencjalne komórki zarodkowe, które są oddzielone od pierwotnej formacji. Komórki są rozmieszczone w woreczku żółtkowym, który przemieszcza się wzdłuż tylnego jelita do dróg rodnych i migruje do pierwotnych gonad. Linia środkowa i linia środkowa, więc potworniaki mogą wystąpić nie tylko w gonadach, ale także w przestrzeni zaotrzewnowej i śródpiersia. Innym wyjaśnieniem jest to, że potworniak śródpiersia pochodzi z trzeciej populacji komórek w rozszczepie podniebienia i depresji. Rozwój zarodkowy Zapada się w klatce piersiowej wraz z układem sercowo-naczyniowym.
(dwa) patogeneza
Chociaż istnieje wiele patologicznych klasyfikacji potworniaka, w Chinach ogólnie stosuje się następujące klasyfikacje:
Dojrzały potworniak (24%):
Dojrzały potworniak jest najczęstszym guzem zarodkowym w śródpiersiu, stanowiącym od 9% do 20% wszystkich guzów grasicy. Większość z nich znajduje się w śródpiersiu przednim, czasami w śródpiersiu tylnym, i nie ma różnicy płci. Szczytowy wiek początku ma 30 lat, ale W ostatnich latach wzrosła częstość występowania tej choroby u mężczyzn z zespołem Kleinfelt'a. Prawie jedna trzecia pacjentów z tą chorobą nie ma objawów klinicznych, ale stwierdzono je podczas rutynowego badania rentgenowskiego klatki piersiowej.
W pozostałych przypadkach może występować ból w klatce piersiowej i plecach, trudności w oddychaniu, zespół zablokowania górnej żyły głównej lub kaszel i inne objawy Po pęknięciu dojrzałego potworniaka substancja może wpłynąć do oskrzeli, powodując stłuszczenie płuc, takie jak substancje zawierające włosy. Może również powodować poważne komplikacje, około 25% badania rentgenowskiego potworniaka śródpiersia wykazało oczywiste zwapnienie.
Widok makroskopowy, dojrzały potworniak ma otoczkę, przedstawiającą jedną lub więcej dużych woreczków, torebka guza jest słaba i gładka, może być mlecznobiała, szara lub brązowożółta, gładka powierzchnia, często towarzyszy temu sieć mikronaczyniowa, czasami Maksymalna średnica szypułki wynosi 10–11 cm, powierzchnia guza jest w większości gładka lub ziarnista w wewnętrznej ścianie worka jednopakowego, zawiera od 1 do kilku wypukłości brodawkowych. W torbieli występują zrogowaciały gruz z włosami lub bez. Do chrząstki lub kości.
Histologicznie najczęstszymi składnikami są skóra, w tym zrogowaciały nabłonek płaskonabłonkowy i jego przydatki, takie jak mieszki włosowe, gruczoły łojowe i gruczoły potowe, a także tkanki nabłonkowe i trzustkowe dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, tkanki międzyzębowe, takie jak tkanka włóknista i mięśnie gładkie. Oprócz wspomnianej powyżej chrząstki i tkanki kostnej, mniej niż 10% dojrzałych potworniaków zawiera zęby, splot naczyniówkowy, tkankę nerwową, szpik kostny, mięsień szkieletowy, tkankę nerkową lub tkankę siatkówki.
Badanie mikroskopowe wykazało różne tkanki pochodzące z 3 warstw zarodkowych. Tkanka różnicowała się, dojrzewała i różnicowała w kierunku narządu, ale nie zawierała nienaruszonych narządów. 5% dojrzałych potworniaków może ulegać transformacji złośliwej. Zgłoszono kilka dojrzałych potworniaków śródpiersia. Istnieją rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak lub mięsak, bez tych współistniejących składników dojrzały potworak można leczyć chirurgicznie, a rokowanie jest dobre.
Niedojrzały potworniak (12%):
Niedojrzały potworniak jest rzadkim nowotworem złośliwym, stanowiącym zaledwie 1% potworniaków śródpiersia, składa się również z embrionalnego nabłonka nerwowo-nabłonkowego, tkanki mezenchymalnej i składników nabłonkowych zmieszanych w różnych proporcjach, w innych częściach, szczególnie w gonadach. Aneks: liczbę prymitywnych tkanek neuroepitelialnych w niedojrzałym potworniaku można wykorzystać jako wskaźnik prognostyczny W niedojrzałym potworniaku w śródpiersiu wiek jest najważniejszym czynnikiem wpływającym na rokowanie, występującym po 75. roku życia. Niedojrzałe potworniaki są inwazyjne, a pacjenci w wieku poniżej 15 lat nie mają progresji złośliwej po samej operacji, ponieważ są podobni do biologicznego zachowania komórek rozrodczych w gonadach, takich jak guzy woreczka żółtkowego u niemowląt i dzieci. Seks nie jest tak oczywisty jak dorośli.
Gołym okiem: większy widok jest większy, powierzchnia cięcia jest oparta głównie na mikrokapsułkach, a ponad połowę przypadków można zobaczyć w kości i obszarze zwapnienia, a skóra, włosy i łojotek są rzadsze.
Badanie mikroskopowe wykazało, że od 2 do 3 tkanek pochodzących z warstwy zarodkowej składa się głównie z niedojrzałych (składników zarodkowych) tkanek; niektóre mogą być wszystkie niedojrzałymi składnikami, a zachowania biologiczne obejmują łagodne, krytyczne do złośliwych i histomorfologię raka W przypadku mięsaka różne składniki są ściśle domieszkowane, rozmieszczenie mutacji, brak etapu migracji, wspólne dla prymitywnej tkanki mezenchymalnej i / lub prymitywnej tkanki nerwowej, prymitywne komórki tkanki mezenchymalnej są małe okrągłe lub krótkie wrzecionowate, gęste, głębokie barwienie jądrowe, Cytoplazma jest rzadka lub cytoplazmatyczne luźne komórki gwiaździste łatwo można pomylić z włókniakomięsakiem lub mięsakiem śluzowym Prymitywna tkanka nerwowa składa się z prymitywnych struktur neuro-nabłonkowych, którym często towarzyszą melanocyty i komórki rdzeniaste lub neuroblasty. Struktura podobna do kształtu powinna być odróżniona od błony wyściółkowej i splotu naczyniówkowego dojrzałej tkanki nerwowej Należy zauważyć, że pierwotną tkankę nerwową i niedojrzałą tkankę mezenchymalną można często mieszać, a niedojrzałą tkankę każdej warstwy zarodkowej można uznać za stadium niedojrzałe do dojrzałego. Proces
Zapobieganie
Zapobieganie potworowi śródpiersia
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania potworniaka śródpiersia Powikłania wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Zwykle komplikowany przez wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Objaw
Objawy potworniaka śródpiersia częste objawy duszność osierdziowa duszność tworzenie przestrzeni tchawicy masa dźwięk chrypka wysięk opłucnowy ból w klatce piersiowej
Pacjenci z łagodnym potworniakiem nie mają objawów, nawet jeśli guz jest ogromny, nie ma dyskomfortu. Objawy obejmują głównie ból w klatce piersiowej, kaszel i trudności w oddychaniu. Czasami guz pęka w drzewie tchawiczo-oskrzelowym, a zawartość kapsułki może odkrztuszać się, często w postaci łoju przypominającego ziarno fasoli. Są włosy i zęby, perforacja guza osierdzia może powodować ostrą tamponadę osierdziową, pęknięcie opłucnej śródpiersia w celu wywołania wysięku opłucnej, guzy wywołują objawy ucisku otaczających tkanek, takie jak ucisk tchawicy i oskrzeli oprócz kaszlu, a trudności w oddychaniu są również podatne na płuca Dyskomfort, zapalenie płuc i inne objawy, ucisk guza nawracającego nerwu krtaniowego pojawia się chrypka, ucisk guza górnej żyły głównej pojawi się w zespole górnej żyły głównej.
Większość nowotworów złośliwych będzie miała różne objawy, wciąż cierpiące z powodu bólu w klatce piersiowej, kaszlu i duszności. Jednocześnie nastąpi utrata masy ciała i gorączka. Jeśli guz szybko wzrośnie, a otaczające narządy zostaną zaatakowane lub przerzuty, pojawią się odpowiednie objawy i oznaki.
Zbadać
Badanie potworniaka śródpiersia
Łagodne markery guzów potworniaka są ujemne, ale potworniak ze składnikami tkanki złośliwej, zwłaszcza potworniak ze składnikami embrionalnymi, może być dodatni w stosunku do markerów nowotworowych, takich jak AFP, HCG, LDH lub CA19-9. A po resekcji guza miano powyższych wskaźników maleje. Jeśli uwzględniono składnik mięśniaka gładkokomórkowego, test miozyny może być dodatni, nowotwór zawierający składnik nerwowy jest dodatni pod względem białka S-100, a dodatnie zabarwienie keratyny wskazuje, że komórki nowotworowe zawierają gruczolakoraka i raka płaskonabłonkowego. Składniki
1. Ogólne badanie rentgenowskie
Można stwierdzić, że ogólnie tylko jedna strona śródpiersia wystaje, poszczególne przypadki mogą wystawać na obie strony, czasami rozmiar guza różni się znacznie, skórna torbiel jest wtórną infekcją, otoczoną przez zrosty zapalne i pogrubienie opłucnej, co sprawia, że kontur jest nieco nieregularny Teratoma ma niejednorodną gęstość ze względu na wiele różnych struktur tkanek: gęstość miejsc z większą ilością tkanki tłuszczowej jest niska, ściana torbieli może ulec zwapnieniu, a guz i cienie kości są widoczne w guzie. Wydajność, jeśli guz zostanie znacznie zwiększony w krótkim okresie, należy uznać za złośliwy, a nowotwory złośliwe są bardziej litymi guzami.
2. skanowanie CT
Charakterystyczną manifestacją jest masa o gęstości tłuszczu zawierającej zwapniony guzek stały lub masa z częścią płynną, w której część tłuszczowa znajduje się powyżej, a część ciekła znajduje się poniżej, z powierzchnią tłuszcz-ciecz między nimi, na tej granicy Można zauważyć, że okrągły cień o liniowej lub pępowinowej gęstości mieszanej jest masą włosów. Gdy guz ma wtórną infekcję, dochodzi do zrostu zapalnego i pogrubienia opłucnej, a jego kontur jest rozmazany. Skan CT może z grubsza określić rozmiar guza i jego związek z otaczającymi tkankami. Jeśli podejrzewa się, że zmiana ma przerzuty, tomografia komputerowa jamy brzusznej, tomografia komputerowa mózgu i skan kości mogą stanowić odpowiednią podstawę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza potworniaka śródpiersia
Większość potworniaków znajduje się w przednim śródpiersiu, bardziej w środku przedniego śródpiersia, na styku serca i łuku aorty. Kilka mas o wyższej pozycji ma górną krawędź, która przechodzi nad górną częścią łuku aorty lub niższą pozycję, znajduje się w dolnej części przedniego śródpiersia Śródpiersie tylne, badanie rentgenowskie, badanie CT wykazało, że dolna część śródpiersia przedniego miała gęsty okrągły, okrągły lub guzkowaty kształt. Jeśli stwierdzono, że kość lub zęby były diagnostyczne, guz był noszony do płuc lub oskrzeli. Pacjent kaszle wydzieliny gruczołów łojowych lub włosy i ma charakterystyczną wartość diagnostyczną.
Diagnostyka różnicowa
1. Grasiczak: guz pochodzący z grasicy Badanie rentgenowskie guza jest często okrągłe lub owalne, z ostrymi i ostrymi krawędziami lub płatami, zlokalizowane u podstawy przedniego śródpiersia górnego, blisko tylnej części mostka, pozycja boczna Radiografia klatki piersiowej ma mniejszą gęstość i niejasny obrys.Na poziomie kąta mostka miejsce uprzywilejowania jest podobne do guza narządów płciowych, podczas gdy ten ostatni może być nieco niższy niż grasiczak, z większą jednostronnością i zwapnieniem lub uzębieniem kości w cieniu. Proliferacyjne cienie można zidentyfikować, podczas gdy grasiczak jest rzadko widoczny w powyższych wynikach obrazowania i łatwiej jest go zidentyfikować za pomocą miastenii.
2. Wole klatki piersiowej: zlokalizowane głównie w przednim śródpiersiu górnym, którego źródłem jest głównie wole szyi przez mostkową tylną przestrzeń do przedniego śródpiersia górnego lub stopniowo rozwija się tkanka resztkowa lub ektopowa tarczyca, pacjent na ogół nie rozwija się Objawy, większość z nich stwierdza się, gdy mają ponad 50 lat, a kobiety mają około 4 razy więcej niż mężczyźni. Nowotwory otaczające guz mogą mieć odpowiednie objawy. Metodą diagnozy jest badanie rentgenowskie i badanie CT szyi i klatki piersiowej. Wszyscy podejrzani powinni być rutynowo wykonywani. Skanowanie radionuklidowe, guzy można zobaczyć po lewej lub prawej stronie tchawicy w większości przypadków na filmach rentgenowskich, 80% do ponad 90% ma translokację tchawicy, inną niż przemieszczenie tchawicy spowodowane przez inne zmiany, większe przemieszczenie tchawicy spowodowane przez wewnątrztchawiczną tarczycę W tchawicy szyjnej, jedną z jej cech, cień masy jest w większości okrągły i eliptyczny, a krawędź jest wyraźna i ostra. Pod fluoroskopią masa porusza się w górę i w dół z ruchem połykania. Skan radionuklidowy może określić lokalizację, wielkość i obecność guza. Odpowiednie zmiany, zgodnie z absorpcją 131I, mogą również określać funkcję tarczycy, jeśli nie ma absorpcji 131I w normalnej pozycji tarczycy, a absorpcję 131I w tylnej masie mostkowej można rozpoznać jako klatkę piersiową Tylna tarczyca.
3. Złośliwy chłoniak śródpiersiowy: jest to najczęstsza choroba, która nie nadaje się do leczenia chirurgicznego, guz śródpiersia jest jedynie miejscowym objawem tej bardzo złośliwej choroby ogólnoustrojowej Na wczesnym etapie występują poważne objawy uciskowe tchawicy i żyły głównej górnej. Objawy gwałtownie się nasilają, a obrzęk twarzy, szyi, kończyny górnej, powierzchowna limfadenopatia i powiększenie wątroby i śledziony są powszechnymi zjawiskami. Rentgen pokazuje dużą guzkową masę, która rośnie szybko wokół tchawicy i oskrzeli, typową dla jednego lub obu śródpiersia. W niektórych przypadkach mogą wystąpić wysięk opłucnowy Małe dawki radioterapii i chemioterapii mogą szybko złagodzić objawy, a cienie guza widoczne na promieniach X są znacznie zmniejszone.
4. Torbiele śródpiersia: głównie torbiele śródpiersia przednie, częstsze torbiele grasicy i torbielowaty naczyniak, większość pacjentów jest bezobjawowa, objawy są spowodowane głównie zwiększonym wysiękiem w torbieli, zwiększoną masą, główną podstawą diagnozy Badanie radiologiczne, wykazujące cienką przestrzeń o niskiej gęstości, gładką i jasną krawędź, półkolistą lub okrągłą, CT może określić związek między zmianą a otaczającą tkanką i może wykazać, że gęstość kapsułki jest zbliżona do wody. Czasami jednak jest mylony z torbielowatym torbielowatym. Często nie jest możliwe potwierdzenie diagnozy przed operacją. Leczenie polega głównie na usunięciu torbieli chirurgicznie. Łatwiej jest leczyć torbiel bez widocznej przyczepności do otaczającej tkanki.
5. Tętniak aorty piersiowej: u pacjentów z tętniakiem występują typowe objawy i oznaki, takie jak drżenie i szmery w klatce piersiowej, trakcja tchawicy, nawracające porażenie nerwu krtaniowego i fluoroskopia z pulsacyjnymi masami itp., Które są mniej powszechne z powodu Powstawanie zmechanizowanego zakrzepu w worku guza nie ma ani szmeru, ani pulsacji. Cienia wspólnego tętniaka rentgenowskiego nie można oddzielić od aorty lub dużego ramienno-ramiennego naczynia krwionośnego. To odkrycie ma ważne znaczenie diagnostyczne. Duże naczynia krwionośne tworzą kąt rozwarty, aw przypadku podejrzanych okoliczności należy przeprowadzić jednoznaczną diagnozę angiografii serca.
6. Przerzuty: Ponadto zmiany przerzutowe z płuc, piersi, szyjki macicy lub innych narządów nie są rzadkie. Czasami mogą występować pojedyncze pierwotne zmiany o nieznanym pochodzeniu, a nawet źródło zmian przerzutowych po chirurgicznym badaniu i autopsja nie. Diagnoza jest diagnozowana, dlatego należy ją kompleksowo rozważyć.
