Guz osłonki nerwu śródpiersia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guza osłonki nerwu śródpiersia Nowotwory neurogenne są najczęstszymi nowotworami śródpiersia u dorosłych i dzieci. Nowotwory dzieli się na nowotwory łagodne, takie jak schwannoma, czerniak, Schwannoma, guzy komórek ziarnistych i nerwiakowłókniak. Nowotwory złośliwe mają złośliwy schwannoma i źródła neurogenne. Mięsak Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ropień zewnątrzoponowy
Patogen
Przyczyna guza pochodzenia śródpiersia
Przyczyna choroby:
Schwannomas (20%):
Komórki Schwanna z osłonki nerwowej rosną powoli. Gołym okiem otoczka zwieracza całkowicie przylega do pierwotnych włókien nerwowych. Jest twarda, szaro-żółta lub różowa, a nacięta powierzchnia przypomina pierścień roczny. Można to zobaczyć pod mikroskopem. Dwa rodzaje komórek: Antoni A jest komórką podobną do wrzeciona, która jest gęsta i pozbawiona naczyń. Ma zmianę śluzaka i wiele obszarów torbielowatych. Ściana naczynia jest pogrubiona i zwyrodnienie szkliste. Istnieje wiele obserwacji mikroskopowych elektronów komórek Antoni A. Małe procesy cytoplazmatyczne emitowane przez organizm komórki, komórki B Antoni B, nie mają tych procesów cytoplazmatycznych, ale są bogate w cytoplazmy i złożone organelle.
Nowotwory komórek Schwanna zawierające melaninę występują w kanale kręgowym oprócz bruzdy przykręgosłupowej, a ziarniak jest źródłem komórek zwieracza. Aisner i wsp. (1988) opisali jednoczesny granulocyt w bruzdzie przykręgosłupowej. Guz
Nerwiakowłókniakowatość (20%):
W porównaniu ze schwannoma, nerwiakowłókniakowatość składa się z komórek nerwowych i osłonek nerwowych. Wydaje się, że ma kapsułkę na gołym oku. Przecięta powierzchnia jest szara i półprzezroczysta, z małym okrągłym lub wrzecionowatym obrzękiem, ale pod mikroskopem nie widać prawdziwej tkanki łącznej. Granica, histologicznie, otoczka błony proliferującej komórki i wiele aksonów tworzą naprzemienną sieć. Komórki nie są ułożone w siatkę. Pod mikroskopem elektronowym guz składa się z wydłużonych komórek, które wystają z kilku dużych procesów cytoplazmatycznych. Czasami mielinowane lub niemielinowane aksony są widoczne w matrycy kolagenowej.
Nerwiakowłókniak splotowy to rozlane powiększenie wrzecionowate nerwu i / lub wielu mas rozmieszczonych wzdłuż nerwu.Współczulny pień bruzdy przykręgosłupowej, nerw błędny i nerw przeponowy są widoczne, ale lewy nerw błędny jest blisko. Końce boczne, tj. Powyżej łuku aorty lub poziomu łuku aorty, są bardziej powszechne.
Mięsak neurogenny (10%):
(Nowotwór złośliwy komórek Schwanna) Mniej niż 10% dorosłych guzów neurogennych to mięsaki neurogenne, guzy znajdują się w śródpiersiu tylnym i można je zobaczyć w śródpiersiu przednim; w pobliżu struktur często dochodzi do naruszenia i mogą wystąpić daleko W miejscu przeniesienia liczba komórek pod mikroskopem wzrosła nienormalnie i zaobserwowano polimorfizm jądrowy i mitozę.
Patogeneza
Schwannoma pochodzą z komórek osłony nerwu, które występują w nerwach tylnych i międzyżebrowych nerwów rdzeniowych. Mogą również występować w nerwach współczulnych i nerwach błędnych. Nawracające nerwy krtani są podobne u mężczyzn i kobiet. Występują u osób w wieku od 20 do 50 lat. Różnica wystąpiła w górnej części klatki piersiowej bardziej niż poniżej, rozmiar guza jest inny, zwykle waha się od 3 do 15 cm średnicy (wartość mediany 5,0 cm), pojedyncze włosy więcej niż wiele, łagodny guz osłonki nerwu można podzielić na dwie kategorie: nerw Schwannoma (łagodny Schwannoma) i nerwiakowłókniakowatość, rzadki czerniak złośliwy i guz komórek ziarnistych, złośliwy nerwiak złośliwy lub mięsak neurogenny, nerwiaki zlokalizowane głównie w pniu nerwowym Jedna strona, owinięta zewnętrzną odzieżą lub ubraniem nerwu, powoduje ekscentryczną ekspansję wrzecionowatego pnia nerwu, ale nerw nie przenika do guza, więc operacja jest łatwa do usunięcia, nie uszkadza nerwu, neurofibromatoza występuje głównie w wieku od 20 do 40 lat, Głównie część choroby neurofibromatozy Von Reckling-hausen, głównym składnikiem komórkowym są również komórki osłonki nerwowej, które są masami podobnymi do guza utworzonymi przez zlokalizowane lub rozproszone rozrosty obwodowych włókien nerwowych, śródpiersia śródpiersia Guz jest często jednorazowy. Złośliwy wskaźnik nerwiakowłókniakowatości u tego typu pacjenta może wynosić od 4% do 10%. Pochodzący z płaszcza nerwowego guz korzenia nerwu rdzeniowego i nerw międzyżebrowy może się rozszerzać i rozszerzać w otworze międzykręgowym. Guz poza otworem międzykręgowym jest często większy niż wewnętrzna część otworu międzykręgowego. Czasami w śródpiersiu widoczne są dwa rzadkie guzy zwieracza: czerniaki czerniaka, guzy granulocytów, które potwierdzono, że pochodzą z komórek neuronalnych. Jest to złośliwa zmiana i jest klasyfikowana jako złośliwy nerwiak złośliwy. Mięsak neurogenny (złośliwy nowotwór komórek Schwanna) stanowi mniej niż 10% dorosłych guzów neurogennych. Częściej występuje u młodych ludzi w wieku od 10 do 20 lub od 60 do 70 lat. U osób starszych często dochodzi do naruszenia struktury w pobliżu guza i mogą wystąpić odległe przerzuty Pod mikroskopem liczba komórek jest nienormalnie zwiększona, polimorfizm jądrowy i mitoza.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom w osłonie nerwu śródpiersia
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania guza nerwu śródpiersia Powikłania, ropień zewnątrzoponowy
1. Krwiak zewnątrzoponowy: mięśnie przykręgosłupowe, kręgi i splot żylny opony twardej nie są całkowicie hemostazą, krwiak może tworzyć się po operacji, powodując porażenie kończyn, które występuje w ciągu 72 godzin po operacji, nawet w przypadku rurki drenażowej Krwiak może również wystąpić. Jeśli to zjawisko wystąpi, należy aktywnie zbadać, aby usunąć krwiak i całkowicie zatrzymać krwawienie.
2. Obrzęk rdzenia kręgowego: często spowodowany chirurgicznym działaniem uszkodzonego rdzenia kręgowego, objawy kliniczne podobne do krwiaka, leczenie odwodnieniem, hormony, ciężkie przypadki mogą być operowane ponownie, otwarta opona twarda.
3. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego: spowodowany głównie przez ścieranie opony twardej i opony twardej nie jest szczelne, jeśli występuje drenaż, należy wcześniej usunąć rurkę drenażową. Jeśli wyciek jest mniejszy, można zaobserwować zmianę leku.Jeśli wyciek nie może być zatrzymany lub wyciek jest nadmierny, przetokę należy zszyć w sali operacyjnej.
Objaw
Objawy nowotworu osłonki nerwu śródpiersia Częste objawy Zaangażowanie splotu ramiennego Ból ostry Ucisk rdzenia kręgowego Zajęcie szyi współczulnego Przesunięcie tchawicy i śródpiersia Hipoksemia Dysfagia Ucisk w klatce piersiowej Trudności w oddychaniu Ostra duszność
Łagodne guzy pochodzące z pochwy nerwowej, przeważnie bezobjawowe, często stwierdza się na rutynowych zdjęciach RTG klatki piersiowej, podczas gdy u niektórych pacjentów objawy są często spowodowane przyczynami mechanicznymi, takimi jak ból w klatce piersiowej lub plecach z powodu nerwów międzyżebrowych, kości lub ściany klatki piersiowej Naciskanie lub infiltracja, kaszel i trudności w oddychaniu są spowodowane kompresją drzewa oskrzelowego, zespół Pancoasta obejmuje splot ramienny, zespół Hornera uczestniczy w łańcuchu współczulnym szyjki macicy, chrypka to inwazja guza na nawracający nerw krtaniowy, 3% do 10% U pacjentów z guzami wystającymi do kręgosłupa, obrzękiem w kształcie hantli w kanale kręgowym mogą wystąpić objawy ucisku rdzenia kręgowego, drętwienie kończyn dolnych, zaburzenia ruchowe, chociaż 60% pacjentów z guzami w kształcie hantli ma objawy związane z uciskiem rdzenia kręgowego, ale Nadal jest trochę bezobjawowy: gdy guz rośnie ogromnie lub złośliwie, może zajmować jedną stronę jamy klatki piersiowej, a śródpiersia przesuwa się na zdrową stronę. Płuca pacjenta są całkowicie ściśnięte przez guz i nie mają żadnej funkcji. Stopniowo, ucisk w klatce piersiowej, duszność i objawy nasilają się po aktywności. Może powodować świszczący oddech, częściową depresję po ucisku płuc, nawracające zakażenie płuc, kaszel, flegmę, gorączkę, niektóre mogą mieć ostrą duszność i Przemieść tchawicę, dźwięk oddechowy dotkniętej strony znika, analiza gazu we krwi sugeruje hipoksemię, z powodu przemieszczenia serca, ucisk guza górnej żyły głównej może wystąpić w zespole górnej żyły głównej, ucisk przełyku może wystąpić dysfagia, ogólnie bezobjawowa Występują objawy od 3 miesięcy do 3 lat. Zgłaszano to przez okres do 14 lat. Rzadko występuje złośliwy włókniak nerwu. Wzrost schwannomów złośliwych jest często wczesny, a objawy są często cięższe. Często silny ból występuje z powodu inwazji guza na sąsiednie tkanki.
Zbadać
Badanie guza osłony nerwu śródpiersia
1. Nowotwory neurogenne widoczne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej są w zasadzie podobne i nie ma oczywistych różnic między objawami łagodnymi i złośliwymi. Ortotopowe filmy rentgenowskie pokazują okrągłe lub eliptyczne jednolite cienie w jamie klatki piersiowej, a czasami trójkątne lub płatkowe, Wewnętrzna krawędź często znajduje się w śródpiersiu, a boczny plasterek pokazuje, że guz znajduje się w okolicy przykręgosłupowej kręgosłupa, granica jest wyraźna, a sąsiednie kości mogą się również zmieniać.
Takie jak: erozja żeber i kręgosłupa, zwiększony otwór międzykręgowy, poszerzona przestrzeń międzyżebrowa i wywinięcie koślawości, ale często nie mogą wyjaśnić charakteru guza, ponieważ wzrost guza spowodowany przez miejscową kompresję, spłaszczony szypułka Nawet poprzeczny trzon kręgosłupa szypułkowego jest niszczony, czemu towarzyszy ekspansja otworu międzykręgowego, co jest specjalnym znakiem rentgenowskim guza tylnego śródpiersia w kształcie hantli. Tabletka nalewki górnego odcinka przewodu pokarmowego również pokazuje zniekształcenie przełyku.
2. Badanie CT wykazało, że guz znajdował się w tylnej części śródpiersia, w pobliżu małżowicy, granica guza była wyraźna, okrągła, owalna, a niektóre przypadki łagodnych lub złośliwych guzów mogły mieć płaty. U pacjentów z wieloma nerwiakowłókniakowatością częstość wykrywania skanu tomografii komputerowej jest często wyższa niż w przypadku zwykłego prześwietlenia klatki piersiowej.
3. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) Ulepszone obrazy T1 i T2 mogą wykazać, że nerwiakowłókniakowatość ma charakterystyczną strefę peryferyjną o wysokiej gęstości i strefę środkową o średniej gęstości, podczas gdy schwannomy to heterogeniczne strefy o wysokiej gęstości, CT lub Rezonans magnetyczny może określić stopień inwazji guza do kanału kręgowego, co może być również wykorzystane do określenia stopnia zajęcia, jednak w celu zrozumienia inwazji guza stosuje się obecnie ulepszone badanie rentgenowskie kręgosłupa, takie jak gigantyczny guz neurogenny po jednej stronie klatki piersiowej. Filmy rentgenowskie i filmy CT mogą wykazać, że ogromne guzy zajmują całą jamę klatki piersiowej, śródpiersia przesuwa się na zdrową stronę, tchawica jest przemieszczana, ściskana lub zwężana, chore płuco jest ściskane, a wspólny wysięk śród klatki piersiowej jest powszechny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza guza osłony nerwu śródpiersia
Wiek nowotworów pochodzących od zwieraczy wynosi 20-50 lat, czasami obserwowany u dzieci, częstość występowania jest podobna u kobiet i mężczyzn, ale mięsak neurogenny występuje zwykle u pacjentów z łagodnymi schwannoma na obu końcach, 10-20 Wiek i wiek 60-70 lat, po zapoznaniu się z wywiadem, trudno jest zdiagnozować na podstawie objawów klinicznych, diagnoza zależy głównie od pooperacyjnego badania patologicznego.
Nerwiakowłókniakowatość z wewnątrztorakową nerwiakowłókniakowatością należy odróżnić od rzadkich występów oponowych, które nie są trudne do zdiagnozowania ze względu na obwodową nerwiakowłókniakowatość.
