przepuklina oponowo-mózgowa nosowa
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie nosowego obrzęku opon mózgowo-rdzeniowych Encephalomeningoceleinnose jest wrodzoną chorobą występującą rzadko w praktyce klinicznej i nie ma dokładnych statystyk dotyczących jej występowania. Ze względu na częste występowanie u noworodków i dzieci oraz często na oddziale otolaryngologii należy to potraktować poważnie. Choroba to wrodzona wada rozwojowa opon mózgowych i części tkanki mózgowej przez nierozwinięte lub zwapnione kości nosowe i plwocinę do ciała pozaczaszkowego. Może się również zdarzyć, że kostnienie kości błoniastej i wewnętrzne połączenie kości chrząstki na powierzchni czaszkowo-twarzowej jest niespójne, a połączenie jest słabe, tak że opuszki wybrzuszają się stamtąd. Leczenie chirurgiczne często może dawać lepsze wyniki, podejście chirurgiczne, a niewłaściwe leczenie może powodować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych płynu. Nacięcie przeznosowe może powodować wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego i zapalenie opon mózgowych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwa populacja: częściej u noworodków i dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Obrzęk opon mózgowo-rdzeniowych nosa
Choroba to wrodzona wada rozwojowa opon mózgowych i części tkanki mózgowej przez nierozwinięte lub zwapnione kości nosowe i plwocinę do ciała pozaczaszkowego. Może się również zdarzyć, że kostnienie kości błoniastej i wewnętrzne połączenie kości chrząstki na powierzchni czaszkowo-twarzowej jest niespójne, a połączenie jest słabe, tak że opuszki wybrzuszają się stamtąd.
Wada kości piszczelowej spowodowana różnymi przyczynami. Obrzęk opon mózgowo-rdzeniowych nosa jest wrodzoną wadą rozwojową niepowodzenia tworzenia grzebienia biodrowego w okresie embrionalnym. Jeśli chodzi o powstawanie wad kości, opinie są nadal niespójne. Pollock jest zintegrowany z pięcioma hipotezami: 1 Zamknięcie płytki sitowej wokół nerwu węchowego kończy się niepowodzeniem. 2 Ciśnienie komorowe wzrasta w okresie embrionalnym, co powoduje wybrzuszenie tkanki mózgowej. 3 liście neuroektodermalne są niecałkowicie oddzielone. 4 pozostaje czaszkowo-gardłowy, dysplazja sferyczna. 5 niepowodzenie rozwoju ośrodkowego kostnienia kości. Wśród nich większość naukowców zaakceptowała niewydolność neuroektodermalną i kostnienie, a ponadto zapalenie śródczaszkowe lub śródoczodołowe oraz uraz erozyjny guza i operacja spowodowane utratą kości piszczelowej mogą być również wtórne do obrzęku mózgu meningokokowego.
Zapobieganie
Zapobieganie wybrzuszeniu opon nosowych
Dzięki rutynowemu stosowaniu ultrasonografii płodowej i wykrywania alfa-fetoprotein we krwi matki, można rozpoznać wybrzuszenie mózgu w macicy, co jest ważne dla ustalenia, czy przerwać ciążę. USG płodu może wykryć duże wybrzuszenie mózgu i łatwo wykryć obecność lub brak znacznej tkanki w worku. Wodogłowie często nie występuje w USG prenatalnym. W rzeczywistości wodogłowie rzadko występuje po urodzeniu, zwykle po naprawie tylnego mózgu czaszki. W badaniu ultrasonograficznym zwraca się uwagę na guzy mózgu zidentyfikowane w odcinku czaszki, skóry głowy lub górnej szyi. Zmiany te są mniej powszechne niż obrzęk mózgu. Niezbędnym warunkiem produkcji nieprawidłowej alfa-fetoproteiny jest wyciek płynu tkankowego i płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli uszkodzenie jest całkowicie nabłonkowe, nawet jeśli skóra jest słabo rozwinięta, poziomy alfa-fetoproteiny we krwi matki i płynie owodniowym są prawidłowe.
Powikłanie
Powikłania guzowatości opon nosowych Komplikacja
Wrodzone wybrzuszenie opon mózgowo-rdzeniowych może być związane z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi.
Objaw
Objawowe wybrzuszenie nosowe Typowe objawy Wydzielina z nosa zwiększała przekrwienie nosa
1, wygląd nosa
Objawy noworodków mają zaokrąglony „guz” w środkowej linii zewnętrznej części nosa lub w jej pobliżu. Powierzchnia jest gładka i rośnie z wiekiem. Kiedy płacz lub ściśnięcie południków południkowych, „grudki” stają się większe, ale jeśli wady kości są małe, wydajność nie jest oczywista. Wodne wydzieliny z nosa są ważnymi objawami.
2, typ nosowy
Noworodkowe napowietrzanie nosa, trudności z karmieniem piersią, „guz” gładkiej powierzchni w jamie nosowej lub nosogardzieli, którego podstawa znajduje się w górnej części nosa.
Zbadać
Obrzęk opon mózgowo-rdzeniowych nosa
1. Rentgen: Małe przednie wybrzuszenie mózgu jest trudne do pokazania zewnętrznej ściany i kopuły. Gdy brakuje dużej powierzchni kości, promieniowanie rentgenowskie grzbietu oczodołu ma niską gęstość lub „znak wnęki”.
2, ultradźwięki: ultradźwięki są na ogół spowodowane tłumieniem energii akustycznej opony twardej, nie mogą pokazać sytuacji wewnątrzczaszkowej, mogą jedynie pokazać kompresję tkanki miękkiej w plwocinie (ultradźwięki B) i pojedyncze wysokie odbicie po piłce (super), skanowanie w czasie rzeczywistym może pokazać piłkę Po pokonaniu organizacji. Ze względu na znaczne tłumienie energii akustycznej tkanki mózgowej ultradźwięki mogą pokazywać wiele powtarzających się fal za piłką.
3, CT: Z powodu problemu z objętością tomografii komputerowej CT poziomej osi trudno jest wyświetlić lokalizację utraty masy kostnej, chyba że zakres utraty masy kostnej jest duży, CT wieńcowa ogólnie wykazuje dobrą jakość. Duży obszar skrzydła klinowego pozbawionego CT i prześwietlenia okazał się dobry, a tkankę mózgową zaatakowano do worka. Ze względu na stopień defektu w kopule i zewnętrznej ścianie, zwłaszcza gdy obszar jest duży, CT wieńcowa może wykazywać podobne zmiany w przednim segmencie podczas przedniego skanu, co łatwo jest źle zdiagnozować.
4. MRI: Można zauważyć, że wybrzuszona tkanka mózgowa jest ciągła z śródczaszkową tkanką mózgową. Wewnątrz klatki piersiowej płyn mózgowo-rdzeniowy T1WI ma niski sygnał, a T2WI jest wysoki sygnał.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja nosowego obrzęku opon mózgowo-rdzeniowych
Diagnoza
1, typowe objawy i oznaki kliniczne:
(1) Zwróć uwagę na wielkość masy przy urodzeniu, przyszły wzrost, czy w bloku płacze impuls, czy się złamał, czy nie; czy czaszka rośnie w tym samym czasie.
(2), badanie fizykalne: zwróć uwagę na wielkość obwodu głowy, rozwój umysłowy. W podstawie nosa zmierz, czy odległość między dwiema powiekami jest poszerzona, czy jest to oko trójkątne, czy też jest to hemiplegik; w jamie krzyżowej sprawdź ostrość wzroku i czy wystaje gałka oczna.
(3), badanie lokalne: lokalizacja i rozmiar masy torbielowatej, szerokość podstawy. Masa nie jest nakłuta i nie wykonuje się biopsji. Użyj transiluminacji, aby dowiedzieć się, czy jest to zwykła torbielowata masa czy tkanka mózgowa.
2, pomocnicze wyniki inspekcji
Badanie rentgenowskie w przednim wybrzuszeniu opon mózgowo-rdzeniowych, pozycję fotograficzną z użyciem ust 45 ° po pozycji przedniej można znaleźć w ubytku kostnym płytki sitowej. Po tylnym wybrzuszeniu w 20 °, przedni film rentgenowski wykazał mały przedni dół czaszki, duży dół czaszki, dużą kość klinową, małą utratę kości skrzydłowej lub powiększone pęknięcie kości i kości. Badanie ultrasonograficzne wykazało pulsacyjną masę torbielowatą, która była ściśliwa. Skany CT ujawniły utratę kości i penetrację bloku o niskiej lub wysokiej gęstości w celu wydobycia klarownych płynów, które zostały potwierdzone rutynowymi i biochemicznymi analizami jako płyn mózgowo-rdzeniowy. Nakłucie lędźwiowe wstrzykuje pigment i plami płyn mózgowo-rdzeniowy w masie. Gaz wstrzykuje się do masy powieki, a na błonie rentgenowskiej widać pęcherzyki powietrza wewnątrzczaszkowego Wszystkie powyższe badania wskazują, że guz w worku komunikuje się z wewnątrzczaszkowo.
Diagnostyka różnicowa
Przednie wybrzuszenie oponowe należy odróżnić od torbieli woreczka łzowego: poprzednia spontaniczna wibracja oraz pozycyjne zdjęcie rentgenowskie i CT mogą znaleźć dziurę kostną.
