guz trofoblastyczny w miejscu łożyska
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guza trofoblastycznego w miejscu łożyska Guz trofoblastyczny łożyska in situ (PSTT) występuje rzadko, częściej u kobiet w okresie rozrodczym, u pacjentów często z powodu braku miesiączki, poronienia, wodnistej postaci pieprzu lub nieregularnego krwawienia z pochwy po ciążach ciążowych. PSTT jest guzem powstałym w wyniku nadmiernej proliferacji pośrednich komórek trofoblastów po ciąży. Komórki nowotworowe są podobne do komórek w miejscu implantacji łożyska. Immunohistochemia pokazuje, że komórki dodatnie pod względem hPL (komórki prolaktyny) są więcej niż komórki hCG dodatnie, a guzy trofoblastyczne w miejscu łożyska. Pacjent ma dobre rokowanie i kilka może mieć przerzuty. Klinicznie rzadkie, większość z nich jest łagodna klinicznie, na ogół nie dają przerzutów, a rokowanie jest dobre. PSTT jest rzadkim nowotworem pochodzącym z pośrednich trofoblastów, zwanym pseudotumorą trofoblastyczną, atypowym choriocarcinoma, chorobą nabłonka kosmówkowego, guzem syncytialnym lub atypowym nabłonkiem kosmówki. W 1981 r. Scully i wsp. Nazwali go PSTT. I z moli hydatidiform, inwazyjnym kretem hydididiform, choriocarcinoma jako czwarty guz trofoblastyczny. Większość chorób jest łagodna, około 10% do 15% z powodu choroby z przerzutami zwanej złośliwym PSTT, śmiertelność wynosi 20%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0015% Populacja podatna: kobiety w wieku rozrodczym Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie otrzewnej posocznica zespół nerczycowy roztocza śledziony pająki
Patogen
Etiologia guzów trofoblastycznych w miejscu łożyska
Czynniki wrodzone (90%):
Specjalny rodzaj guza trofoblastycznego pochodzącego z miejsca implantacji łożyska. Guz trofoblastyczny, znany również jako „choroba trofoblastyczna”, odnosi się do guza utworzonego przez złośliwą transformację embrionalnych trofoblastów. Najpierw został on podzielony na dwa typy, jeden łagodny zwany „wodniakiem molowym”, a drugi złośliwy zwany „chorioep ithelioma”.
Badanie patologiczne
Gołym okiem guz znajduje się w miejscu sadzenia łożyska, które jest guzkowe, brązowożółte, a guz naciętej powierzchni atakuje myometrium. Granica z otaczającą tkanką jest niejasna, a stopień naciekania warstwy mięśniowej jest inny. W kilku przypadkach guz może przeniknąć całą warstwę macicy. . Zasadniczo brak znaczącego krwawienia.
Mikroskopowo, podczas normalnej ciąży, funkcją pośrednich komórek trofoblastów jest unieruchomienie ciała zarodka na powierzchni warstwy mięśniowej. Gdy pośrednie komórki trofoblastów są rozrostowe, naciek jest podobny do normalnego nabłonka odżywczego liścia w miejscu przyłączenia łożyska i nadal znajduje się w typowym miejscu, w którym nabłonek liścia odżywczego rośnie energicznie. Morfologia komórek jest stosunkowo prosta, głównie jednojądrzasta, bogata w cytoplazmy, wyraźne obramowanie, jasnoczerwone i większa niż komórki cytotrofoblastów. Niewielka liczba komórek jest wielojądrowa lub dwujądrowa, a komórki nowotworowe są rozmieszczone między komórkami mięśniówki macicy w sposób pojedynczy, pasiasty, płatkowaty lub wyspowy. Zasadniczo brak martwicy i puchu. W przeciwieństwie do raka nabłonkowego kosmówki, guz trofoblastyczny w miejscu łożyska składa się z pojedynczej proliferującej pośredniej komórki trofoblastu łożyskowego, która składa się z dwóch rodzajów komórek. Barwienie immunohistochemiczne większości pośrednich komórek trofoblastycznych było dodatnie dla ludzkiego laktogu łożyskowego (HPL); tylko niewielka liczba komórek była dodatnia dla HCG. W kilku przypadkach komórki nowotworowe mogą być nieprawidłowe, komórki są gęste i gęste, postacie mitotyczne są bardziej powszechne, towarzyszy im rozległa martwica, wykazując złośliwą histologię.
Cechy patologiczne
Olbrzymie badanie: macica jest powiększona, a guz może być guzkowy (o średnicy od 1 cm do 10 cm), polipowatości (o średnicy od 1 cm do 1,5 cm) wystającej do jamy macicy lub przezroczystej masy w ścianie macicy lub rozproszonej infiltracji ściany macicy. Nie ma wyraźnej granicy dla pogrubienia ściany pałacu. Przecięta powierzchnia jest purpurowo-czerwona lub jasnobrązowa, miękka i ziarnista i może jej towarzyszyć mikrokrwotok. Niektóre guzy mogą przenikać przez warstwę mięśniową i rozprzestrzeniać się na błonę surowiczą lub rozprzestrzeniać się na szerokie więzadła i przywiązania.
Badanie mikroskopowe: PSTT składa się z pośrednich komórek trofoblastów, głównie okrągłych i wielokątnych, kilka jest wrzecionowatych, bogatych w cytoplazmy, bazofilnych lub półprzezroczystych, jądro jest w większości pojedyncze okrągłe, błona jądrowa i jąderko są czyste, a komórki nowotworowe są rozmieszczone. Kawałki i paski oddzielają włókna mięśni gładkich bez powodowania rozległego uszkodzenia mięśni; inwazyjne naczynia krwionośne zastępują naczyniowe komórki śródbłonka komórkami nowotworowymi i / lub tkanką włóknistą, zachowując względną integralność ich morfologii, a wewnątrznaczyniowy zakrzep guza nie jest Często Zmiany patologiczne przerzutów są w większości takie same jak zmiany pierwotne. Przerzuty można znaleźć w płucach, wątrobie, mózgu, pochwie, jamie brzusznej, nerce, żołądku, śledzionie i węzłach chłonnych.
Immunohistochemia: markery pochodzące z nabłonka EMA i CK były dodatnie, a większość z nich była silnie pozytywna powyżej ++; Vim i Act prymitywnych komórek mezenchymalnych i markerów miocytów były ujemne, wspierając PSTT jako non- Nowotwory mezenchymalne podobne do mięsaka. HPL jest dodatnia i przeważnie silnie dodatnia powyżej ++, podczas gdy HCG jest dodatnia tylko dla poszczególnych komórek, co potwierdza, że duża liczba komórek jednojądrzastych w tym guzie jest podobna do pośrednich trofoblastów w drugim trymestrze ciąży, bogata w HPL, podczas gdy HCG jest Bardzo mało lub nieobecny.
Zapobieganie
Zapobieganie guzom trofoblastycznym w miejscu łożyska
Kontrola po leczeniu. Ponieważ pomiary HCG w surowicy i moczu pacjenta często nie są wysokie, znaczenie prezentacji klinicznej i obserwacji obrazowych jest bardzo ważne.
Powikłanie
Powikłania trofoblastyczne w miejscu łożyska Powikłania, zapalenie otrzewnej, posocznica, zespół nerczycowy, powiększenie śledziony
1 trudne do kontrolowania poważne krwawienie; 2 ciężkie zakażenie wywołane zapaleniem otrzewnej lub posocznicą; 3 perforacja macicy z krwotokiem, infekcją i uszkodzeniem trzewi; 4 ostra zatorowość płucna (ostra zatorowość płucna), duża liczba małych perełek winogron atakujących tętnicę płucną, może spowodować szybką śmierć; 5 ostra niewydolność płucna prawej serca (ostre Dnpulmonale).
Niektóre miejsca łożyskowe guzów trofoblastycznych mogą być związane z zespołem nerczycowym, policytemią, powiększeniem śledziony lub przędziorkami.
Objaw
W miejscu łożyska objawy trofoblastyczne guz częste objawy brak miesiączki przepływ miesiączkowy więcej nieregularne krwawienie z pochwy
Występuje w wieku rozrodczym, może być wtórny do porodu pełnego, aborcji i mola hydydidiform, ale ten drugi jest stosunkowo rzadki, czasami połączony z żywą ciążą. Objawy często wykazują nieregularne krwawienie z pochwy lub krwotok miesiączkowy po menopauzie. Głównymi objawami są zwiększenie lub nierównomierne zwiększenie jednorodności macicy. Tylko kilka przypadków ma przerzuty pozajelitowe. Dotknięte części to głównie płuca, pochwa, mózg, wątroba, nerki oraz miednice i węzły chłonne aorty. Po wystąpieniu przerzutów rokowanie jest złe. Objawy i znaki:
1, historia medyczna: ogólnie wtórna do produkcji długoterminowej, aborcji lub moli hydrofidowych, chorobę można również łączyć z ciążą.
2, objawy: objawiające się głównie jako nieregularne krwawienie z pochwy lub krwotok miesiączkowy, czasem brak miesiączki, któremu często towarzyszy niedokrwistość, obrzęk. Kilka przypadków z objawami przerzutowymi jako pierwszym objawem. Później w przerzutach płuca są częstsze, a mózg i wątroba mniej.
3, badanie ginekologiczne: macica może zwiększyć rozmiar 8-16 tygodni ciąży, wykazując nieregularny, a nawet wzrost.
Zbadać
Badanie guzów trofoblastycznych w łożysku
Zgodnie z opróżnieniem lub aborcją mola hydatidiform, poród długoterminowy, krwawienie z pochwy i / lub przerzuty po ciąży pozamacicznej oraz odpowiadające im objawy i objawy w połączeniu z badaniem pomocniczym, z uwzględnieniem możliwości choroby i ostatecznie zdiagnozowane na podstawie diagnozy histologicznej. Typowe kontrole pomocnicze są następujące:
1, oznaczanie β-HCG we krwi: najbardziej negatywne lub nieznacznie podwyższone. Tylko 1 / 3-1 / 2 pacjentów jest podwyższonych, a poziomy β-HCG wynoszą zwykle <3000 IU / l.
2, HPL we krwi: lekko podwyższone lub ujemne.
3, badanie ultrasonograficzne: USG typu B pokazało obszar hipoechogeniczny w ścianie mięśniowej macicy, można zobaczyć kolorowe USG Dopplera z dominującymi składnikami rozkurczowymi o niskiej impedancji, obrazem guza bogatego w przepływ krwi.
4, badanie patologiczne: ogólnie według próbki kiretażu można postawić diagnozę histologiczną guza trofoblastycznego w miejscu łożyska, często klinicznie diagnozowanym przez łyżeczkowanie.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie guzów trofoblastycznych w łożysku
Diagnoza
Objawy kliniczne i badanie obrazowe PSTT nie są specyficzne, diagnozę należy połączyć z badaniem pomocniczym w celu ustalenia patologii. Oprócz łyżeczkowania i histerektomii istnieją również histeroskopia i laparoskopia w celu wykrycia nieprawidłowego rozmieszczenia naczyń krwionośnych w macicy, czy istnieje perforacja w guzie wewnątrzmacicznym i równoległa biopsja.
Diagnostyka różnicowa
(1) rak kosmówki: komórki nowotworowe to głównie komórki i syncytiotrofoblasty, martwica krwotoczna jest znacząca, stężenie HCG w surowicy jest nienormalnie podwyższone, stężenie immunohistochemiczne HCG jest silnie dodatnie, a HPL ujemna. Komórki nowotworowe PSTT są pojedynczymi pośrednimi komórkami trofoblastów, z mniejszą lub mniejszą martwicą krwotoczną i immunohistochemicznym HPL silnie dodatnim, HCG ujemnym lub słabo dodatnim.
(2) Nabłonkowy guz trofoblastyczny: guz pochodzi od pośredniego typu komórek trofoblastycznych typu kosmków. Komórki nowotworowe są małe, często tworzą gniazda lub paski, rosnące w postaci nadmuchanych guzków, immunohistochemicznie HPL i melaniny. Czynniki adhezji są zwykle lokalnie dodatnie, podczas gdy PSTT jest dyfuzyjnie dodatnia.
(3) Guzki łożyska: Guz ten jest łagodną zmianą o niewielkich rozmiarach i wyraźnej granicy. Nie ma nic wspólnego z niedawną ciążą. Zwykle występuje sporadycznie podczas łyżeczkowania, biopsji szyjki macicy lub innych przyczyn usunięcia macicy. Histologię można zaobserwować w szerokim zakresie przezroczystych zmian. Zmieszany z pośrednimi komórkami trofoblastów modelu kosmków i bez trofoblastycznej naciekającej warstwy mięśniowej, sporadyczne lub brak rozszczepienia jądra, immunohistochemiczne HPL i czynniki adhezji melaniny są zwykle lokalnie dodatnie lub ujemne, w przeciwieństwie do PSTT.
(4) Nadprzyrodzona reakcja łożyska: Ta choroba ma dużą liczbę pośrednich komórek trofoblastów w łożysku łożyskowym, co jest trudne do odróżnienia od próbek diagnostycznych PSTT. Konieczna jest identyfikacja HCG. Wartość HCG w surowicy nieprawidłowych reagujących spada po kilku tygodniach, podczas gdy PSTT Nadal nie spadaj ani nie wznoś się.
(5) mięsak gładkokomórkowy macicy: guz ten można łatwo pomylić z pośrednimi komórkami trofoblastoma wrzecionowatych PSTT, ale przeciwciała pochodzące z mięśniaków gładkokomórkowych są dodatnie, a HPL jest ujemna.
