przewlekła białaczka mielomonocytowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przewlekłej białaczki szpikowej Przewlekła białaczka szpikowa (CMML) jest przewlekłą białaczką szpikową. Częstość występowania wynosi około 1 do 2/100000 / rok, większość z nich występuje po 60. roku życia, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1,5 do 3: 1. Objawia się głównie jako dwie grupy objawów, to znaczy objawy związane z patologiczną hematopoezy szpiku kostnego i objawy związane z proliferacją szpiku kostnego. Cytopenia pacjenta z powodu nieprawidłowej mielodysplazji może objawiać się zmęczeniem, kołataniem serca, bladością, hipotermią, infekcją lub krwawieniem. Cechy proliferacyjne szpiku kostnego są następujące: nieprawidłowa proliferacja komórek jednojądrzastych, a komórka ta ma cechy naciekania, takie jak pozaszpikowe naciekanie skóry, gruczołów, dziąseł, kości, węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, a nawet śledziony. Niektórzy autorzy podali, że spośród 24 pacjentów 50% miało powiększenie wątroby, 45,8% miało powiększenie śledziony, a 20,8% miało zajęcie węzłów chłonnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: po 60 roku życia Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie oskrzeli mnogie infekcje płuc
Patogen
Przewlekła białaczka szpikowa
MML pochodzi z pluripotencjalnych hematopoetycznych komórek macierzystych, które mogą powodować rozrost erytroidalny, nieprawidłową liczbę i liczbę płytek krwi oraz nieprawidłowe funkcje limfocytów. Różni się od typu dorosłego, jego nienormalna proliferacja występuje głównie w pojedynczym systemie granulek, a hodowla komórek macierzystych in vitro głównie tworzy CFU-GM. Badania chromosomalne są przeważnie normalne.
Zapobieganie
Przewlekłe zapobieganie białaczce szpikowej
1. Unikaj kontaktu ze szkodliwymi czynnikami Kobiety w ciąży i dzieci powinny unikać kontaktu ze szkodliwymi chemikaliami, promieniowaniem jonizującym i innymi czynnikami powodującymi białaczkę. Podczas kontaktu z truciznami lub materiałami radioaktywnymi należy wzmocnić różne środki ochronne; unikać zanieczyszczenia środowiska, zwłaszcza zanieczyszczenia środowiska w pomieszczeniach; Racjonalne stosowanie leków, ostrożność z lekami cytotoksycznymi.
2. Energicznie przeprowadzaj profilaktykę i leczenie różnych chorób zakaźnych, zwłaszcza wirusowych chorób zakaźnych. Wykonaj dobrą robotę szczepień.
Powikłanie
Przewlekłe powikłania białaczki szpikowej Powikłania zapalenie oskrzeli liczne infekcje płuc
Zapalenie oskrzeli, zakażenie płuc, wątroba, śledziona, limfadenopatia, wysypka przypominająca egzemę, wysypka ropna, krwawienie z powodu małopłytkowości.
Objaw
Objawy przewlekłej białaczki monocytowej granulocytów Częste objawy Szczotkowanie krwawiące kołatanie serca ze zmęczeniem, blada cera, niska gorączka, śledziona, błony śluzowe, plamienia krwawienia, krwawienie z błony śluzowej skóry, powiększenie jasnego węzła chłonnego
Objawia się głównie jako dwie grupy objawów, to znaczy objawy związane z patologiczną hematopoezy szpiku kostnego i objawy związane z proliferacją szpiku kostnego.
Cytopenia pacjenta z powodu nieprawidłowej mielodysplazji może objawiać się zmęczeniem, kołataniem serca, bladością, hipotermią, infekcją lub krwawieniem. Cechy proliferacyjne szpiku kostnego są następujące: nieprawidłowa proliferacja komórek jednojądrzastych, a komórka ta ma cechy naciekania, takie jak pozaszpikowe naciekanie skóry, gruczołów, dziąseł, kości, węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony, a nawet śledziony. Niektórzy autorzy podali, że spośród 24 pacjentów 50% miało powiększenie wątroby, 45,8% miało powiększenie śledziony, a 20,8% miało zajęcie węzłów chłonnych.
Zgodnie z charakterystyką CMML, CMML można podzielić na fazę przewlekłą, fazę przyspieszoną i fazę ostrą. Przewlekli pacjenci są stosunkowo stabilni, bezobjawowi lub tylko z niską gorączką, zmęczeniem itp., Rzadką powiększeniem wątroby i śledziony. Po wejściu w okres przyspieszony choroba postępuje gwałtownie, szczególnie w przypadku znacznego wzrostu liczby monocytów, który jest niezwykle poważny i większość z nich umiera z powodu krwawienia, infekcji lub niewydolności narządu przed ostrymi zmianami. Brakuje również okresu przyspieszania i przejścia od przewlekłego do ostrego.
Zbadać
Przewlekła białaczka szpikowa
1, rutynowe badanie krwi ma różnorodność. Często objawiające się jako niedokrwistość i zwiększenie liczby białych krwinek, głównie granulocytów i monocytów, bezwzględna liczba jednojądrzastych komórek krwi obwodowej> 10 x 109 / l może wydawać się naiwnymi komórkami jednojądrzastymi. Granulocyty często wykazują dojrzałe granulocyty, z dysplazją granulocytów lub bez, wykazując niedojrzałe granulocyty. Niektórzy pacjenci mogą również mieć neutropenię. Większość pacjentów ma zmniejszoną liczbę płytek krwi, ale niektórzy pacjenci mają prawidłową lub podwyższoną liczbę płytek krwi.
2, badanie punkcji szpiku kostnego, stopień hiperplazji jest dość różny, większość z nich jest oczywiście aktywna lub bardzo aktywna, ale ma również niską proliferację. Granulocyty i monocyty wzrastają. Pierwotne granulocyty mają> 5%, a protoplasty> 5%, ale suma tych dwóch wynosi <20%. Proliferacja erytroidalna i megakariocytowa jest zmniejszona. Te trzy linie mają różny stopień patologicznej hematopoezy, a typowymi objawami erytroidy są gigantyczne zmiany podobne do mega, fragmentacja jądra, jądro podobne do płatka, wielojądrowe czerwone krwinki i dojrzałe czerwone krwinki bazofilowe plamy. Hematopoeza granulocytopodobna charakteryzuje się zmniejszonymi cząsteczkami, zbyt małą liczbą płatów jądrowych (wada P? H), wakuolami w cytoplazmie itp., Nadmiernym ziarnistością jako przejawem patologicznym, słabą swoistością. Typowa patologiczna hematopoeza megakariocytów to małe megakariocyty, megakariocyty limfoidalne, megakariocyty jednojądrowe i megakariocyty wielojądrowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza przewlekłej białaczki szpikowej
Diagnostyka różnicowa
1. Zespół mielodysplastyczny (MDS) CMML został sklasyfikowany jako jedna z kategorii MDS Objawy kliniczne i wyniki laboratoryjne są podobne, ale wzrost jednojądrzastych komórek CMML we krwi obwodowej o> 1 × 109 / l.
2, przewlekła białaczka szpikowa (CML) CML jest również jedną z chorób mieloproliferacyjnych. Dzięki charakterystyce chorób mieloproliferacyjnych, stopień mieloproliferacji jest przeważnie aktywny do bardzo aktywnego, głównie granulatu, a inne linie są hamowane. Ma specyficzny pozytywny chromosom Ph.
3, atypowa przewlekła białaczka szpikowa (aCML) Tak zwana atypowa CML odnosi się do Ph (-) i nie występuje translokacja CML przez Bcr? Abl. Leukocyty we krwi obwodowej były prawidłowe lub zmniejszone, a niedojrzałe granulocyty wzrosły (> 0,15) we krwi, ale nie zwiększyły się granulki bazofilne. Szpik kostny wykazywał czynny lub niezwykle aktywny rozrost, z hematopoezy wieloliniowej, głównie przerost granulocytów, stosunek ziarnistości do czerwieni często <10: 1, eozynofile były prawidłowe lub zwiększone, ale granulki bazofilne nie wzrosły. Ten typ jest znany jako słabo działający z inhibitorami kinazy tyrozynowej (STI571, glivec, Gleevec).
4, młodzieńcza białaczka monocytowa (JMML) Ten typ jest rzadkim niemowlęciem i małym dzieckiem, częściej występującym u niemowląt w wieku poniżej 2 lat, w połączeniu z podwójną charakterystyką mieszanych guzów szpikowych MDS / MPD. Dzieci często mają objawy skórne (takie jak wyprysk i ksantomatoza). JMML charakteryzuje się znaczną patologiczną hematopoezą komórek szpikowych, mononukleozą i podwyższoną hemoglobiną przeciwalergiczną (HbF). Dzieci z Ph (-), bez przegrupowania bcr? Abl, śródszpikowe naiwne i nieprawidłowe komórki jednojądrzaste oraz proliferacja komórek prekursorowych erytroidalnych, nieprawidłowości komórek erytroidalnych w podwyższeniu HbF (0,15 ~ 0,50) i czerwone krwinki Ekspresja antygenu I jest zmniejszona.
