Ataksja porażenie mózgowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do porażenia mózgowego typu ataksja Porażenie mózgowe typu ataksja, znane również jako porażenie mózgowe, odnosi się do zespołu spowodowanego nie postępującym uszkodzeniem mózgu spowodowanym z kilku powodów przed, w trakcie i u wcześniaków, charakteryzującym się głównie dyskinezą ośrodkową i nieprawidłową postawą. Występują inteligentne zacofanie i drgawki, nieprawidłowe zachowanie, zaburzenia czucia i inne nieprawidłowości. Istnieją dwa rodzaje mieszanego porażenia mózgowego z prostym porażeniem mózgowym typu ataksja, w połączeniu ze spastycznym porażeniem mózgowym i porażeniem mózgowym. Główne zmiany typu ataksja w móżdżku i jego szlaki występują częściej w następstwach wodogłowia, urazu czaszkowo-mózgowego, zapalenia mózgu lub guzów móżdżku. Prosta ataksja występuje rzadko. Porażenie mózgowe, które charakteryzuje się głównie ataksją, stanowi około 5% całości. Nieskoordynowany ruch z powodu odczuwania ruchu i równowagi czucia, objawiający się niskim skurczem mięśni, powolnym skurczem mięśni oraz niską zdolnością orientacji i pozycjonowania. A skurcz mięśni nie jest dokładny, więc nie może się poruszać poprawnie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: padaczka
Patogen
Ataxia mózgowe porażenie dziecięce
Przyczyna:
Po pierwsze, przewlekła niedotlenienie wewnątrzmaciczne płodu:
Niedokrwienie ciążowe i niedotlenienie są ważnymi czynnikami ryzyka porażenia mózgowego u dzieci. Takie jak: zespół nadciśnienia wywołany ciążą, rzucawka, ciężka niedokrwistość, różne choroby serca, płuc, wątroby, nerek, cukrzyca i infekcje wpływające na perfuzję łożyska mogą prowadzić do przewlekłej niedotlenienia wewnątrzmacicznego.
Po drugie, ostra niedotlenienie wewnątrzmaciczne płodu:
Dotyczy głównie niedotlenienia noworodka spowodowanego ostrym niedotlenieniem podczas porodu. Najczęstsze przyczyny to nienormalna produktywność, nieprawidłowy pępowina (pępowina jest za długa lub za krótka, wiązanie, splątanie, wypadnięcie, zniekształcenie i nieprawidłowe przywiązanie pępowiny), dystocja, nagły wypadek, ektopia, nienormalna pierwsza ekspozycja, odwrócenie wewnętrzne , kleszcze, położna ssąca płód, małe imię na głowie i oksytocyna, środki przeciwbólowe i stosowanie leków znieczulających itp. mogą powodować porażenie mózgowe u dzieci.
Po trzecie, wcześniaki, niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej, porody, które wygasły, gigantyczne dzieci i bliźniaki lub więcej płodów itp .:
Czynniki poporodowe niedotleniona encefalopatia niedokrwienna, drgawki, uraz, krwotok śródczaszkowy, zespół zaburzeń oddechowych, hiperbilirubinemia, hipoglikemia, zapalenie przez drogi oddechowe, posocznica, zapalenie opon mózgowych i inne choroby zakaźne i płód Dysplazja serca i płuc spowodowana noworodkowymi zaburzeniami oddychania jest istotnie związana z porażeniem mózgowym u dzieci ze spastycznymi schorzeniami.
Po czwarte, inne:
Noworodkowa niedotleniona encefalopatia niedokrwienna, drgawki, uraz, krwotok śródczaszkowy, zespół niewydolności oddechowej, hiperbilirubinemia, hipoglikemia, aspiracyjne zapalenie płuc, posocznica, zapalenie opon mózgowych i inne choroby zakaźne oraz serce i płuca płodu Noworodkowe zaburzenia oddechowe spowodowane dysplazją są istotnie związane z porażeniem mózgowym u dzieci.
Zapobieganie
Zapobieganie porażeniu mózgowemu ataksji
Prenatalne zapobieganie:
Aktywnie przeprowadzaj wczesną diagnostykę prenatalną, przewidywanie płodu oraz reklamę i edukację na temat opieki prenatalnej i poporodowej w celu poprawy zdrowia kobiet w ciąży i zapobiegania chorobom wrodzonym. Konieczne jest dokonanie aborcji, aby wykryć nieprawidłowości płodu i zapobiec urodzeniu się nienormalnych płodów. W celu zapobiegania drżeniu mózgowego porażenia dziecięcego, w celu osiągnięcia celu opieki prenatalnej i poporodowej, wykonuj dobrą pracę w okołoporodowej opiece zdrowotnej, kobiety w ciąży powinny zwracać uwagę na: unikanie infekcji wirusowych, takich jak grypa, różyczka i tak dalej. Zwłaszcza w 10-18 tygodniu ciąży jest okres szybkiego rozwoju układu nerwowego płodu, w tym czasie należy zwrócić większą uwagę, aby zapobiec infekcji. Jak zapobiegać dysfunkcji mózgowego porażenia dziecięcego, zwłaszcza środków znieczulających, uspokajających, nie palić tytoniu, nie pić; unikać narażenia na toksyczne i szkodliwe substancje oraz promieniowanie, nie rób zbyt dużo ultradźwięków B, najlepiej nie oglądać telewizji.
Zapobieganie podczas porodu:
Wykonuj dobrą pracę w leczeniu dystocji płodów, popraw poziom techniczny personelu medycznego i unikaj uszkodzeń u noworodków podczas porodu. Jest to kluczowa część zapobiegania porażeniu mózgowemu. Odpowiedni personel medyczny musi być wysoce odpowiedzialny za macierzyństwo, rodzinę i społeczeństwo oraz starannie obchodzić się z każdym aspektem porodu. Kiedy pojawia się uduszenie noworodka, krwotok śródczaszkowy i inne choroby, konieczne jest aktywne leczenie i zmniejszanie szkód u noworodków.
Powikłanie
Powikłania porażenia mózgowego z powodu ataksji Powikłania
1. Upośledzenie umysłowe: Około 2/3 dzieci jest inteligentnie zacofanych, około 1/4 jest bardzo inteligentnych i zacofanych, a te z quadriplegia i tonicznym porażeniem mózgowym są często gorsze. Rzadko u dzieci z ręką, stopą i typem Xu występuje poważne upośledzenie umysłowe.
2. Upośledzenie wzroku: Około 25% do 50% dzieci z upośledzeniem wzroku, najczęstsze to zez wewnątrzgałkowy i błąd refrakcji, takie jak krótkowzroczność, niedowidzenie, zez i tak dalej. Kilka ma oczopląs, a nawet ślepy. U pacjentów z hemiplegią może wystąpić hemianopia po tej samej stronie. Wady wzroku mogą wpływać na koordynację oko-ręka.
3. Upośledzenie słuchu: około 25% pacjentów z ubytkiem słuchu lub nawet plwociną występuje najczęściej u dzieci z bilirubinemią noworodkową.
4. Nieprawidłowości sensoryczne i poznawcze: dzieci z porażeniem mózgowym często mają wyczucie dotykowe, pozycyjne, fizyczne i dwa punkty dyskryminacji. Dzieciom brakowało właściwej przestrzeni wzrokowej i stereoskopowych odczuć, a ich wady funkcji poznawczych były bardziej widoczne. Rozpoznawanie złożonej grafiki przez dzieci jest słabe, a związek między kształtem obiektu a tłem przestrzeni nie jest jasny, a rozpoznawanie koloru jest również słabe.
5. Bariera językowa: Około 1/3 do 2/3 dzieci ma różne poziomy barier językowych. Charakteryzuje się powolnym rozwojem języka, trudną wymową i niejasną artykulacją. Jeśli nie możesz wypowiedzieć zdania, nie możesz poprawnie wyrazić swojego znaczenia. Niektóre dzieci są całkowicie afazją. Dzieciom z ręką, stopą i ataksją często towarzyszą zaburzenia językowe. Pacjentom ze spastyczną kwadriplegią i obustronną spastycznością często towarzyszą zaburzenia językowe.
6. Napady drgawkowe: Co najmniej 10% do 40% dzieci ma napady drgawkowe w różnym wieku, częściej występują u pacjentów z quadriplegia, hemiplegią, porażeniem pojedynczej kończyny i upośledzeniem umysłowym. Dzieci z ataksją są rzadkie.
7. Zaburzenia jamy ustnej i zębów: około 25% dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym towarzyszy osłabienie ssania, trudności w przełykaniu i żucie, słabe zamknięcie warg, częste ślinienie się oraz niektóre objawy próchnicy lub dysplazji zębów. Najczęstsze dzieci.
8. Zaburzenia emocjonalne i behawioralne: Większość dzieci z porażeniem mózgowym ma zaburzenia emocjonalne lub behawioralne, które są związane z zaburzeniami czynności mózgu. Duża liczba danych eksperymentalnych i klinicznych wskazuje, że układ limbiczny mózgu, szczególnie w przypadku uszkodzenia hipokampa, może powodować zaburzenia emocjonalne u dziecka. Dzieci często wykazują dobry płacz, samowolność, upór, samotność, temperament, delikatne emocje, łatwo się ekscytują, a niektóre mają poczucie jasności, przyjemności i niestabilności emocjonalnej. Dzieci z dłonią i stopą są bardziej powszechne. Ponadto większość dzieci z porażeniem mózgowym wykazuje nadmierną aktywność, rozproszenie uwagi i rozproszone zachowanie. Czasami dziecko uderza w „wymuszone” zachowanie własnego urazu, takiego jak głowa i szczęka.
9. Wady rozwojowe kości i stawów: Najczęstsze deformacje kończyn górnych to: przywodzenie stawu barkowego, rotacja wewnętrzna, zgięcie łokcia, pronacja przedramienia, zgięcie nadgarstka, zgięcie kciuka lub może być związane z przywodzeniem i zgięciem palca; Wady rozwojowe kończyn dolnych obejmują: przechylenie miednicy, dysplazję panewki, zwichnięcie lub podwichnięcie stawu biodrowego, przywodzenie stawu biodrowego, zgięcie bioder i rotację wewnętrzną, zgięcie stawu kolanowego, żylaki stawu kolanowego, koślawość stawu kolanowego, zwichnięcie kości ramiennej lub podwichnięcia i zwiotczenie stopy. Koślawość stopy, varus stopy, deformacja końsko szpotawe, deformacja pazurów palców oraz skolioza i nieprawidłowości morfologiczne kręgów.
10. Inne: Większość dzieci ma słaby rozwój fizyczny, niedożywienie i niską funkcję immunologiczną, często cierpiąc na infekcje dróg oddechowych. Dzieci często mają trudności w nauce i towarzyskie z powodu pojedynczych lub wielu wad, takich jak ruch fizyczny, uczucie, inteligencja, język, nastrój i zachowanie. Zwykle dyskinezy u dzieci z porażeniem mózgowym współdziałają z wyżej wymienionymi współistniejącymi wadami. Inteligentne bariery pogłębiają bariery językowe, a różne doznania, zaburzenia poznawcze, drgawki i trudności w nauce zwiększają upośledzenie umysłowe.
Objaw
Ataksja mózgowe objawy porażenia dziecięcego częste objawy ataksja ślinotok dziecięcy drżenie gałki ocznej ataksja sensoryczna ataksja chód wyrażenie apatia redukcja napięcia mięśniowego ataksja przedsionkowa
Charakterystyka objawów
Główne zmiany typu ataksja w móżdżku i jego szlaki występują częściej w następstwach wodogłowia, urazu czaszkowo-mózgowego, zapalenia mózgu lub guzów móżdżku. Prosta ataksja występuje rzadko. Porażenie mózgowe, które charakteryzuje się głównie ataksją, stanowi około 5% całości. Nieskoordynowany ruch z powodu odczuwania ruchu i równowagi, objawiający się jako niski skurcz mięśni, powolny skurcz mięśni, niska orientacja i zdolność pozycjonowania oraz niedokładne skurcze mięśni, co uniemożliwia prawidłowy ruch.
Podstawa kroku do chodzenia jest szeroka, a ognisko stopy jest często umieszczane na pięcie. Kręgi lędźwiowe są często nadmiernie zakrzywione. Pień i kończyny nie są skoordynowane. Lewa i prawa strona kołyszą się lub przechylają na bok i nie mogą poruszać się po linii prostej. To jest jak napój. Pijany chód. Ten chód nie różni się znacznie przy zamykaniu oczu, a orientacja dłoni jest słaba. Trudno jest wykonać test palca i kolano. Głos drży z obojętnym wyrazem twarzy, a mięśnie twarzy są sztywniejsze. Gdy dziecko dorasta, koniec miasta może stać się trochę samokontrolujący, ucząc się ograniczać jego ruchy. Oczywiście akcja będzie nudna i mechaniczna.
Ruch Wzajemnej Pomocy kończy się przy udziale kory mózgowej móżdżku, przedsionka i głębokiego układu czuciowego. W zależności od różnych zmian ataksję można podzielić na ataksję mózgową, ataksję móżdżkową, ataksję przedsionkową i ataksję czuciową.
Główna wydajność
1. Występuje znaczne opóźnienie w rozwoju ćwiczeń w porównaniu z dziećmi w tym samym wieku. Wydajność jest niewygodna i nieskoordynowana, a głowa i tułów są trudne do dostosowania. Nie będzie siedział około 1 roku życia, nawet jeśli siedzi. Stabilizację można osiągnąć tylko wtedy, gdy kończyny dolne wyginają się, uprowadzają i podparwają powierzchnie. Stojąc do późna, w wieku 2-3 lat lub później, dziecko jest niestabilne, łatwe do upadku, zaburzenia ruchów palcami, ruchy nieelastyczne.
2, celowe drżenie i oczopląs, bardzo trudno jest ścigać i celowo uchwycić obiekt.
3, dzieci często otwierają usta, ślinotok, powolna mowa i niejasna wymowa, bariery językowe.
4, napięcie mięśniowe dziecka jest niskie, ale odruch ścięgien jest normalny.
5, zaburzenia równowagi, środek ciężkości w pięcie pozycji, w celu utrzymania równowagi dziecko często przechylało palce u stóp, zwiększało odległość stopy, aby rozszerzyć obszar podparcia, pochylać się do przodu, aby nadrobić środek ciężkości.
Wczesne objawy
(1) Noworodki lub niemowlęta w marcu są podatne na panikę, płacz, karmienie piersią i trudności ze snem.
(2) Wczesne karmienie, jedzenie i żucie, picie wody, trudności w połykaniu oraz ślinienie się i zaburzenia oddychania.
(3) Niski próg sensoryczny charakteryzuje się zmianą hałasu lub pozycji ciała, a odbicie uścisku jest wzmocnione przez płacz.
(4) Normalne dzieci wkrótce po urodzeniu, ze względu na wpływ odbicia krokowego, gdy wyprostowany jest wyprostowany, dwie stopy można poruszać interaktywnie. Chociaż można go rozproszyć w wieku 3 miesięcy, ale po 3 miesiącach nadal nie ma pozycji stojącej ani krokowej i konieczne jest podejrzenie dzieci z porażeniem mózgowym.
(5) Dziecko, które minęło „sto dni”, nie może podnieść wzroku, a głowa wciąż kołysze się od kwietnia do maja.
(6) Pięść: Ogólnie rzecz biorąc, dziecko może wykonać pięść bez otwierania w ciągu 3 miesięcy po urodzeniu. Jeśli kciuk jest nadal uzależniony w ciągu 4 miesięcy, należy podejrzewać porażenie mózgowe, jeśli ręka nie jest otwarta.
(7) Normalne dzieci powinny zobaczyć przedmioty w marcu i maju, gdy się do nich sięgają, jeśli nie podejrzewa się, że są dziecięcym porażeniem dziecięcym po 5 miesiącach.
(8) Ogólnie, 4-6 tygodni po urodzeniu, będziesz się później śmiał i rozpoznawał ludzi. Dzieci z porażeniem mózgowym typu plwociny są obojętne, a dłonie i stopy są często ponure.
(9) Mięśnie są miękkie i nie można ich odwrócić, a ruch jest powolny. Kiedy dotykasz wewnętrznej części uda dziecka lub pozwalasz dziecku stopie uderzyć w łóżko lub skoczyć w górę i w dół, kończyna dolna się rozciąga.
(10) Sztywność, szczególnie podczas ubierania się, kończyny górnej trudno jest założyć na mankiet; podczas zmiany pieluchy udo nie jest łatwe do porwania; podczas pocierania dłoni, a kończyny są sztywne. Niemowlęta nie lubią zwykłego występu podczas kąpieli.
(11) Przedwczesny rozwój: Dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym mogą mieć przedwczesny obrót, ale nagły obrót odruchowy, całe ciało obraca się jak toczące się drewno, a nie świadomy zwrot segmentowy. Niemowlęta z plwociną plwociny mogą wydawać się sztywne w obu kończynach dolnych, zanim staną mocno, stojąc jak tancerz baletu.
Zbadać
Badanie porażenia mózgowego typu ataksja
Badania obrazowe mogą dostarczyć dowodów na zmiany patologiczne w mózgu i przyczynić się do rozpoznania i prognozowania porażenia mózgowego. Ultrasonografię czaszki B noworodka można wykonać przy łóżku pacjenta i łatwo można wykryć takie zmiany, jak zmiękczenie istoty białej i krwotok śródczaszkowy. MRI głowy przewyższa TK czaszki pod względem drobnych nieprawidłowości strukturalnych mózgu, ale TK głowy wyraźniej pokazuje zwapnienie.
Autorzy padaczki muszą wykonać badanie EEG. Wzbudzone potencjały wzrokowe i słuchowe oraz testy słuchu można wykonywać u osób podejrzanych o upośledzenie wzroku i słuchu.
Konieczność wykluczenia wrodzonych wad metabolicznych wymaga wykonania analizy aminokwasów we krwi / moczu i kwasów organicznych. Enzymologia i testy genetyczne mogą wykluczyć odpowiednie choroby zwyrodnieniowe mózgu.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja porażenia mózgowego typu ataksja
Wczesna diagnoza
Wydajność porażenia mózgowego różni się w zależności od przyczyny i rodzaju, ale występuje częściej we wczesnym stadium: (wczesne objawy pierwszej połowy porażenia mózgowego (w ciągu 6 miesięcy)).
1. Ciało jest słabe i spontaniczne ćwiczenia zmniejszone, co jest objawem niskiego napięcia mięśniowego, które można zaobserwować w ciągu jednego miesiąca. Jeśli trwa dłużej niż 4 miesiące, można go zdiagnozować jako poważne uszkodzenie mózgu, upośledzenie umysłowe lub chorobę układu mięśniowego.
2. Ciało jest twarde, jest to objaw mięśnia hipertonicznego, który można zaobserwować za miesiąc. Jeśli trwa dłużej niż 4 miesiące, można zdiagnozować porażenie mózgowe.
3. Brak reakcji i brak reakcji, jest to wczesna manifestacja upośledzenia umysłowego, które zwykle uważa się za brak reakcji po 4 miesiącach i brak reakcji po 6 miesiącach, można je zdiagnozować jako upośledzenie umysłowe.
4. Nieprawidłowy obwód głowy: obwód głowy jest obiektywnym wskaźnikiem rozwoju kształtu mózgu, a dzieci z uszkodzeniem mózgu często mają nieprawidłowości w obwodzie głowy.
5. Niski przyrost masy ciała i słabość karmienia piersią.
6. Naprawiona postawa, często spowodowana nieprawidłowymi mięśniami mózgu spowodowanymi uszkodzeniem mózgu, takimi jak odwrócenie łuku kątowego, pozycja żaby, odwrócona postawa w kształcie litery U. Można to zobaczyć w miesiąc po urodzeniu.
7. Nie śmiej się: jeśli nie możesz się uśmiechać przez 2 miesiące, nie możesz śmiać się głośno przez 4 miesiące, możesz zdiagnozować to jako upośledzenie umysłowe.
8. Pięść dłoni: jeśli nie możesz otworzyć go w ciągu 4 miesięcy lub kciuk jest skierowany do wewnątrz, szczególnie obecność jednej strony kończyny górnej, ma to istotne znaczenie diagnostyczne.
9. Skręcenie ciała: jeśli dziecko ma 3-4 miesiące, często wskazuje na uraz pozapiramidowy.
10. Niestabilność głowy: jeśli nie możesz podnieść głowy lub siedzieć przez 4 miesiące, nie możesz stać pionowo, co często jest ważnym objawem uszkodzenia mózgu.
11. Zez: 3-4 miesiące dzieci ze zezem i słabymi ruchami oczu mogą wskazywać na uszkodzenie mózgu.
12. Nie można wyciągnąć ręki i złapać przedmiotu: jeśli nie możesz wyciągnąć ręki i złapać przedmiotu w ciągu 4-5 miesięcy, możesz zdiagnozować go jako upośledzenie umysłowe lub porażenie mózgowe.
13. Wpatrywanie się w rękę: Nadal istnieje po 6 miesiącach i może być uważane za upośledzenie umysłowe. Niektóre uszkodzenia mózgu są łagodne i często nie występują oczywiste objawy we wczesnych stadiach dziecka, ale w drugiej połowie dziecka (6-12 miesięcy).
