wrodzona mikrocja
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej mikrotii Wrodzona mikrotia lub wrodzona wada zewnętrzna ucha środkowego objawia się jako ciężka dysplazja małżowiny usznej, atrezja lub zwężenie kanału słuchowego zewnętrznego, wada rozwojowa ucha środkowego i rozwój ucha wewnętrznego jest w większości prawidłowy, z pewnym słyszeniem poprzez przewodnictwo kostne. Cechy kliniczne pacjentów z wrodzonymi mikrotiami dotyczą głównie małżowiny usznej, zewnętrznego kanału słuchowego i ucha środkowego, a często nie ma to wpływu na ucho wewnętrzne. Należy to leczyć poprzez rekonstrukcję całego ucha i rekonstrukcję funkcji słuchu. Leczenie wrodzonej mikrotii składa się głównie z dwóch aspektów, jeden to rekonstrukcja ucha zewnętrznego, a drugi to rekonstrukcja funkcji słuchu. Zasadniczo odtwarza się ucho obce, a następnie przeprowadza się rekonstrukcję funkcji. Normalny małż uszny składa się z elastycznego stentu chrząstki owiniętego cienką skórą, który ma elastyczną cienką strukturę skorupy i składa się z koła ucha, pary koła ucha, skrawka, skrawka, płatka ucha, ramienia ucha, gniazda trójkątnego, gniazda łodzi itp. Kompozycja, splot wypukły i wklęsły, złożony kształt, więc rekonstrukcja małżowiny usznej jest trudną i skomplikowaną operacją. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozszczep podniebienia wodogłowie stawu biodrowego
Patogen
Wrodzona wada rozwojowa małego ucha
Czynniki środowiskowe (30%):
Czynniki środowiskowe we wczesnej ciąży matki z powodu wirusowej grypy, nadmierna reakcja ciążowa, toksyczne substancje w dekoracji wnętrz to czynniki, które mogą prowadzić do wystąpienia mikrotii.
Genetyka (20%):
Częstość występowania ostatnich raportów w Chinach wynosi 5,18 / 10000. Więcej mężczyzn niż kobiet (2: 1), częściej po prawej stronie deformacji, deformacja obustronna wynosi około 10%. Częstość genetyczna pacjentów z rodzinnymi wadami ucha małego wynosiła w przedziale od 2,9% do 33,8%.
Embriologia
Przedsionek pochodzi z pierwszego łuku jarzmowego (łuk dolnej szczęki) i drugiego łuku jarzmowego (łuk językowy). W 5 tygodniu zarodka część łuku jarzmowego rozwinie się w małżowinę uszną, która z grubsza powstaje w ciągu 5 do 9 tygodnia zarodka. W 6. tygodniu zarodka ektoderma i mezenchym pojawiły się w łuku żuchwy i protezie po aktywacji i proliferacji oraz pojawiły się 6 grzbietów przypominających pagórki. 1, 2 i 3 wzgórza pojawiły się w ogonie łuku żuchwy, a następnie utworzyły tragus i koło ucha. Górna część stopy i zewnętrzne koło ucha, 4, 5, 6 wzgórek pojawiają się w głowie kości gnykowej, która rozwija się w koło ucha, skrawek i płatek ucha. 6 pagórków jest zespolonych, tworząc uniesioną małżowinę uszną, a pierwszy dekolt jest zagłębiony do wewnątrz, tworząc zewnętrzny kanał słuchowy. Podczas rozwoju małżowiny usznej wpływ na nią mają czynniki genetyczne lub zewnętrzne i jest ona podatna na różne nieprawidłowości rozwojowe małżowiny usznej.
Badania eksperymentalne dotyczące rozwoju zarodka małżowiny usznej istnieją już od wielu lat, ale obecny mechanizm pozostaje niejasny. Rola czaszkowych komórek nerwowych grzebienia (CNCC) w rozwoju ucha stopniowo przyciągała uwagę ludzi. CNCC jest komórką macierzystą o potencjale wielozróżnicowania, która jest głównym składnikiem komórkowym mezenchymu w pierwszym i drugim regionie jarzmowym Ważną cechą CNCC jest jego migracja. Badanie wykazało, że pęknięcie tętnicy promieniowej podczas rozwoju małżowiny usznej powodowało deformację mikrotii, a CNCC nie migrował. Witamina A jest podawana we wczesnym okresie ciąży, aby zakłócać migrację CNCC.
Genetyka
Wrodzona mikrotia może występować samodzielnie lub w części zespołu. Typowe kombinacje obejmują: zespół Treachera Collinsa, zespół Goldenhara, zespół Nagara i zespół Millera.
Lokalizacja genu podatności i identyfikacja wrodzonej mikrotii jest gorącym punktem i trudnym punktem w bieżących badaniach, ale jak dotąd nie zgłoszono żadnych wyników badań.
Częstość występowania wrodzonych mikrotii jest opisywana w różnych literaturach i jest związana z rasą i regionem. Częstość występowania ostatnich raportów w Chinach wynosi 5,18 / 10000. Więcej mężczyzn niż kobiet (2: 1), częściej po prawej stronie deformacji, deformacja obustronna wynosi około 10%. Przyczyna wad rozwojowych małego ucha jest nadal jednoznaczna. Powszechnie uważa się, że jest wynikiem połączenia czynników środowiskowych i genetycznych. Czynniki środowiskowe mogą powodować małe uszy we wczesnej ciąży z powodu grypy wirusowej, nadmiernej reakcji ciążowej i toksycznych substancji w dekoracji wnętrz. Częstość występowania wad rozwojowych, historia rodzinna wad rozwojowych małych uszu, rozpowszechnienie genetyczne około 2,9% -33,8%.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie mikrotiom
Po pierwsze
(1) Wykonaj świadome ćwiczenia fizyczne. Popraw funkcję odpornościową organizmu i odporność na choroby, szczególnie kobiety w wieku rozrodczym, aby zmniejszyć poważne uszkodzenie wirusa cytomegalii dla płodu.
(2) W przypadku kobiet w ciąży lub pacjentów z przewlekłymi chorobami wyniszczającymi i niską odpornością powinny zwracać uwagę na ochronę i trzymać je z dala od źródła infekcji.
(3) Zwróć uwagę na higienę środowiska i higienę żywności.
Po drugie, aby zapobiec grypie, oprócz szczepionki przeciw grypie, należy również zwrócić uwagę na nawyki higieny osobistej:
1. Zwracaj uwagę na higienę osobistą, rozwijaj dobre nawyki higieny osobistej, często myj ręce, bierz kąpiel, nie dziel się ręcznikami, filiżankami i innymi codziennymi potrzebami, aby nie pluć, aby zapobiec kontaktowi z rozprzestrzenianiem się wirusa grypy.
2, pokój i biuro, powinny zawsze być wentylowane, zmniejszyć liczbę bakterii i wirusów zgromadzonych w pomieszczeniu, utrzymać świeże powietrze w pomieszczeniu.
3, epidemii choroby należy unikać w jak największym stopniu w miejscach publicznych, takich jak centra handlowe, kina i inne zatłoczone miejsca. Zachowaj odległość większą niż 1 metr od tych, którzy kichają.
Powikłanie
Wrodzone powikłania mikrotialne Powikłania, rozszczep podniebienia, zwichnięcie biodra
Nie mogą występować wady rozwojowe mózgu, którym mogą towarzyszyć deformacje w innych częściach ciała, takie jak rozszczep podniebienia, odcinek szyjny kręgosłupa bifida, wąska klatka piersiowa, nierównowaga kończyn górnych i dolnych, brak kości ramiennej i kciuka. Prawie wszystkim towarzyszy zbyt dużo płynu owodniowego u matki. Typowe wady rozwojowe z rozszczepem kręgosłupa to wodogłowie, zdeformowana stopa, jama czaszki, oponówka, obrzęk mózgu, rozszczep wargi, wrodzona choroba serca. Podatne na wrzody pokarmowe, zgorzel, przykurcze mięśni, zwichnięcie bioder, deformację końsko-szpotawe, często nietrzymanie moczu.
Objaw
Wrodzone objawy mikrotii Częste objawy Podwójna dysplazja małżowiny usznej Zwężenie kanału ucha zewnętrznego Głuchota ucha miseczki
Cechy kliniczne pacjentów z wrodzonymi mikrotiami dotyczą głównie małżowiny usznej, zewnętrznego kanału słuchowego i ucha środkowego, a często nie ma to wpływu na ucho wewnętrzne. Zgodnie ze stopniem deformacji najczęściej stosowanym typem klinicznym jest typ III:
I stopień: wielkość i kształt zmiany małżowiny usznej, ale istnieje ważna struktura znacznika powierzchni małżowiny usznej, zewnętrzny kanał słuchowy jest wąski, a zewnętrzny kanał słuchowy jest zablokowany, gdy jest ciężki.
II stopień: najbardziej typowy, tylko pionowy kierunek koła ucha, kształt kiełbasy, zewnętrzny kanał słuchowy.
III stopień: pozostają tylko aglomeraty skóry i chrząstki, aw ciężkich przypadkach nie ma uszu.
Zbadać
Badanie wrodzonej mikrotii
Najpierw kontrola laboratoryjna
1, badanie krwi: leukocyty krwi obwodowej znacznie wzrosły, co sugeruje równoczesne zakażenie.
2, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: białe krwinki płynu mózgowo-rdzeniowego znacznie wzrosły, co sugeruje infekcję wewnątrzczaszkową.
Po drugie, kontrola pomocnicza
1. Film rentgenowski czaszki może wykazać związek między szczeliną czaszki i szwem czaszki a główną zatoką wewnątrzczaszkową.
2. CT i MRI mogą wyświetlać zawartość kapsułki. Skany CT i MRI mogą ujawnić wybrzuszenie rdzenia kręgowego, nerwów rdzeniowych i opon mózgowych, a także miejscowe zrosty.
3, film rentgenowski kręgosłupa pokazuje brak laminarnego kręgosłupa, rozstaw szypułek jest poszerzony, miejsce uszkodzenia kości jest połączone z masą tkanki miękkiej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej mikrotii
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych. Istnieje ponad dziesięć rodzajów zaburzeń rozwojowych ucha środkowego u pacjentów z wrodzoną mikrotią, głównie z powodu wad rozwojowych małej kości, mięśnia bębenkowego i nerwu twarzowego i są one ściśle związane z nasileniem wad rozwojowych ucha zewnętrznego. Wrodzone wady rozwojowe ucha zewnętrznego mogą objawiać się jako jeden z objawów klinicznych seryjnych objawów w ciężkich przypadkach, takich jak widmo Oculo-auriculo-kręgowe (OAVS). Oprócz obecności niewielkich wad rozwojowych ucha, pacjent cierpi również na krótką połowę twarzy (dysplazja kości krzyżowej, szczęki lub żuchwy), wady rozwojowe tkanek miękkich (deformacja przedniego lub przedniego ucha), wada oczodołowa (wada oczodołowa, torbiel nabłonkowa spojówki), kręgosłup Wady rozwojowe, a także wrodzone wady nerek i serca.
Diagnostyka różnicowa
Nie musisz się identyfikować.
