Guzy płatowe śródpiersia i inne nowotwory
Wprowadzenie
Wprowadzenie guzów śródpiersia i innych guzów w śródpiersiu Prawie wszystkie guzy mezenchymalne można zobaczyć w śródpiersiu. Tkanki mezenchymalne obejmują włókna, tłuszcz, mięśnie gładkie, mięśnie szkieletowe, międzybłonek, błonę maziową, naczynia krwionośne, histiocyty i prymitywne komórki mezenchymalne (kość, chrząstka i limfoidalne). Układy krwiotwórcze), które są ogólnym terminem określającym dużą grupę organizacji mających wspólne pochodzenie w embriologii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Guzy śródpiersia i inne guzy w śródpiersiu
Patogeneza guzów śródpiersia w śródpiersiu jest podobna do ogólnoustrojowych guzów tkanek miękkich Chociaż naukowcy w kraju i za granicą wykonali wiele pracy w dziedzinie genetyki, nauk o środowisku i immunowirologii, dokładna przyczyna nie została potwierdzona.
1. Pierwszą rzeczą, która zauważa ranę, jest związek między niektórymi guzami i urazem na powierzchni ciała. Istnieje również kilka doniesień, że blizna po operacji, oparzenie lub oparzenie chemiczne oraz tkanka w pobliżu ciała obcego są podatne na nowotwory tkanek miękkich, a okres inkubacji wynosi 2 do 50 lat.
2. Doświadczenia chemiczne na zwierzętach potwierdziły, że podskórne wstrzyknięcie wielopierścieniowych węglowodorów może powodować powstawanie różnych mięsaków, ale nie zostało to potwierdzone w badaniach na ludziach. Dibenzofenon z rdzą lub defoliantami może dostać się do organizmu i gromadzić się w tłuszczu i W innych tkankach metabolizm nie jest szybki i możliwe jest wywołanie mięsaka tkanek miękkich, ale raporty z dochodzeń żołnierzy i lokalnych mieszkańców wojny w Wietnamie nie mogą tego potwierdzić.
3. Pacjenci z radioterapią jonizującą z mięsakiem w polu radiacyjnym, zwykle mają okres inkubacji od 2 do 25 lat, najczęstszym typem jest złośliwy włóknisty histiocytoma i naczyniakomięsak.
4. Łagodny nowotwór złośliwy Ogromna większość mięsaków tkanek miękkich jest pierwotna, a nie łagodna w przypadku nowotworów złośliwych. Standardem oceny jest ogólnie to, że łagodny nowotwór o wieloletniej historii szybko rośnie i znajduje się pod mikroskopem świetlnym. Resztkowe łagodne zmiany można uznać za złośliwe, a niektórzy autorzy wielokrotnie stwierdzili, że guz jest złośliwy od samego początku w obserwacji łagodnych złośliwych przypadków.
5. Czynniki wirusowe Wirus typu C, wirus białaczki, wirus Epsteina-Barra izolowano u zwierząt doświadczalnych i mięsaków ludzkich tkanek miękkich, a pacjenci z zakażeniem HIV często byli powiązani z mięsakiem Kaposiego.
6. Czynniki immunologiczne Wystąpienie mięsaka limfatycznego zawsze wiąże się z przewlekłym obrzękiem limfatycznym po radykalnej mastektomii Długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych, takich jak cyklosporyna, może powodować mięsaka tkanek miękkich.
7. Czynniki genetyczne Nowotwory tkanek miękkich, o których wiadomo, że są genetycznie spokrewnione, obejmują mięśniaka gładkokomórkowego, guza kłębuszkowego, Xanthoma i tym podobne.
8. Mutacje genowe Mutacje P53 nie są powszechne w sporadycznych guzach tkanek miękkich, ale wiadomo, że guzy tkanek miękkich z nieprawidłową ekspresją zmutowanego genu Rb P53 są bardziej agresywne niż te bez mutacji.
Patogeneza
Morfologia łagodnego guza śródpiersia tkanek miękkich jest podobna do tkanki pierwotnej. Zasadniczo jest taka sama jak tkanka normalna, tylko liczba lub struktura jest nieco inna. Morfologia złośliwej tkanki śródpiersia miękkiej różni się od tkanki normalnej, a stopień różnicowania komórek jest inny. Wysokie, często mogą znaleźć pewne cechy morfologiczne podobne do pochodzenia tkanki w guzie, a czasem trudne do zidentyfikowania, muszą zostać zidentyfikowane za pomocą immunohistochemii, mikroskopii elektronowej i innych metod w połączeniu z klinicznym.
Zapobieganie
Guzy śródpiersia i inne sposoby zapobiegania nowotworom
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Guzy śródpiersia i inne powikłania nowotworowe Komplikacja
Zasadniczo bez komplikacji.
Objaw
Nowotwory śródpiersia i inne objawy nowotworowe Typowe objawy: nocne poty, słaby ból w klatce piersiowej, trudności w połykaniu, trudności w oddychaniu, duszność, ucisk w klatce piersiowej, wysięk opłucnowy, utrata masy ciała
Guzy śródpiersia w śródpiersiu mogą występować przez wiele lat bez objawów. Ponad połowa z nich jest spowodowana przypadkowymi odkryciami. Mogą być również poddane badaniu przedmiotowemu lub raportom z sekcji zwłok. Najczęstszymi dolegliwościami są ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność, trudności w przełykaniu i chrypka. , Zespół Hornera, lepszy ucisk żyły głównej i tchawicy, ucisk serca itp., A także niektóre niespecyficzne objawy, takie jak gorączka, nocne poty, ogólne złe samopoczucie, anoreksja, utrata masy ciała itp., Ta sama lokalizacja guza, rozmiar, charakter i Tryb wzrostu jest powiązany, łagodne guzy rzadziej mają objawy, torbielowata natura wywołuje mniej objawów niż guzy lite, wzrost obrzęku wywoła objawy ucisku, a wzrost inwazyjny często ma odpowiadające objawy dotkniętych narządów. Klinicznie powszechne guzy mezenchymalne mają :
1. Nowotwory pochodzące z tłuszczu śródpiersia dzielą się na nowotwory łagodne i złośliwe, nowotwory łagodne stanowią większość, z których mniej powszechne w śródpiersiu mogą wystąpić w dowolnej części śródpiersia, w większości śródpiersia przedniego, śródkomorowego lub palpitacji, częstość występowania Przyczyna jest nieznana: niektórzy uważają, że pochodzi ona z podokostnej lub podskórnej tkanki tłuszczowej ściany klatki piersiowej i uważa się, że pochodzi ona ze zdegenerowanej tkanki grasicy.
(1) tłuszczak śródpiersia: jeden z bardziej powszechnych guzów mezenchymalnych w śródpiersiu może wystąpić w każdym wieku, nieco więcej dorosłych mężczyzn, guz zwykle otacza nienaruszony, głównie kulisty, guzkowaty lub nieregularny, Cięta powierzchnia jest jasnożółta lub żółta, tłusta, często podzielona na małe struktury liściowe o różnych rozmiarach. Tekstura jest miękka, a jej objętość jest zwykle duża, czemu może towarzyszyć krwotok, martwica, upłynnienie, torbielowata zmiana i kostnienie. Nauka składa się głównie z dojrzałej tkanki tłuszczowej, często sięgającej szyi, kanału międzyżebrowego lub kanału kręgowego, powolnego wzrostu, sporadycznej złośliwej transformacji, klinicznie brak wyraźnych objawów, takich jak duża objętość guza, może uciskać otaczającą tkankę, może powodować odpowiednie objawy, CT Ma duże znaczenie w diagnozowaniu guzów tłuszczowych. Ma dobry kontrast w śródpiersiu. Widać masę kołową tylnego śródpiersia mostka. Wartość CT jest niska, co może wynosić -100HU. Krawędź guza jest wyraźna i wolna od inwazji. Diagnoza tłuszczaka śródpiersia powinna być Zwróć uwagę na poszukiwanie składników tkanki grasicy w tłuszczaku śródpiersia, aby wykluczyć rozpoznanie grasicy. Należy również odróżnić od hiperlipidemii. Ponieważ guz ma pełną kapsułkę, resekcja chirurgiczna nie jest trudna, a ogólne rokowanie jest dobre. ,
(2) tłuszczakomięsak śródpiersia: jego etiologia jest nieznana, występuje w śródpiersiu, rzadcy mężczyźni są nieco więcej niż kobiety, częściej u 40 do 60 lat, rzadko u nastolatków, zdecydowana większość guzów pierwotnych, ale także z powodu łagodnego złośliwego tłuszczaka Doniesiono, że tłuszczakomięsak ma zwykle duży rozmiar, guzkowaty lub płatkowy i może mieć cienką włóknistą otoczkę. Dobrze zróżnicowana twarz przypomina tłuszczaka. Jeśli towarzyszy mu rozrost tkanki włóknistej, białe sznury można przeplatać śluzem. Rodzaj tłuszczaka jest galaretowaty, okrągły, a pleomorfizm przypomina rybę lub mózg, może mieć martwicę krwotoczną, mikroskopijną morfologię tkanek, obecnie podzieloną na dobrze zróżnicowany, śluzowaty, okrągły typ komórek I flegma i odróżnicowanie typu 5, plus 5 rodzajów składników guza w tym samym czasie typu mieszanego, mięsak tłuszczowy zlokalizowany głównie w śródpiersiu tylnym, przebieg choroby jest dłuższy, przebieg przedoperacyjny zmienia się od kilku tygodni do kilku lat, często z wyraźnym bólem w klatce piersiowej, Duże guzy mogą wywoływać objawy ucisku, CT jest ważne dla diagnozy. MRI może być skanowane wielowymiarowo w porównaniu z CT. Jest lepszy od CT w zakresie ekspansji guza. Lokalna rozległa resekcja, w tym mięsak torebki, radioterapia Ma wpływ na błonę śluzową śluzu, a im więcej śluzu, tym lepszy efekt. Rokowanie liposarcomy w śródpiersiu jest gorsze niż powierzchowne. Rokowanie w resekcji wewnątrztorebkowej jest złe podczas operacji, a 5-letni wskaźnik przeżycia liposarcomy wynosi 40% do 64%. Częstość nawrotów jest wysoka i według doniesień wynosi 24%. Pacjenci z nawrotami powinni dążyć do ponownej operacji.
2. Guzy tkanki włóknistej śródpiersia Nowotwory tkanki włóknistej składają się z fibroblastów, fibroblastów i włókien kolagenowych i są klasyfikowane jako łagodne i złośliwe w zależności od stopnia zróżnicowania i dojrzałości. W 1990 r. Leczono 1796 przypadków guzów śródpiersia, z których tylko 17 było guzami włóknistymi, a inne przypadki zgłaszano tylko w przypadkach rozproszonych. Obecnie zwykle klasyfikuje się takie nowotwory, jak fibromatoza, włókniakomięsak i złośliwy włóknisty histiocytoma.
(1) włókniakowatość śródpiersia: jest chorobą proliferacyjną tkanki włóknistej, złożoną z włókien kolagenu i dojrzałych komórek włókien, przyczyna jest nieznana, może być związana z niektórymi stanami zapalnymi lub substancjami czynnymi wytwarzającymi guzy, może również być reakcją alergiczną i sama w sobie Choroba immunologiczna, zachowanie biologiczne między łagodnym a złośliwym, nie ma wyraźnego marginesu w ogólnej morfologii, rozlany rozrost guzkowy i przerost guzkowy, większość pacjentów jest w średnim wieku, objawy kliniczne są głównie spowodowane śródpiersiem klatki piersiowej Narządy są wywoływane przez proliferacyjne owijanie i kompresję tkanek włóknistych, mogą otaczać łuk aorty, tchawicę, oskrzela, serce itp. I często są zauważane z powodu niedrożności żyły głównej górnej, inne mają ból w klatce piersiowej, gorączkę, trudności z przełykaniem, chrypkę i przyspieszone osadzanie się krwi. Jeśli guz nie daje przerzutów, leczenie należy całkowicie wyciąć, a wycięcie nie powtórzy się całkowicie.
(2) włókniakomięsak śródpiersia: przyczyna jest nieznana, w śródpiersiu jest rzadka, przeważnie zlokalizowana w śródpiersiu tylnym, guz jest w większości okrągły lub eliptyczny, duża objętość, ogólnie ma fałszywą kopertę, dobrze zróżnicowana twarz jest szarawo-biała, twarda tekstura, są Struktura przypominająca wir, słabo zróżnicowana powierzchnia cięcia, taka jak ryba, miękka tekstura, widoczna martwica krwotoczna, mikroskopijna kompozycja fibroblastów wrzecionowatych, i zawiera włókna siatkowe i włókna kolagenowe, niektóre obszary wykazują śluzowe zmiany, widoczne figury mitotyczne Komórki wykazują różne stopnie heteromorfizmu, w zależności od liczby komórek, stopnia różnicowania, liczby włókien kolagenowych i liczby figur mitotycznych, można je z grubsza podzielić na trzy poziomy: te z większym zróżnicowaniem znajdują się na pierwszym poziomie, a te z biedniejszymi - na drugim poziomie. Stopień najgorszy to stopień III, który ma wiodący wpływ na rokowanie. Guz rośnie szybko, miejscowy naciek rozprzestrzenia się i jest mało odległych przerzutów. Zwykle znajduje się po znalezieniu. Zwykle powoduje objawy, skarżąc się na kaszel, ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu i połykaniu. Trudności itp., Niektóre duże guzy wydzielają czynniki insulinopodobne, powodując hipoglikemię, ustalenia rentgenowskie klatki piersiowej włókniakomięsaka i mięśniaków nie są charakterystyczne, brak dobrych włosów , zwykle wyraźny kontur, wystający z boku śródpiersia, brak zwapnienia, może być skomplikowany przez wysięk opłucnowy, z powodu poważnej zewnętrznej inwazji masy, granica jest niejasna, całkowita resekcja jest trudniejsza, zgodnie z projektem miejsca uszkodzenia odpowiednie nacięcie chirurgiczne, operacja jest płynna Bardzo ważne jest, aby leczenie chirurgiczne takich guzów nadal było główną metodą leczenia. Wpływ radioterapii lub chemioterapii jest niepewny, a rokowanie chorego słabe. Większość pacjentów umiera z powodu rozrzutu w klatce piersiowej w ciągu kilku lat po wykryciu guza.
(3) złośliwy włóknisty histiocytoma śródpiersia: złośliwy włókniakowy histiocytoma jest najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich u osób starszych, tylko bardzo niewielka liczba zmian jest pierwotna w śródpiersiu, nie ma różnicy między mężczyznami i kobietami, częstsze jest śródpiersie tylne, a następnie śródpiersia, Zwykle złośliwy włókniakowy histiocytoma to wzrost inwazyjny, bez kapsułki, ale w kraju są ludzie, że złośliwy włóknisty histiocytoma w śródpiersiu ma więcej kapsułek, a guz może powiększać się, zwykle w kształcie guzowatym. Przecięta powierzchnia jest szaro-biała rybopodobna lub żółta lub żółtawo-brązowa. Dużym guzom często towarzyszy martwica krwotoczna i zmiany torbielowate. Na przykład istnieje wiele składników błonnika, tekstura jest twarda, a gdy jest więcej składników śluzu, jest półprzezroczysty. Morfologię dolnej tkanki można postrzegać, ponieważ jej głównymi składnikami są fibroblasty i histiocyty, a także mogą być związane z wieloma jednojądrzastymi i wielojądrzastymi gigantycznymi komórkami, komórkami piankowatymi i niezróżnicowanymi pierwotnymi komórkami mezenchymalnymi i różnymi komórkami zapalnymi. Różne rodzaje komórek przejściowych, fibroblasty są smukłymi lub otyłymi wrzecionowatymi, ułożonymi w specjalną matową strukturę, a komórki tkanek są na ogół okrągłe lub wielokątne. Bogata, liczba mitotycznych postaci w guzie jest różna, a figury mitotyczne są bardziej powszechne. Wczesny etap jest często bezobjawowy i trudny do znalezienia. Dopiero gdy guz urasta do ściśnięcia otaczających narządów lub dużych naczyń krwionośnych, pojawiają się objawy. Rentgen klatki piersiowej może wskazywać masę. Istnieje, bardziej powszechny w tylnej śródpiersiu, często wyrażany jako okrągła lub nieregularna masa, wystająca z boku śródpiersia, rozmiar nie jest równy, gęstość jest ogólnie jednolita, kilka gęstości jest nierówna, może towarzyszyć zwapnienie, CT może wyraźnie zrozumieć masę Relacja z otaczającymi tkankami, zwłaszcza naczyniami krwionośnymi, jest pomocna w rozwoju procedur chirurgicznych: gdy zmiany są małe, krawędzie są gładkie, gęstość jest jednolita, a większe są nieregularne, często towarzyszy im martwica (55%) i zwapnienie (7% do 20%). Inwazja na sąsiednie narządy i tkanki, diagnoza zwykle wymaga zastosowania patologicznej biopsji, preferowane jest leczenie chirurgiczne, zabiegi chirurgiczne są tak kompletne, jak to możliwe, a efekty terapii uzupełniającej, takiej jak radioterapia i chemioterapia przed lub po operacji nie zostały potwierdzone. Złośliwy włóknisty histiocytoma jest wysoce złośliwy. Miejscowy wskaźnik nawrotów wynosi od 40% do 55%, wskaźnik przerzutów od 14% do 55%, a najczęstszym jest przerzut do płuc. 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi 36%.
3. Samotne włókniste guzy występują bardzo rzadko w śródpiersiu, a prawie połowa jest złośliwa. Guz pochodzi z subróżnicowanych niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych. Zapadalność nie jest związana z historią ekspozycji na azbest. Guz jest izolowany, ograniczony i ogólnie ma drobne szypułki. Guangji, często z pełną kapsułką i opłucną przymocowaną do powierzchni, ultrastruktura sugeruje, że komórki nowotworowe są z natury fibroblastami, immunohistochemicznie widocznymi dodatnimi wimentynami, czasami ujemnymi dla keratyny, częściej u dorosłych mężczyzn, często ból w klatce piersiowej, Kaszel, trudności w oddychaniu i gorączka itp. Mogą mieć zapalenie kości i stawów, clubbing i hipoglikemię, mogą wystąpić przerzuty, bardziej powszechna jest wątroba, ale także przerzuty limfatyczne, leczenie chirurgiczne, uzupełnienie pooperacyjne radioterapią A chemioterapia, łagodne ogólne rokowanie jest dobre, rzadko nawrót, wskaźnik długoterminowego przeżycia pacjentów złośliwych jest bardzo niski, łatwy do nawrotu, większość przypadków nawrotu przeżywa krócej niż 5 lat.
4. Angiogenny nowotwór śródpiersia Nowotwory angiogenezy są rzadkie w śródpiersiu Statystyki przypadków sugerują, że częstość występowania wynosi 0,5% do 1,5% guzów śródpiersia, a 10 do 30% z nich jest złośliwych. Etiologia i patogeneza są nieznane i mogą wystąpić w śródpiersiu. Każda część poprzedniego górnego śródpiersia.
(1) naczyniak śródpiersiowy: naczyniak jamisty jest bardziej powszechny, niektóre to naczyniak włośniczkowy, który stanowi 90% łagodnego naczyniaka krwionośnego, odnotowano również typ żylny, głównie w okolicy trzewnej lub rowka przykręgosłupowego, czasami można go rozszerzyć na ścianę klatki piersiowej W szyi i rdzeniu kręgowym guz może mieć cienką warstwę kapsułki, głównie fioletowawo-czerwoną, miękką i nieokreśloną, a niektóre mają objawy krwotoczne. Guz pod mikroskopem składa się z rozszerzonego światła wyściełanego cienką warstwą śródbłonka. Oddzielone przez smukłą tkankę włóknistą, widoczną zakrzepicę ognisk, zwapnienie, ziarniniak cholesterolu, bardziej powszechne u młodych dorosłych, różnice płciowe, pacjent jest bezobjawowy, występowanie objawów i wielkości guza oraz ucisk lub inwazja otaczających tkanek, Może mieć ból w klatce piersiowej, ucisk w klatce piersiowej, kaszel i inne objawy, CT może pomóc w zdiagnozowaniu naczyniaka krwionośnego, widocznych mas śródpiersia tkanek miękkich, średniej gęstości, wielkości, bez obramowania, ale także zamazanych, łatwiej pokazać żyły niż prześwietlenie Istnienie kamienia, leczenie chirurgiczne jest pierwszym wyborem do resekcji chirurgicznej.
(2) nowotwór komórek śródbłonka naczyniowego: wydajność histologiczna jest między łagodną a złośliwą, pochodzącą z komórek śródbłonka naczyniowego, może być wzrostem inwazyjnym i może mieć przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i ważne przerzuty do narządów, których przerzuty do płuc i wątroby są powszechne Miejsce to jest złośliwym nowotworem o niskim stopniu złośliwości, mikroskopijny kształt jest niewielki, obraz mitotyczny jest rzadki, operacja powinna zostać w znacznym stopniu usunięta, a wskaźnik nawrotów jest pewien.
(3) mięsak śródbłonka naczyniowego: występuje w śródpiersiu jest bardzo rzadki, przyczyna jest nieznana, guz ogólnie nie ma kapsułki, rozległy krwotok i martwica, gęste komórki nowotworowe, nienormalny kształt, figury mitotyczne są dobrze widoczne, komórki są ogólnie otoczone włóknami siatkowatymi Dokanałowy, lity arkusz, brak widocznej wnęki, wysoki stopień złośliwości, szybki postęp choroby, inwazyjny wzrost, przerzuty do limfy i płuc, czasem występujące podczas operacji, nie można usunąć, nawrót choroby w krótkim okresie po operacji, przeżycie Okres jest krótszy.
(4) guz mięśni gładkich naczyń krwionośnych: zlokalizowany głównie w dystalnej podskórnej tkance kończyn, rzadki w śródpiersiu, może wystąpić w każdym wieku, w dowolnej części śródpiersia, z której przednie śródpiersie jest bardziej powszechne, patologicznie, z wyjątkiem występowania guzów mięśni gładkich, ale także własnych Cechy: Granica guza jest wyraźna. Pęczek mięśni gładkich jest ułożony koncentrycznie wokół grubościennych naczyń krwionośnych. Komórki obwodowe stopniowo łączą się z komórkami mięśni gładkich poza ścianą. Nie ma żadnych nieprawidłowości, żadnych mitotycznych postaci, grubych naczyń krwionośnych i wąskich torbieli. Ściana nie ma elastycznej płytki i błony zewnętrznej. Guz ma ogromne objawy kompresji. Diagnoza przedoperacyjna zależy od biopsji. Preferowana jest operacja, a rokowanie jest dobre.
(5) naczyniakomięsakomięsak naczyniowy: dolna żyła główna miejsca choroby, wspólna tętnica płucna, pierwotne naczynie krwionośne nie jest łatwe do znalezienia, gdy zmiana znajduje się w małym naczyniu krwionośnym. Diagnoza jest kontrowersyjna. Musi być połączona z wielkością guza, lokalizacją choroby, obecnością lub brakiem przerzutów i liczbą obserwowanych mikroskopów. Stwierdzono, że preferowane jest leczenie chirurgiczne. Zakres operacji obejmuje cały nowotwór i sąsiednie naczynia krwionośne i tkanki zrostowe. Doniesiono, że wskaźnik nawrotów wynosi 75%. Niektóre osoby poddały radioterapii nawracającym pacjentom, ale to się nie udało. Chemioterapia jest korzystna tylko w kilku przypadkach.
(6) Guzy komórek nabłonkowych naczyń: pochodzące z komórek nabłonka naczyniowego mogą mieć łagodne i złośliwe punkty, ale patologicznie trudne do odróżnienia, guzy mogą wystąpić w dowolnej części ciała, najczęstsze są kończyny dolne, zaotrzewnowe oraz głowa i szyja, występujące rzadko w śródpiersiu Nie ma różnic w wieku i płci, a długość choroby jest różna. Od kilku lat do kilkudziesięciu lat wzrost jest powolny. Rozprzestrzenianie krwi jest głównym sposobem przerzutów. Jest powszechne w płucach i kościach. Większość pacjentów jest bezobjawowa. Później, z powodu ogromnej masy lub infiltracji masy. Objawy ucisku, wśród których bardziej specyficznymi objawami są hipoglikemia, przyczyną może być wydzielanie reniny z guza, zużycie glukozy we krwi jest spożywane i konsumowane. Po usunięciu guza cukier we krwi może powrócić do normy, a diagnoza zależy od ustalenia patologicznego, MRI i Angiografia może wykazać bogatą w guzy sieć naczyniową i oczyścić granicę. Pokazuje również gałęzie tętnic zasilanych guzem i ich promieniowanie. Przedoperacyjna embolizacja może zmniejszyć dopływ krwi do guza. Ponieważ guz jest przezroczysty lub ma cienką warstwę błony, można go łatwo usunąć chirurgicznie. Po operacji może wystąpić nawrót, radioterapia może być stosowana jako terapia uzupełniająca, a chemioterapia ma niewielki wpływ.
Rak limfangiogenny śródpiersia
(1) chłoniak śródpiersiowy: naczyniak limfatyczny jest deformacją, a nie prawdziwym nowotworem, powodującym niewydolność ruchową układu limfatycznego i układu żylnego, należącą do chorób wrodzonych, może być również wtórny do operacji, po urazie, stanowiąc 0,7% guzów śródpiersia ~ 4,5%, najczęstsze w szyi, rzadziej w śródpiersiu, a przede wszystkim przedłużenie szyi do śródpiersia. Klinicznie, naczyniak limfatyczny dzieli się na szyję, typ szyjnego śródpiersia, typ śródpiersia, zgodnie z nieprawidłowym rozmiarem naczynia limfatycznego. , podzielony na 3 typy,
1 typ naczyń włosowatych: złożony z małych naczyń limfatycznych;
2 Typ gąbczasty: składa się z naczyń limfatycznych rozszerzonych w prześwicie, prześwit zawiera płyn limfatyczny, śródmiąższowa tkanka łączna jest często powiększana, a są tam rozproszone limfocyty i pęcherzyki limfatyczne, które często rosną wzdłuż przestrzeni śródmiąższowej i nie można ich łatwo usunąć.
3 torbielowaty naczyniak: ten typ jest najczęstszy.
(2) naczyniak limfatyczny: wszystkie występują w łagodnych nowotworach kobiecych, pierwotnie zwanych nabłonkiem limfatycznym, których zlokalizowane zmiany mogą być zlokalizowane w śródpiersiu, często w ścisłym związku z przewodem piersiowym i jego gałęziami, prowadząc do chylothorax, Typ rozproszony nazywa się limfangiomiomatozą, która może wpływać na płuca. Niektóre przypadki występują na tle zespołu stwardnienia guzkowego, co sugeruje, że jego patogeneza jest związana z hormonem żeńskim. Niektórzy uważają, że jest to rodzaj Hamartoma ma dobry efekt chirurgiczny.
6. Miogeniczny guz śródpiersia
(1) mięśniak prążkowany śródpiersia: guz ten może wystąpić w dowolnej części, nawet przy braku mięśni szkieletowych, rzadko obserwowany w śródpiersiu, Miller (1978) raz zgłosił 1 przypadek tego guza w śródpiersiu przednim i spekulował Pochodzi z tymocytów i jest niewiele doniesień w czasopismach krajowych, guz ma dobre rokowanie.
(2) mięsak mięsak prążkowany śródpiersia: mięsak prążkowany jest złośliwym nowotworem złożonym z komórek mięśni szkieletowych o różnym stopniu zróżnicowania. Morfologia komórek jest zróżnicowana. Jest klinicznie podzielona na typy embrionalne według stopnia zróżnicowania komórek nowotworowych, specjalnej struktury tkanki i morfologii olbrzymiej. (w tym rodzina winogron), typ komórki wrzeciona, typ acinar i typ polimorficzny 4, z których najczęstszy jest zarodek, może wystąpić w każdym wieku, różne typy patologiczne mają różny wiek początku, typ acinar występuje głównie w Młodzież, zarodki najczęściej występują u niemowląt, pleomorfizm występuje głównie u osób starszych, częstość występowania u mężczyzn jest częstsza niż u kobiet, mięsak prążkowany śródpiersia jest często bezobjawowy, a nawet z powodu pierwszych objawów miejsc przerzutowych stwierdza się pierwotne uszkodzenie, masa jest większa Mogą wystąpić objawy kompresji narządów obwodowych Ze względu na wysoki stopień złośliwości, szybki wzrost, wczesne wykrycie nie jest łatwe, a przerzuty limfatyczne lub krwiotwórcze występują, gdy nie ma znaczących przerzutów narządowych. Masę należy całkowicie ograniczyć do śródpiersia. Resekcja, w połączeniu z radioterapią i chemioterapią, patologiczna klasyfikacja mięsaka prążkowanego macicy może determinować rokowanie, szczególnie u dzieci i niebieskiego Nieletni, najlepszym rodzajem rokowania jest mięsak prążkowany winogron, wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 95%; następnie mięsak prążkowany typu mięsień wrzecionowy, 88%; typ zarodka 66%; typ acinar i polimorfizm, Jest to 54% do 62%.
7. Inne rzadkie guzy mezenchymalne występują w innych guzach płata przyśrodkowego śródpiersia, a także w guzach mezenchymalnych, oponiaku, mięsaku maziówkowym, pozakostny mięsak kostniakomięsakowy, chondrosarcoma itp. Oraz masach zapalnych żółtych granulek. Ten obrzęk jest masą utworzoną w śródpiersiu niegruźliczych ziarniniakowych zmian w węzłach chłonnych. Rentgen klatki piersiowej pokazuje okrągły lub płatkowy blok, który wystaje do płuc o gładkiej krawędzi i dużej masie, która może powodować objawy ucisku. Leczenie chirurgiczne.
Zbadać
Badanie guzów śródpiersia i innych guzów w śródpiersiu
Wartość diagnostyczna RTG klatki piersiowej jest ograniczona, ale może zapewnić lokalizację, rozmiar, budowę anatomiczną zmiany w śródpiersiu, a podstawową metodą badania do diagnozy jest to, czy względna gęstość masy jest torbielowata czy stała, z zwapnieniem lub bez. Wartość diagnostyczna CT jest wysoka, szczególnie w śródpiersiu, które może wykazać cechy morfologiczne anatomii śródpiersia i zmian zajmujących przestrzeń. Ulepszony skan może rozróżnić związek między masą a naczyniem krwionośnym; MRI ma dobre Rozdzielczość tkanek miękkich i rozdzielczość kontrastu wyraźnie pokazują anatomię śródpiersia na tle pustych naczyń krwionośnych i brak promieniowania, brak potrzeby angiografii, bardzo wyraźny, lepszy niż wady rozwojowe naczyń lub choroby związane z naczyniami; Przedoperacyjna diagnoza komórek, ale mniej tkanki, często trudna do zdiagnozowania.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie guzów śródpiersia i innych guzów w śródpiersiu
Ponieważ źródło guzów mezenchymalnych występujących w śródpiersiu jest różne, objawy są nieliczne, brak swoistości, diagnoza przedoperacyjna zależy od wsparcia patologicznego, oczywiście w połączeniu z wywiadem klinicznym i badaniem fizykalnym, wybór odpowiednich pomocniczych środków badania sprzyja poprawie przedoperacyjnej Dokładność diagnostyczna
Stopniowanie i klasyfikacja mięsaka tkanek miękkich jest bardzo ważne dla diagnozy, leczenia, oceny rokowania i badań Ze względu na małe przerzuty limfatyczne mięsaka klasyczne zaawansowanie TNM jest trudne do dokładnego opisania, a klasyfikacja jest zbyt skomplikowana i trudna do opanowania. Wielu klinicystów lubi być prostych. A system klasyfikacji, który jest pomocny w diagnostyce klinicznej i leczeniu, taki jak możliwość przerzutów <15%, jest klasyfikowany jako złośliwy niskiej jakości, wręcz przeciwnie, bardzo złośliwy, ten wtórny system ułatwia dokonywanie wyborów leczenia, ale ta metoda Zbyt prosty, by kompleksowo odzwierciedlać zmiany w zakresie morfologii mięsaka i zachowań biologicznych.
Zgodnie ze strukturą komórki, morfologią, obrazem mitotycznym i stopniem martwicy komórek określa się standard klasyfikacji, w którym stopień G1 wykazuje niski stopień, a G2 wysokość; część anatomiczna T1 jest wewnątrz regionu, a T2 znajduje się poza obszarem.
Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
