zapalenie wielomięśniowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia wielomięśniowego Zapalenie wielomięśniowe jest ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się stanem zapalnym, zwyrodnieniem i innymi zmianami w tkance mięśniowej (często dotyczy to również skóry, tj. Zapalenia skórno-mięśniowego), powodując symetryczne osłabienie mięśni i pewien stopień zaniku mięśni, głównie kończyn. Mięśnie Przyczyna jest nieznana. Może być spowodowany reakcją autoimmunologiczną. Choroba nie jest rzadka, częstość występowania jest niższa niż toczeń rumieniowaty układowy i postępujące twardzina układowa, ale wyższa niż guzkowe zapalenie tętnic. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2. Osoby w dowolnej grupie wiekowej mogą rozwinąć chorobę, ale najwyższy wskaźnik zapadalności wynosi od 40 do 60 lat lub od 5 do 15 lat. Aktywność pacjenta musi być ograniczona, dopóki stan zapalny nie ustąpi. Hormon kory nadnerczy jest lekiem z wyboru. W przypadku pacjentów ostrych prednizon podaje się w dawce 40–60 mg / dobę lub większej. Ciągły pomiar aktywności enzymów mięśniowych w surowicy jest najlepszym sposobem na obserwację efektu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02-0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kaszel, arytmia
Patogen
Przyczyna zapalenia wielomięśniowego
Przyczyna jest nieznana. Komórkowe odpowiedzi immunologiczne odgrywają ważną rolę w mięśniach. Wirus może być również zaangażowany w patogenezę: w komórkach mięśniowych znaleziono struktury podobne do mikroRNA, a w miocytach i komórkach śródbłonka skóry i ściany mięśniowej znaleziono mikroskopię elektronową w cewkach inkluzyjnych podobnych do nukleokapsydów paramyksowirusa. . Powiązane zjawisko nowotworów złośliwych i zapalenia skórno-mięśniowego (znacznie więcej zapalenia wielomięśniowego) sugeruje, że guzy mogą powodować zapalenie mięśni, które jest wynikiem odpowiedzi immunologicznej przeciwko wspólnemu antygenowi mięśni i nowotworów.
Choroba nie jest rzadka, częstość występowania jest niższa niż toczeń rumieniowaty układowy i postępujące twardzina układowa, ale wyższa niż guzkowe zapalenie tętnic. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2. Osoby w dowolnej grupie wiekowej mogą rozwinąć chorobę, ale najwyższy wskaźnik zapadalności wynosi od 40 do 60 lat lub od 5 do 15 lat.
Patologia
Badania dermatologiczne okazały się niespecyficzne, takie jak zanik naskórka, upłynnienie komórek podstawnych, zwyrodnienie, rozszerzenie naczyń krwionośnych i naciek limfocytowy. Dotknięte zmiany w tkance mięśniowej różnią się znacznie. Typowe zmiany obejmują martwicę, fagocytozę, regenerację włókien mięśniowych, bazofilowe komórki mięśniowe, przerost jądra i wakuolizację, występ jąder, zanik i zwyrodnienie włókien mięśniowych, szczególnie wokół wiązki mięśniowej pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym; , tworzenie wakuoli; zmiana wielkości włókien mięśniowych; naciek limfocytów (szczególnie istotny wokół naczyń krwionośnych); endometrium, a później tkanka łączna w powięzi. Innym podtypem jest włączenie miopatii zapalnej ciała do zapalenia. Biopsja mięśni pokazuje, że martwica włókien mięśniowych i naciekanie komórek zapalnych okołonaczyniowych nie są oczywiste. Przerost włókien mięśniowych wspólnych zawiera granulki bazofilowe w otaczających wakuolach. Pod mikroskopem elektronowym najdokładniej można zidentyfikować ciało inkluzyjne U dzieci (zapalenie skórno-mięśniowe jest bardziej powszechne), wrzody i zawały powstają szeroko w przewodzie pokarmowym z powodu martwiczego zapalenia tętnic.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu wielomięśniowemu
Racjonalnie dopasuj dietę i zwróć uwagę na odpowiednie odżywianie. Zapewnij odpowiedni sen, zwracaj uwagę na odpoczynek i popraw swoją odporność.
Powikłanie
Powikłania zapalenia wielomięśniowego Powikłania kaszel arytmia
Powikłania trzewne zapalenia wielomięśniowego
W porównaniu z częstością występowania zmian trzewnych w innych chorobach tkanki łącznej (takich jak toczeń rumieniowaty układowy, postępujące twardzina układowa), powikłania trzewne zapalenia wielomięśniowego (z wyjątkiem gardła i przełyku) są rzadkie, ale sporadycznie występują Wydajność pojawiła się, zanim mięśnie były słabe. Śródmiąższowe zapalenie płuc (wyrażone jako duszność i kaszel) może wystąpić i może być poważnym objawem klinicznym. Według doniesień, częstość występowania zajęcia serca stopniowo wzrasta, głównie z powodu nieprawidłowego zapisu EKG, takiego jak arytmia, zaburzenia przewodzenia i nieprawidłowa faza międzystopniowa. W niektórych przypadkach ostra niewydolność nerek występuje z powodu ciężkiej rabdomiolizy, której towarzyszy miozynuria (zespół ściskania). Niektórzy pacjenci mają zespół Sjogrena. Objawy brzuszne są częstsze u dzieci, mogą mieć hematemezę lub melenę, spowodowane wrzodami żołądkowo-jelitowymi, mogą przerodzić się w perforacje, a zatem wymagają leczenia chirurgicznego.
Prawie 15% mężczyzn w wieku powyżej 50 lat i kilka kobiet ma nowotwory złośliwe. Jego rodzaj i lokalizacja choroby nie mają oczywistych cech.
Objaw
Objawy zapalenia wielomięśniowego Częste objawy Trudności miastenia trudności dysfagia Symetryczne osłabienie mięśni Dyskomfort fizyczny Ból stawów Osłabienie mięśni krtani Gorączka z obrzękiem i bólem stawów
Początek może być ostry lub podstępny. Ostra infekcja może być czynnikiem wyzwalającym działanie lub zachorowalność jej prekursorów. Dorośli i dzieci mają podobne objawy, ale dzieci są często bardzo chore, a dorośli są w większości okultystyczni. Wczesne objawy to zwykle osłabienie mięśni bliższych lub wysypka. (W przypadku zapalenia mięśni wtrętowych mięśnie dystalne są również zaangażowane nawet silniej niż mięśnie bliższe). Czułość i ból mięśni są znacznie mniejsze niż osłabienie mięśni. Może wystąpić wysypka skórna, bóle wielu stawów, zjawisko Raynauda, trudności w połykaniu, choroby płuc i ogólne złe samopoczucie, gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała itp.
Osłabienie mięśni może wystąpić nagle i postępować przez tygodnie lub miesiące. Może zniszczyć 50% włókien mięśniowych, powodując osłabienie mięśni (osłabienie mięśni wskazuje na postępujące zapalenie mięśni). Pacjent miał trudności z uniesieniem kończyn górnych nad ramionami, schodami i wstaniem z siedzenia, ponieważ ze względu na osłabienie mięśni miednicy i ramion pacjent musiał znajdować się na wózku inwalidzkim lub w łóżku. Zginacz szyjki macicy może być poważnie dotknięty i nie można go podnieść z poduszki. Słabość mięśni krtani jest przyczyną trudności w wymowie. Zaangażowanie mięśni ściany klatki piersiowej i mięśni przepony może powodować ostrą niewydolność oddechową. Mięśnie gardła, prążkowane na górnym końcu przełyku powodują trudności w połykaniu i refluksie. Dolne odcinki przełyku i jelita cienkiego są osłabione i rozszerzone, co jest nie do odróżnienia od postępującego stwardnienia układowego. Ręce, stopy, twarz i inne mięśnie na ogół nie są zmęczone. Przykurcz kończyn może wystąpić w przewlekłej fazie późniejszych stadiów choroby.
Wysypka zwykle występuje w zapaleniu skórno-mięśniowym, głównie przy słabym rumieniu, z lawendowym obrzękiem okołooczodołowym jako charakterystyczną zmianą skórną w chorobie. Zmiany skórne są nieco wyższe niż skóra, z gładką powierzchnią lub łuszczącą się skórą, które mogą wystąpić w czole, trójkącie szyi, ramieniu, klatce piersiowej, plecach, przedramieniu, łydce, łokciu, kostce przyśrodkowej i bliższej stronie bliższego stawu międzypaliczkowego. Łoże paznokcia i krawędź paznokcia są zatkane. Charakterystyczne złuszczające zapalenie skóry z pękaniem skóry może często obejmować skroniową stronę palca. Uszkodzenie skóry często może całkowicie ustąpić, ale może również pozostawić brązową pigmentację, atrofię, blizny lub białe plamy. Może również wystąpić zwapnienie skóry, szczególnie u dzieci. Jego dystrybucja jest podobna do postępującej twardziny układowej, ale zwykle jest bardziej rozległa (powszechna kalcynoza), szczególnie u pacjentów nieleczonych lub nieodpowiednio leczonych.
Około 30% pacjentów z zapaleniem mięśni i zapaleniem skóry często cierpi na liczne bóle stawów, którym towarzyszy obrzęk stawów, wysięk w stawach i nie teratogenne zapalenie stawów. Te bóle reumatyczne są na ogół łagodne i występują częściej u J. o -1 dodatnia populacja przeciwciał. Częstość występowania zjawiska Raynauda jest szczególnie wysoka u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym i innymi chorobami tkanki łącznej.
Zbadać
Kontrola zapalenia wielomięśniowego
Testy laboratoryjne są klinicznie pomocne, ale nie są specyficzne.
ESR jest często zwiększany.
Niewielka liczba pacjentów ma przeciwciała przeciwjądrowe lub komórki tocznia, szczególnie u tych z innymi chorobami tkanki łącznej. Około 60% pacjentów ma wynik pozytywny na przeciwciało przeciw antygenowi tymocytów (RM-1) lub przeciwciało przeciw ekstraktowi tymocytów (Jo-1). Związek między tymi przeciwciałami a patogenezą choroby jest niejasny, chociaż przeciwciało Jo-1 jest ważnym markerem związanym z zwłóknieniem pęcherzyków płucnych i zwłóknieniem płuc.
Podwyższone enzymy mięśni surowicy, zwłaszcza transaminaza, kinaza kreatynowa (CR) i aldolaza.
Regularne badanie poziomów CK może pomóc w leczeniu; skuteczne leczenie może zmniejszyć podwyższone stężenie enzymów, podczas gdy u pacjentów z przewlekłym zapaleniem mięśni i rozległym zanikiem mięśni poziomy enzymów mięśniowych są prawidłowe nawet w okresach aktywności.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zapalenia wielomięśniowego
Istnieje pięć głównych kryteriów diagnostycznych:
(1) proksymalne osłabienie mięśni;
(2) charakterystyczna wysypka;
(3) podwyższona zawartość enzymów w surowicy mięśni;
(4) zmiany w biopsji mięśni (często decydujące);
(5) Specjalna triada elektromiograficzna: wzrost spontanicznego potencjału migotania i dodatniej ostrej drażliwości fali i insercji; aktywny skurcz wykazał krótkofalowy potencjał wielofazowy; powtarzane wyładowanie o wysokiej częstotliwości spowodowane stymulacją mechaniczną. Elektromiografia jest na ogół monomorficzna, dlatego biopsję należy wykonać na mięśniach z nieprawidłowym EMG, zwykle naramiennym i czworogłowym, ale aby uniknąć miejsc stymulowanych przez sondy EMG, Materiał należy pobrać na kończynę przeciwną. Nawet u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym i zapaleniem wielomięśniowym biopsja mięśni jest nadal niezbędna do ostatecznej diagnozy i należy ją odróżnić od niektórych rzadkich chorób, takich jak zapalenie mięśni wtrętowych i rabdomioliza po zakażeniu wirusowym. Po zdiagnozowaniu lekarz może zastosować leczenie immunosupresyjne u niektórych osób niewrażliwych na hormony. Czasami konieczna jest biopsja w celu wykrycia nawrotu zapalenia szpiku i miopatii wywołanej kortykosteroidami. MRI może czasami rozróżnić obszary obrzęku i stanu zapalnego, aby dać pozytywny wynik, szczególnie dla dzieci. Dla każdego dorosłego pacjenta z zapaleniem skórno-mięśniowym konieczne jest dokładne sprawdzenie pod kątem nowotworów złośliwych, ale nie zaleca się przeprowadzania ogólnoustrojowego, traumatycznego ślepego badania.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od zapalenia skórno-mięśniowego.
