dysplazja mózgu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dysplazji mózgu Niedorozwój móżdżku jest niedojrzały dla rozwoju móżdżku. Utrzymuje kształt na pewnym etapie zarodka. Dysplazja móżdżku może nie być w pełni rozwinięta na półkuli móżdżku lub móżdżku, a dysplazja móżdżku może być integralną częścią niezależnej wady rozwojowej lub wady rozwojowej Dandy-Walkera. Pomocna może być CT mózgu mózgu, MRI. Bez specjalnego traktowania. Ciężkie przypadki często umierają przed ukończeniem 10 roku życia, a zmiany są łagodne, a objawy móżdżku można stopniowo kompensować i poprawiać. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ataksja móżdżkowo-móżdżkowa, zaburzenia somatosensoryczne, zaburzenia świadomości
Patogen
Przyczyny dysplazji mózgu
Najczęstszą przyczyną zakażenia herpeswirusem psów w okresie płodowym. Niewyjaśnione wrodzone wady anatomiczne ośrodkowego układu nerwowego. Wcześniej uważano, że ma to związek z czynnikami genetycznymi i zostało odrzucone.
Zapobieganie
Zapobieganie dysplazji mózgu
Zwróć uwagę na odpowiedni odpoczynek, nie opanuj połączenia ruchu i odpoczynku, odpocznij dobrze, sprzyja regeneracji zmęczenia; ćwiczenia mogą zwiększyć siłę fizyczną, zwiększyć odporność na choroby, połączenie dwóch, może lepiej wyzdrowieć.
Powikłanie
Powikłania dysplazji mózgu Powikłania, ataksja móżdżku kręgosłupa, zaburzenia somatosensoryczne
Ataksja Friedreicha (FA) to autosomalne zaburzenie recesywne charakteryzujące się początkiem dzieciństwa, postępującą ataksją, kardiomiopatią, głęboką utratą czuciową kończyn dolnych, utratą odruchów ścięgnistych i objawami dróg piramidowych, często Z deformacjami szkieletu. Wiadomo, że choroba ta obejmuje wiele układów, a objawy kliniczne są złożone i różnorodne. Ponieważ klon powodujący chorobę jest klonowany i stwierdzono, że gen ten ma przedłużenie powtórzenia trinukleotydu GAA, dokonano nowego zrozumienia patogenezy choroby.
Zaburzenie somatosensoryczne jest stanem neurologicznym charakteryzującym się trwałym przekonaniem o przekonaniach lub przekonaniami o różnych objawach fizycznych. Pacjent był wielokrotnie traktowany jak lekarz, a różne badania medyczne i wyjaśnienia lekarzy nie rozwiały ich wątpliwości. Nawet gdy pacjent cierpi na zaburzenia fizyczne, nie może wyjaśnić natury, zasięgu ani cierpienia pacjenta oraz koncepcji zapobiegania. Uważa się, że te objawy fizyczne są spowodowane konfliktami psychologicznymi i tendencjami osobowości, nawet jeśli objawy te są ściśle związane ze stresującymi wydarzeniami życiowymi lub konfliktami psychicznymi, pacjenci nie chcą zbadać możliwości wystąpienia przyczyn psychicznych. Często towarzyszy temu lęk lub depresja.
Zaburzenie świadomości odnosi się do stanu, w którym pogarszane jest postrzeganie siebie i środowiska przez ludzi lub przeszkody w postrzeganiu ich przez aktywność umysłową. Zakłócenie świadomości jest również przejawem krytycznej choroby. Pacjent nie zareagował i całkowicie stracił przytomność, ponieważ zaawansowane nerwy zostały poważnie zahamowane.
Objaw
Objawy dysplazji mózgu Typowe objawy Organiczne zaburzenie psychiczne mózgu Ataksja sensoryczna Upośledzenie umysłowe chodu gejów Zaburzenia poznawcze Zaburzenia kończyn Zaburzenia głębokie czuciowe Zaburzenia pamięci Zaburzenia dysfunkcji
Autosomalna recesywna ataksja móżdżkowa
1. Typowe przypadki
Wiek początku wynosi od 2 do 16 lat, a średnia wieku to 11 lat. Większość z nich zaczyna się w wieku 20 lat. Pierwszymi objawami są ataksja tułowia i kończyny dolnej, chód jest niestabilny, bieganie jest trudne, znak Romberga jest dodatni (obie kończyny dolne nie mogą stać razem) ), później zaangażowany w kończyny górne, objawiający się jako drżenie, dodatni wynik testu nosowego, dysplazja rotacyjna itp., kilka przypadków ze skoliozą, niewygodnością kończyn lub chorobą serca jako pierwszym objawem, wcześnie niekoniecznie ma dyzartrię, objawy ze strony piramidy lub Głębokie uczucia są zmniejszone lub zanikają. Po kilku latach objawy te pojawiają się jeden po drugim. Odruch ścięgna Achillesa i kolana zanikają. Większość pacjentów ma odruch paraliżu kończyny górnej, który zanika lub osłabia. Obustronny znak Bakra jest dodatni, ale napięcie mięśni nie jest wysokie. Wibracja i pozycja kończyny dolnej. Zmniejszenie lub zanik, odczucie dotykowe, ból, normalna temperatura, ponad 2/3 pacjentów ma skoliozę, ciężki wpływ na czynność sercowo-płucną, wspólną łukowatą stopę lub żylak na rycinie 1, późny widoczny zanik mięśni dystalnych i osłabienie, Kończyny dolne są bardziej oczywiste niż kończyny górne.W stadium zaawansowanym zanik nerwu wzrokowego, zaćma, oczopląs, u kilku pacjentów występuje głuchota wzrokowo-nerwowa, zawroty głowy, upośledzenie umysłowe w późnym stadium choroby, a proces umysłowy zwalnia. Xu niestabilność nie są rzadkością.
Kardiomiopatia jest często postępująca, arytmia, niewydolność serca może wystąpić po objawach ataksji, ale także wcześniej, nieprawidłowości w EKG można wykryć przed pojawieniem się objawów neurologicznych, widoczna inwersja załamka T, spadek odcinka ST, QRS Niska amplituda lub arytmia, powiększone serce, szmer, echokardiografia pokazująca przerostową kardiomiopatię, późną niewydolność serca, dodatkowo cukrzyca lub upośledzona tolerancja glukozy wynosi około 10% do 20% pacjentów, zwykle w wieku od 30 do 40 lat To oczywiste.
Somatosensoryczne potencjały wywołane były nieprawidłowe niezależnie od stadium lub ciężkości choroby, EMG wykazało fascynację, MRI wykazało zanik kręgosłupa i górną część szyi, a PET u pacjentów, którzy byli w stanie chodzić, wykazał, że miejscowy metabolizm glukozy był wyższy niż normalnie. U pacjentów, którzy nie są w stanie chodzić w zaawansowanym stadium, miejscowe tempo metabolizmu jest zmniejszone.
2, nietypowa ataksja Friedreicha
Często widać, że może to być spowodowane różnymi allelami lub innymi chorobami, a diagnoza genetyczna jest często wymagana do diagnozy.
(1) Friedreich późnego typu: Występuje w wieku około 30 lat, postęp jest wolniejszy, a objawy łagodniejsze.
(2) FA zachowane przez odruch plwocinowy: przed 15 rokiem życia kolana, odruchy ścięgien, wczesna kardiomiopatia i wysoka śmiertelność.
(3) FA z niedoborem witaminy E: objawy kliniczne typowego FA, niedobór witaminy E.
(4) Przypadki bez choroby mięśnia sercowego, nieprawidłowości szkieletowych i zaniku mięśni.
(5) MRI wykazało przypadki łagodnego zwyrodnienia rdzenia kręgowego i ciężkiego zwyrodnienia móżdżku.
(6) Ataksja z apraksją ruchów gałek ocznych: autosomalne dziedziczenie recesywne, postępująca ataksja móżdżkowa, utrata odruchu ścięgien, neuropatia obwodowa, apraksja oczna, skolioza, żylaki, 1 ~ Ma 15 lat i ma długie życie.
Syndrom gigantycznej deformacji mózgu u dzieci
Objawami klinicznymi tej choroby są znaczny wzrost w okresie noworodkowym, a długotrwały gigantyczny mózg, upośledzenie umysłowe, specyficzne zaburzenia twarzy i kończyn.
Masa urodzeniowa i długość dziecka są większe niż normalne, a wzrost jest szybki w ciągu 4 do 5 lat po urodzeniu. Wtedy wzrost wydaje się być zbliżony do normalnego i stabilny. Jednak zmierzona wartość jest nadal o więcej niż dwa standardowe odchylenia od tej samej średniej wieku. Choroba ma szczególną wydajność i jest ogromna. Czaszka, długa głowa, zbyt duża odległość wzroku, wrodzony głupi zez, specjalna twarz, wysunięcie szczęki, wysoki łuk krzyżowy, upośledzenie umysłowe, niezręczność lub ataksja, czasem otyłość, drgawki, nieprawidłowy odcisk dłoni (Odnosi się to do wzrostu liczby grzbietów w trójkącie ab, duży wzór ryby i odciski palców są bardziej powszechne we wzorze wiadra), ale są też doniesienia, że tekstura skóry jest nienormalna.
Wady migdałków móżdżku
W zależności od nasilenia zmiany dzieli się na 3 typy:
Typ I jest najlżejszym typem, który pokazuje, że migdałki móżdżku wnikają do kanału kręgowego przez otwór potyliczny. Rdzeń jest lekko przesunięty do przodu i do dołu. Czwarta komora jest normalna, często z jamistością rdzenia szyjnego i szyjki czaszki. Deformacja kości.
Typ II jest najczęstszym typem, objawiającym się migdałkami móżdżku z kostką do kanału kręgowego lub bez, czwarta komora staje się dłuższa i niższa, a niektóre struktury, takie jak czaszka, opona, śródmózgowie, móżdżek itp. Niekompletne, 90% ma wodogłowie, często połączone ze jamistością rdzenia, nieprawidłową migracją neuronów, rdzeniem oponowym kręgosłupa i tak dalej.
Typ III jest najcięższym typem, rzadkim, objawiającym się rdzeniem, móżdżkiem, czwartą komorą i częścią półkuli móżdżku w górnej części kanału kręgowego, w połączeniu z wybrzuszeniem opon mózgowo-rdzeniowych i oczywistą deformacją głowy i szyi, deformacją móżdżku itp. .
Chiari przeklasyfikował go na 4 typy. Dodał typ IV do pierwszych 3 typów: niedorozwój móżdżku, ale nie włamał się do kanału kręgowego. Ten typ nie jest akceptowany.
Jest więcej kobiet z wadami migdałków podniebiennych niż mężczyźni, typ I jest częstszy u dzieci i dorosłych, typ II częściej u niemowląt, typ III jest często obserwowany w okresie noworodkowym, typ IV jest często obecny w okresie niemowlęcym i podaje się, że od początku objawów do czasu przyjęcia 6 tygodni do 30 lat, średnio 4,5 roku.
Najczęstszymi objawami wad rozwojowych migdałków móżdżku są: ból, zwykle potyliczny, szyjny i ramienny, palący ból popromienny, kilka miejscowych bólów, zwykle uporczywy i często bolesny w szyi. Inne objawy to zawroty głowy, szum w uszach, podwójne widzenie, niestabilne chodzenie i osłabienie mięśni.
Typowe objawy to odruch kończyn dolnych i zanik mięśni kończyn górnych. Około 50% pacjentów ma zaburzenia czuciowe, kończyny górne często odczuwają ból, a temperatura jest obniżona, zaś kończyny dolne są odczuciami zwyrodnieniowymi, oczopląs jest częsty, częstość występowania wynosi 43%, a podniebienie miękkie jest słabe. Pacjenci z kaszlem odpowiadali za 26,7%, obrzęk dysku wzrokowego był rzadki, a pacjentom z obrzękiem dysku wzrokowego towarzyszyły guzy mózgu móżdżku lub mózgu. Saez (1976) został podzielony na 6 typów według głównych objawów, a każdy z nich wykazał:
1. Obszar makropory potylicznej jest ściśnięty: 38,3%, co jest zmianą stawu czaszkowego kręgów obejmującą móżdżek, dolny pień mózgu i rdzeń kręgowy szyjki macicy, które charakteryzują się bólem głowy, ataksją, oczopląsem, dysfagią i osłabieniem wysiłkowym oraz korowo-rdzeniową Objawy pakietu, wiązka wzgórza i kręgosłupa oraz różne objawy pojawiają się kompleksowo i trudno jest ustalić, która struktura jest główną dotkniętą chorobą osobą.
2, epizody podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego: 21,7%, jego wyraźnymi objawami są ból głowy podczas wywierania siły, ból głowy lub ból głowy, któremu towarzyszą nudności, wymioty, niewyraźne widzenie i zawroty głowy, normalne badanie układu nerwowego lub tylko nieznaczne i nie Zbyt jasne znaki pozycjonujące.
3, centralna część uszkodzonego rdzenia kręgowego: 20%, jego objawy i oznaki są przypisywane głównie wewnętrznym lub środkowym zmianom rdzenia kręgowego szyjki macicy, objawiającym się jako odczuwanie bólu w okolicy szkaplerza, segmentalne osłabienie lub długookresowe objawy, podobne do jamistości rdzenia Lub objawy kliniczne guzów śródszpikowych.
4, typ móżdżku: stanowiły 10%, objawiające się głównie jako ataksja chodu, tułowia lub kończyny, oczopląs, plwocina i choroba dróg korowo-rdzeniowych.
5, typ toniczny: 6,7%, objawiający się jako stan sztywności, napadowe nietrzymanie moczu, kończyny umiarkowane do ciężkich, kończyny dolne bardziej oczywiste niż kończyny górne.
6, typ paraliżu kulkowego: stanowiły 3,5%, w grupie tylnej występuje manifestacja uszkodzenia mózgu.
Deformacja migdałków migdałków móżdżku typu I objawia się głównie jako zespół ucisku makroporów potylicznych, to znaczy objawy nerwu czaszkowego grupy tylnej, objawy móżdżku, choroba nerwu szyjnego i rdzenia szyjnego, wzrost ciśnienia śródczaszkowego i jamistość rdzenia, typ II to Po urodzeniu mogą wystąpić trudności z karmieniem, świszczący oddech, duszność w połączeniu z upośledzeniem umysłowym, postępującym wodogłowiem, wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym i objawami neurologicznymi grupy tylnej.
Zespół porażenia mózgowego
CP rzadko diagnozuje się u wczesnych niemowląt i nie wykazuje cech charakterystycznych dla każdego zespołu w wieku 2 lat i należy go ściśle obserwować u dzieci o znanym wysokim ryzyku, w tym różnych dowodów, urazów porodowych, asfiksji, żółtaczki, zapalenia opon mózgowych. lub okres noworodkowy z drgawkami, niskim napięciem mięśniowym, wysokim napięciem mięśniowym i historią zahamowania odruchu.
Przed wystąpieniem określonego zespołu ruchowego dziecko wykazywało stagnację rozwojową ruchów i trwałe odruchy niemowlęce, wysoką refleksyjność i zmiany napięcia mięśniowego. TK lub MRI mogą być pomocne, gdy diagnoza lub przyczyna są niepewne.
(1) Podstawowa wydajność
Porażenie mózgowe charakteryzuje się nieporuszającymi się zaburzeniami rozwoju motorycznego po urodzeniu i ogólnie ma następujące cztery objawy.
1. Utrata wysiłku i ograniczenie czynnego ruchu kończyn: Dziecko nie może ukończyć procesu rozwoju wysiłku normalnych dzieci w tym samym wieku, w tym pionowego ruchu szyi, siedzenia, stania, chodzenia i delikatnych ruchów palców.
2, nieprawidłowe napięcie mięśni: różne od różnych typów klinicznych, rodzaj plwociny wykazywał zwiększone napięcie mięśniowe; niski typ mięśni wykazywał miękkość kończyn przysiadowych, ale nadal może prowadzić do odruchu plwociny; podczas gdy ruch Xu dłoni i stóp wykazywał zmienne napięcie mięśni Nieukończone
3, nienormalna postawa: dotknięta nienormalnym napięciem mięśni i pierwotny odruch zniknął, dziecko może mieć różnorodną nienormalną postawę kończyny, a tym samym wpływać na sprawność jego normalnej funkcji motorycznej, dziecko zostanie umieszczone w pozycji na brzuchu, na wznak Pozycję wyprostowaną, a także pozycję kończyn na wznak i pozycję nienormalną można znaleźć po wyciągnięciu z pozycji na wznak.
4, nieprawidłowe odbicie: różnorodność pierwotnego odbicia zniknęła z opóźnieniem, dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym z aktywnym odruchem plwociny, mogą prowadzić do plwociny i pozytywnego znaku Babińskiego.
(B) cztery główne typy kliniczne zespołu CP
痉挛 typ, typ dłoni i stóp Xu, typ ataksji i typ mieszany.
1, zespół typu plwociny występuje w około 70% przypadków, plwocina jest spowodowana zajęciem górnych neuronów ruchowych, może być łagodna lub poważnie zaburzać funkcję motoryczną, zespół może powodować hemiplegię, porażenie kończyn dolnych, kwadriplegię, plwocinę obustronną.
Dotknięte kończyny są zwykle zahamowane i wykazują głębokie odruchy i wysokie napięcie mięśniowe, osłabienie, tendencję do przykurczów, charakterystyczny chód nożycowy i chodzenie po palcach u dzieci z łagodnym zaburzeniem, tylko niektóre czynności mogą być upośledzone ( Takich jak bieganie), któremu towarzyszy quadriplegia, często dochodzi do uszkodzenia jamy ustnej, języka i ruchu kostki związanego z rdzeniem korowym, co powoduje słabą artykulację.
2, Xu dłoni i stóp lub zespół dyskinezy występuje w około 20% przypadków, jest wynikiem zajęcia zwojów podstawy, powolny, wijący się, nieprzytomny ruch może wpływać na kończyny (dłonie i stopy) lub bliższą część kończyny i tułowia ( Typ dystonia); mogą wystąpić nagłe, szybkie i duże ruchy (taniec typu choroby), ruch zwiększa się wraz ze stresem emocjonalnym, znika podczas snu i występują poważne trudności w artykulacji.
3, zespół ataksji wystąpił w około 10% przypadków, z powodu zajęcia móżdżku lub jego drogi przewodzenia, osłabienia, słabej koordynacji, niestabilności spowodowanej celowym drżeniem, chudego chodu, szybkich i drobnych trudności motorycznych.
4, typ mieszany jest powszechny --- najbardziej powszechny typ plwociny i ruch Xu dłoni i stóp; rzadziej typ ataksji i ruch Xu dłoni i stóp.
Testy laboratoryjne mogą pomóc wykluczyć niektóre postępujące zaburzenia biochemiczne z udziałem układu ruchowego (takie jak choroba Tay-Sacha, leukodystrofia metachromatyczna i mukopolisacharydoza), inne postępujące nieprawidłowości (takie jak odżywianie aksonalne niemowląt) Zaburzeń nie można wykluczyć na podstawie badań laboratoryjnych i należy je wykluczyć z badań klinicznych i patologicznych. Dzieci ze znacznym upośledzeniem umysłowym i symetrycznymi zaburzeniami ruchowymi należy zbadać pod kątem aminokwasów i innych nieprawidłowości metabolicznych.
Choroby pokrewne: drgawki występują u około 25% pacjentów, najczęściej u pacjentów z plwociną, może również wystąpić zez i inne zaburzenia widzenia. Dzieci z rytmem okołodobowym często wykazują głuchotę neurologiczną i wzwyż Pacjenci z porażeniem wzrokowym, hemiplegią spastyczną lub paraplegią często mają normalną inteligencję; quadriplegia spastyczna i typ mieszany są często związane z upośledzeniem umysłowym niepełnosprawności, a czas uwagi jest krótki, a nadpobudliwość jest częsta.
Wady naczyniowe mózgu u dzieci
1. Tętniak wewnątrzczaszkowy: Objaw kliniczny jest spowodowany bezpośrednim uciskiem otaczającej tkanki przez tętniak lub krwotok z powodu pęknięcia guza Często nie ma oczywistych objawów klinicznych przed emisją krwi, tylko sporadycznie III, V i VI. Porażenie nerwu mózgowego lub niewielki ból czoła lub powieki przed krwawieniem można podejrzewać z powodu jednostronnej oftalmoplegii z powodu trudnej do wyjaśnienia choroby, krwawienia często często ostrego, widocznego silnego bólu głowy, wymiotów i sztywności szyi oraz innych opon mózgowych Stymulowanie objawów i mogą być obserwowane drgawki, niedowład połowiczny, plwocina lub afazja itp., Chore dzieci mogą stopniowo stać się w śpiączce z powodu zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, takiego jak krwawienie w przestrzeni podpajęczynówkowej, chore dzieci mogą być nieokreślonymi objawami i tylko podrażnieniem opon mózgowych, ponieważ Krwawienie może wchłaniać ciepło, krwotok siatkówki można zaobserwować w badaniu dna oka, a małe dzieci mogą mieć pełny przedni grzebień biodrowy, zwiększone napięcie, a krwiak śródmózgowy lub podtwardówkowy może powodować objawy neurologiczne w zależności od dotkniętego obszaru, takie jak krwawienie w obszarze głupim. Objawy kliniczne są łagodne; zakres krwawienia jest niewielki, objawy czynności życiowych mogą być prawidłowe, a pierwszego pacjenta z krwawieniem można częściowo lub całkowicie wyzdrowieć, ale krwawienie powtórzy się w przyszłości, dlatego powinno być jak najwcześniej. Diagnoza i szybkie leczenie chirurgiczne.
Ponieważ badania CT i MRI są proste, szybkie i nieinwazyjne, mają wysoką dokładność w diagnozie tętniaków śródczaszkowych. Największą zaletą jest to, że mogą dokładnie wyświetlić cały obraz. W diagnozie tętniaków można znaleźć inne zmiany, takie jak krwiak. , wodogłowie itp., niektórzy uważają, że MRA o wysokiej rozdzielczości może zastąpić DSA, ale w dynamicznym obrazowaniu morfologii tętniaków i relacji między tętnicami guza mała angiografia jest szczególnie ważna w diagnozowaniu wielu tętniaków.
2, tętniczo-żylne wady wielkiej żyły mózgowej: jest to rzadka wada mózgowo-naczyniowa. W zależności od różnicy dotkniętej części i jej wielkości objawy kliniczne są bardzo różne. Wada naczyniowa u dzieci jest głównie zlokalizowana na półkuli mózgowej w górnej części ekranu. Choroba ta jest powszechna w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Choroba ma wczesny początek i ma objawy krążeniowe. Jest godna uwagi klinicznej. Zgodnie z rozmiarem zastawki tętniczo-żylnej, po raz pierwszy Wiek, w którym pojawiają się objawy, objawy kliniczne można podzielić na następujące trzy grupy:
(1) Noworodki: Większość noworodków ma zastoinową niewydolność serca, która jest spowodowana dużą ilością krwi tętniczej wpływającej do żyły, a serce nie toleruje. Chore dziecko może mieć trudności z oddychaniem i sinicą, a także może mieć wodogłowie. I horror.
(2) Niemowlęctwo: z powodu oczywistej ekspansji dużych żył mózgowych, ucisku otaczających tkanek lub zwężenia akweduktu, powodując wtórne wodogłowie obturacyjne, badanie czaszki, obrzęku skóry głowy i twarzy, obrzęk tarczy wzrokowej, Przerost serca, osłuchiwanie głowy może być podtrzymane, głośny i ograniczony szmer, oprócz chorych dzieci mogą wystąpić drgawki, krwawienia z nosa i upośledzenie umysłowe.
(3) Większe dzieci: z powodu pęknięcia naczyniowego mózgu, częstego krwotoku podpajęczynówkowego lub krwotoku miąższowego, objawów neurologicznych w zależności od lokalizacji uszkodzonej tkanki mózgowej spowodowanej krwawieniem, chore dzieci mogą wykazywać ból głowy, nudności, wymioty i Zaburzenia świadomości, mogą również mieć zawroty głowy, drgawki, afazję lub psychozę organiczną, badanie fizykalne łagodnej hemiplegii, porażenie nerwu czaszkowego, wysunięcie gałki ocznej, opadanie powiek, zez, zanik odruchu źrenicowego i obrzęk dysku wzrokowego itp. Film może wykazywać zwiększone ciśnienie śródczaszkowe i może mieć krzywiznowe zwapnienie. Rozpoznanie zależy od ciągłej angiografii naczyń mózgowych (głównie angiografii kręgowej). Można zauważyć, że jest tętniak spowodowany przetoką tętniczo-żylną w okolicy żyły Calena, a proksymalny koniec jest nienormalnie gruby. Tętnica mózgowa jest zasilana silnym rozwojem, a dystalny koniec ma rozszerzoną żyłę, która jest wyjątkowo poszerzona i zatrzymana w zatoce wewnątrzczaszkowej.
3, wada żylna półkuli mózgowej: powszechne u starszych dzieci lub młodzieży, objawy kliniczne mają długą historię okresowej migreny, aż do wystąpienia krwotoku podpajęczynówkowego uważa się tę chorobę, cechy kliniczne i lokalizację wady naczyniowej, która Najczęstszym jest obszar, w którym dostarczana jest środkowa tętnica mózgowa. Pierwsze objawy chorego dziecka to w większości ograniczone napady seksualne, czasem uogólnione do napadów ogólnoustrojowych. Może to trwać kilka lat, a szmer wewnątrzścienny jest bardziej oczywisty, co sugeruje możliwość deformacji naczyń w mózgu.
Porażenie mózgowe
1. Ogólna wydajność
Objawy kliniczne porażenia mózgowego są zróżnicowane, głównie:
(1) Wczesne wykonanie:
1 Objawy psychiczne: nadmierna drażliwość, często płacz, trudno zasnąć, gwałtowna reakcja na nagłe dźwięki i zmiany pozycji ciała, drżenie ciała, płacz jak strach.
2 trudności z karmieniem: objawiające się jako nieskoordynowane ssanie i połykanie oraz powolny przyrost masy ciała.
3 Trudności w pielęgnowaniu: Trudno jest włożyć rękę do rękawa podczas ubierania. Trudno jest oddzielić udo podczas zmiany pieluchy. Gdy stopa dotyka krawędzi wanny lub powierzchni wody podczas kąpieli, plecy dziecka są natychmiast sztywne i wysklepione, czemu towarzyszy płacz.
(2) Dysfunkcja ruchowa: wszystkie objawiają się jako:
1 rozwój sportowy do tyłu: w tym duży ruch lub niewielkie opóźnienie motoryczne, aktywny ruch jest zmniejszony.
2 nienormalne napięcie mięśniowe: przejawia się jako mięsień hipertoniczny, sztywność mięśni, niskie napięcie mięśniowe i napięcie mięśniowe nie są skoordynowane.
3 nienormalna postawa: w spoczynku, postawa, taka jak postawa odruchowa szyi, postawa wyprostowana kończyny, postawa odwrotna łuku róg, postawa hemiplegii; nienormalna postawa podczas aktywności, takiej jak huśtawka i skręcanie plwociny dłoni, chodzenie spastyczne paraplegii, wzajemna pomoc móżdżku Przesunięcie chodu.
4 Odbicie nienormalne: opóźnienie pierwotnego odbicia znika, opóźnienie odbicia ochronnego i wzór odbicia postawy Vojty jest nienormalny Odbicie postawy Vojty obejmuje odbicie trakcji, odbicie podnoszenia, odbicie Collina w poziomie i pionie, stojące i odwrócone i ukośne zawieszenie Odbicie
2, klasyfikacja
Zgodnie z zakresem i charakterem dysfunkcji porażenia mózgowego klasyfikacja jest następująca:
(1) spastyczność: najwyższy wskaźnik zachorowalności, stanowiący od 60% do 70% wszystkich pacjentów, często zmieszany z innymi rodzajami objawów, zmianami i układem piramidowym, objawiającym się głównie jako plwocina centralna, wpływający na napięcie mięśni kończyn Zwiększona, ograniczona aktywność kończyn, nienormalna postawa, głęboki odruch plwociny, dodatnia plwocina plwociny, nadal dodatnia dla piramidy po 2 latach życia, zwiększone napięcie zginaczy kończyn górnych, przywodzenie stawu barkowego, stawu łokciowego, stawu nadgarstkowego i zgięcia palca W pozycji leżącej, staw kolanowy kończyny dolnej, staw biodrowy jest w pozycji zgięcia; pozycja głowy jest trudna do podniesienia głowy; po uruchomieniu siedziska głowa jest przechylona do tyłu, a gdy siedzenie może być później siedzące, nogi są trudne do wyprostowania, kifoza jest wypukła, a kończyna dolna jest „W Kształt; biodra podczas stania, lekko ugięte kolana, palce na ziemi; chodzenie podczas chodzenia, podobny do nożycowego chodu, zgodnie z dotkniętymi częściami są dalej podzielone na 7 rodzajów:
Hemiplegia: dotyczy zajęcia jednej kończyny i tułowia. Kończyny górne są bardziej dotknięte niż kończyny dolne, spontaniczny ruch kończyn skroniowych jest zmniejszony, chodzenie jest opóźnione, chód połowiczny, kończyny dotknięte chorobą leżą na ziemi, a około 1/3 dzieci Wystąpiły drgawki w wieku od 1 roku do 2 lat, a około 25% dzieci miało zaburzenia poznawcze i upośledzenie umysłowe.
2 ple 痉挛 di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di di Jeśli typ wpływa na obie kończyny dolne, rozwój umysłowy jest bardziej normalny i napad jest niewielki.
3 kwadriplegia (quadriplegia): dotyczy dotkniętych kończyn i tułowia, kończyny górne i dolne są podobne pod względem ciężkości, jest najpoważniejszym rodzajem porażenia mózgowego, często związane z upośledzeniem umysłowym, zaburzeniami mowy, zaburzeniami widzenia i napadami.
4 paraplegia (paraplegia): kończyny dolne są oczywiście dotknięte, tułów i kończyny górne są normalne.
5 podwójny niedowład połowiczny (podwójny: niedowład połowiczny): zaangażowane kończyny, ale kończyny górne są bardziej niespójne niż kończyny dolne lub stopień plwociny po lewej i prawej stronie.
6 potrójnych kończyn (triplegia): zaangażowane trzy kończyny, głównie kończyny górne plus porażenie kończyn dolnych.
7 pojedynczych 瘫 (monoplegia): zajęcie jednej kończyny, wydajność pojedynczej plwociny jest łagodna, łatwa do błędnej diagnozy, jeśli występuje u organizacji non-profit, jest bardziej prawdopodobne, że zostanie błędnie zdiagnozowana.
(2) atetyczny typ dłoni i stóp: około 20% porażenia mózgowego, główne zmiany w układzie pozapiramidowym, objawiające się jako mimowolne ruchy, które trudno kontrolować za pomocą woli, mimowolne, niekonsekwentne i nieskuteczne ruchy podczas wykonywania świadomych ruchów Zwiększone, ruchy te zanikały podczas snu, napięcie mięśni zmniejszyło się, głowa była słaba, karmienie było trudne, a język często wystawał z jamy ustnej i nieuczciwie. Po 1 roku życia ręce i stopy stopniowo stawały się oczywiste, a mięśnie jamy ustnej wykazywały znaczne trudności językowe. Oświadczenie jest niejasne, regulacja tonu jest również zaangażowana, zwykle brak ostrosłupa, porażenie mózgowe dłoni i stóp nie jest poważne, a drgawki są rzadkie. Przy intensywnym rozwoju opieki okołoporodowej ten typ jest obecnie rzadki.
(3) sztywność: Ten typ jest rzadko spotykany, ponieważ napięcie mięśni ciała jest znacznie zwiększone, ciało jest nienormalnie sztywne, ruch jest zmniejszony, głównie w przypadku objawów pozapiramidowych, gdy biernie ćwiczy się kończyny, aktywne mięśnie i mięśnie antagonistyczne Istnieje ciągły opór, napięcie mięśni wzrasta w kształcie rurki ołowianej lub w kształcie koła zębatego, a odruch plwociny nie jest nadczynnością tarczycy, której często towarzyszy silne upośledzenie umysłowe.
(4) typ ataksji (ataksja): może wystąpić samodzielnie lub w połączeniu z innymi typami, głównymi zmianami w móżdżku, klinicznymi objawami niestabilności chodu, poszerzonym rozstawem stóp podczas chodzenia, ruchy kończyn nie są skoordynowane, kończyny górne często mają intencje Drżenie seksualne, szybka zmiana ruchu, test nosa palca jest łatwy do błędu, napięcie mięśni jest niskie, ten typ jest rzadki.
(5) Typ drżenia (drżenie): Ten typ występuje rzadko, objawia się drżeniem kończyn, głównie drżeniem statycznym.
(6) Niższe napięcie mięśniowe (atonia): objawia się niskim napięciem mięśniowym, miękkimi kończynami w kończynach i niewielkim ruchem autonomicznym W pozycji leżącej kończyny są uprowadzane i zewnętrznie obracane jak żaba, w pozycji leżącej - głowa Nie można go podnieść, często łatwo mieszać z rozluźnieniem mięśni spowodowanym chorobą mięśni, ale niski poziom napięcia mięśniowego może prowadzić do odruchu plwociny, w większości przypadków u niemowląt i małych dzieci po konwersji na rodzaj plwociny lub ruch Xu dłoni i stóp.
(7) Typ mieszany: to samo dziecko może wyrazić objawy powyższych 2 do 3 typów, a na plwocinę oraz typ dłoni i stóp często wpływa jednocześnie, a niewielkiej liczby chorych dzieci nie można sklasyfikować.
Zanik mózgu
1, objawy ogólnoustrojowe: wczesne zmiany, pacjenci często mają zawroty głowy, ból głowy, bezsenność i więcej snów, talia i kolana, drętwienie rąk i stóp, szum w uszach i głuchota; stopniowo powolna reakcja, powolny ruch, mruknął do siebie, odpowiedź nie jest zadawana. Pod względem ciała często pojawia się jako staroświecki smok, z opadającymi białymi zębami, suchą skórą, przebarwieniami, a nawet hemiplegią, epilepsją lub ataksją, drżeniami itp., Objawy neurologiczne mogą, ale nie muszą być obecne.
2, upośledzenie pamięci: niedawna utrata pamięci występuje wcześniej, na przykład częsta utrata przedmiotów, zapominanie o rzeczach obiecanych. W miarę postępu choroby pamięć jest całkowicie tracona.
3, zmiany w zachowaniu osobowości: zmiany osobowości są często wczesnymi objawami choroby, pacjenci stają się zwolnieni, nie lubią wchodzić w interakcje z ludźmi lub przejawiają się jako brak ideałów, pragnień, brak uczuć dla swoich bliskich; nawyki życiowe są dziwne, porywcze, Zwiększona mowa lub powielanie lub podejrzany egoizm, szczególna uwaga na twoje zdrowie i bezpieczeństwo, często uwikłane w niewielki dyskomfort. Aktywności emocjonalne na wysokim poziomie, wstyd, odpowiedzialność, chwała i moralność wszystkich pacjentów mają różne stopnie zaniku, a także mogą wystąpić zmiany rytmu snu.
4, inteligentny spadek, demencja: spadek zrozumienia, oceny, umiejętności obliczeniowych i innych działań intelektualnych spada, nie może przystosować się do życia społecznego, trudny do pracy i prac domowych; stopniowo niezdolny do prawidłowej odpowiedzi na swoje imiona, wiek, jedzenie, brak głodu, po wyjściu z domu Jeśli nie wiesz, jak wrócić, zbierz makulaturę i gruz jako skarb. W późnym stadium choroby, cały czas pozostając w łóżku, życie nie może dbać o siebie, nie być blisko osoby, nietrzymanie moczu, mowę niejasną, niewyraźną mowę, brak słów, brak całkowitej demencji.
Porażenie mózgowe
1. Ciało jest słabe i spontaniczne ćwiczenia zmniejszone. Jest to objaw niskiego napięcia mięśniowego. Można to zaobserwować w ciągu jednego miesiąca. Jeśli trwa dłużej niż 4 miesiące, można go zdiagnozować jako poważne uszkodzenie mózgu, upośledzenie umysłowe lub chorobę układu mięśniowego.
2, ciało jest twarde, są to objawy mięśnia hipertonicznego, można je zobaczyć za miesiąc, jeśli trwa dłużej niż 4 miesiące, można zdiagnozować porażenie mózgowe.
3, powolna reakcja i brak nazwy, jest to wczesna manifestacja upośledzenia umysłowego, ogólnie uważa się, że reakcja jest powolna po 4 miesiącach, brak odpowiedzi po 6 miesiącach, można zdiagnozować jako upośledzenie umysłowe.
4, nieprawidłowości obwodu głowy: obwód głowy jest obiektywnym wskaźnikiem rozwoju morfologii mózgu, dzieci z uszkodzeniem mózgu często mają nieprawidłowości obwodu głowy.
5, trudności z karmieniem piersią, brak ssania po urodzeniu, słabość ssania lub odmowa ssania, zmęczenie i osłabienie po ssaniu, często kaszel, plucie mlekiem, usta nie mogą być bardzo dobrze zamknięte, słaby przyrost masy ciała.
6, stała postawa, dzieci są bardzo ciche po urodzeniu, płaczą słabo lub ciągle płaczą, często z powodu uszkodzenia mózgu spowodowanego nienormalnym napięciem mięśni, takim jak kątowanie, pozycja żaby, odwrócona postawa w kształcie litery U: potencjał itp. Będzie to widoczne w przyszłym miesiącu.
7, nie śmiej się: Jeśli nie możesz się uśmiechać przez 2 miesiące, 4 miesiące nie mogą być lol, można zdiagnozować jako upośledzenie umysłowe.
8, pięść dłoni: jeśli 4 miesiące nadal nie mogą się otworzyć, lub przywodzenie kciuka, szczególnie obecność jednej strony kończyn górnych, ma ważne znaczenie diagnostyczne.
9, skręcenie ciała: 3-4 miesiące dzieci, jeśli ciało jest odwrócone, często sugerując uszkodzenie pozapiramidowe.
10, niestabilność głowy: na przykład 4 miesiące podatne nie może podnieść głowy lub usiąść, gdy głowa nie może być w pozycji pionowej, często ważnym objawem uszkodzenia mózgu.
11, zez: 3-4 miesiące dzieci ze zezem i słabymi ruchami oczu mogą wskazywać na uszkodzenie mózgu.
12, nie może sięgnąć po rzeczy: na przykład 4-5 miesięcy nie może sięgnąć po rzeczy, można zdiagnozować upośledzenie umysłowe lub porażenie mózgowe.
13, ręce patrzą: 6 miesięcy później nadal istnieją, można uznać za upośledzenie umysłowe.
14, dzieci są łatwe do ogłuszenia: drgawki, krzyki lub drażliwość.
15, spontaniczne ćwiczenia są mniej lub nie są ruchome lub łatwe do gry, całe ciało jest miękkie, mięśnie są luźne lub ciało jest twarde, często wybijające się z plwociny.
Zbadać
Kontrola dysplazji mózgu
1, CT mózgu: jest najważniejszą metodą diagnostyki obrazowej, ponieważ szybkość badania jest szybka, wrażliwa na świeże krwawienie i może wykazywać obrzęk i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, wtórne porażenie mózgowe i inne ważne zmiany; CT mózgu nadaje się również do diagnozy Złamania głowy, szczególnie zwisające i złamania podstawy czaszki.
2. MRI mózgu: Obrazowanie rezonansem magnetycznym jest rodzajem tomografii, która wykorzystuje rezonans elektromagnetyczny do uzyskiwania sygnałów elektromagnetycznych z ludzkiego ciała i rekonstrukcji informacji o ludzkim ciele.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dysplazji mózgu
Diagnoza:
Chociaż chorobę należy odróżnić od urazu głowy, wodogłowia i wad rdzenia kręgowego na etapie u noworodka, ale typowe objawy pojawiają się, gdy pies zaczyna chodzić, najpierw należy podejrzewać chorobę. Wizualnie psy z niedorozwój móżdżku widzą załamanie dołu tylnego w bocznym zdjęciu rentgenowskim głowy. Ale ta funkcja nie zawsze jest widoczna. Ponadto nasilenie tego stanu nie musi być równoległe do wielkości móżdżku. W czasie sekcji obserwowano gołym okiem różne stopnie atrofii móżdżku (normalny rozmiar mózgu i rdzenia), a obserwacje histologiczne wykazały charakterystyczne objawy (komórki warstwy molowej kory móżdżku, komórki Purkinjego i komórki ziarniste znacznie zmniejszyły się lub zniknęły). Można to zdiagnozować. Wirusy są izolowane z tkanki móżdżku, antygeny wirusowe są wykrywane metodami przeciwciał fluorescencyjnych (głównie w komórkach Purkinjego), a wysokie miana przeciwciał neutralizujących wirusy są również wykrywane we krwi, aby potwierdzić diagnozę.
