Porokeratoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rogowacenia poroke Porokeratoza jest specjalnym rogowaceniem charakteryzującym się pojawieniem się rogówki w histologii .. Stożkowa warstwa jest cienką cylindryczną ciasno ułożoną komórką parakeratotyczną. Rozłożone w warstwie rogowej naskórka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: pleśń
Patogen
Przyczyny porokeratozy
(1) Przyczyny choroby
Etiologia jest nieznana, autosomalne dominujące dziedziczenie obserwuje się u PM, PP-PD, DSp i DSAP, LP występuje u bliźniąt jednopłciowych, objawy kliniczne i podobieństwa histopatologiczne oraz różne typy kliniczne tego samego pacjenta lub różnych pacjentów w tej samej rodzinie, co sugeruje Różne objawy kliniczne mają wspólne podłoże genetyczne.
(dwa) patogeneza
Klasyfikacja tej choroby opiera się na jej cechach patologicznych - stożkowej blaszkowatej i pokrewnych objawach klinicznych, ale należy zauważyć, że stożkowe warstwy blaszkowate występują również w wielu chorobach niezwiązanych z tą chorobą, takich jak zapalenie, przerost i tworzenie się neoform, Reed i Leone Sugeruje się, że klony zmutowanych komórek naskórka tej przyczyny można rozszerzyć wzdłuż obwodu, tworząc warstwę stożkową na granicy między populacją klonów a normalnymi keratynocytami. Nieprawidłowe klonowanie może być dziedziczne, a inne przyczyny mogą prowadzić do objawów klinicznych. Jedną z przyczyn jest światło ultrafioletowe związane z DSAP. Ze względu na immunosupresję często występuje u pacjentów po przeszczepach narządów i zakażonych wirusem HIV. Jest to związane z DSAP i DSP. Ciężka immunosupresja jest zmniejszona przez nadzór immunologiczny, co jest korzystne dla pojawienia się nieprawidłowych klonów keratynocytów, co ostatecznie prowadzi do złośliwej transformacji.
Zapobieganie
Zapobieganie rogowaceniu potu
(1) Zwróć uwagę na pielęgnację i higienę skóry, aby zapobiec wtórnym infekcjom.
(2) Jedz więcej świeżych warzyw i owoców.
(3) Unikaj stosowania drażniących leków zewnętrznych.
(4) Zakaz małżeństwa bliskich krewnych.
Powikłanie
Powikłania porokeratozy Powikłania
Choroba charakteryzuje się głównie nadmiernym rogowaceniem skóry, więc integralność skóry może zostać zniszczona z powodu nadmiernego rogowacenia i łatwo jest łączyć bakterie i infekcje grzybicze, które powinny powodować uwagę kliniczną, często obserwowaną w niskiej budowie lub długotrwałe stosowanie leków immunosupresyjnych. Po zarażeniu pacjenci powinni aktywnie prowadzić leczenie przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się infekcji i zaatakować układ krwionośny, powodując posocznicę.
Objaw
Objawy porokeratozy typowe objawy grudki swędzenie porów blokują silny ból
Podstawowym uszkodzeniem jest dobrze zdefiniowana parakeratoza z centralnie zanikającym kształtem pierścienia, linii lub plamki. Istnieje pięć typów klinicznych (Tabela 1): klasyczny typ Mibelli (PM), rozpowszechniony typ powierzchniowy (DSP) i transmisja. Dyspersyjny aktyniczny fenotyp powierzchowny (DSAP), rozsiew palmoplantarny (PPPD), liniowy (LP) i plamisty (często związany z PM i LP).
1. typ Mibelli: uszkodzenie rozpoczyna się od małych, brązowych, zrogowaciałych grudek, stopniowo rozszerzających się, tworząc regularne i pierścieniowe płytki z oczyszczaniem granic, wysokimi zrogowaciałymi brzegami, często powyżej 1 mm, w tym liniowymi rowkami, Zmiany objawiające się nadmiernym rogowaceniem i brodawkami, centrum jest często zanikowe, bezwłose i pozbawione potu, któremu towarzyszy przebarwienie lub utrata, kilka zmian o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów, z kończynami, biodrami i Zewnętrzne narządy płciowe są powszechne, ale występują również w twarzy i ustach, co może wpływać na dłoń.
Ten typ zaczyna się w dzieciństwie, a uszkodzenia powoli rozszerzają się po kilku latach, często asymetrycznie, ten typ jest charakterystyczny, ograniczony, głównie jednostronny, z dużymi uszkodzeniami, wyraźnymi granicami i rowkami diagnostycznymi. Częściej u mężczyzn.
2. Rozpowszechnione powierzchowne i rozprzestrzenione powierzchowne aktyniczne: DSP jest bardziej powszechny, głównie obejmując kończyny, dwustronną symetrię, uszkodzenia obserwuje się również pod pachą, pachwiną, kroczem, dłonią i błoną śluzową, około W 50% przypadków uszkodzenie obserwuje się w odsłoniętym obszarze (DSAP), który pogarsza się w lecie, uszkodzenie jest małe, powierzchowne, pojedyncze, skupione, a nawet setki widocznych na kończynach kończyn, uszkodzenie zaczyna się od małego rogowacenia Pryszcze, głównie z centralną dołkiem, o średnicy od 1 do 3 mm, bardziej suche, mogą mieć rumień, pigmentację lub normalny koloryt skóry, stopniowo zwiększając powierzchowne zmiany pierścieniowe, z łagodnym zanikiem centralnym, z przerywanymi rowkami wierzchołkowymi Wały przeciwpowodziowe, DSP i DSAP są stosunkowo powszechne, często występujące w wieku od 30 do 40 lat i rozwijały się powoli z biegiem lat. Chociaż kobiety są częstsze, odsetek mężczyzn i kobiet w rodzinie wynosi połowę, a ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe jest zbyt długa, na przykład u pacjentów z łuszczycą. Fotochemoterapia i fototerapia mogą powodować pogorszenie lub przedłużenie przebiegu choroby przez DSAP DSAP występuje na obszarach o silnym nasłonecznieniu i jest rzadki u osób czarnych.
3. Wydawanie typu dłoniowego: małe powierzchowne względnie pojedyncze uszkodzenie, granica jest wyraźna, otoczenie jest wybrzuszeniem przypominającym grzbiet, wysokość nie przekracza 1 mm, volaryzacja części dłoniowej jest bardziej rozległa, a podłużny rowek wzdłuż grzbietu jest bardziej oczywisty. Uszkodzenie jest najpierw widoczne w dłoni, a następnie rozprzestrzenia się na kończyny, tułów i inne części, w tym części nienaświetlone, liczba jest duża, swędzenie i mrowienie, uszkodzenie błony śluzowej jest małe, w kształcie pierścienia lub skorpiona, mleczno-białe i bezobjawowe, Liczba ta jest ponad dwukrotnie wyższa niż u kobiet i zwykle zaczyna się w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości.
4. Rodzaj linii: może być wyrażony jako jednostronny, liniowy i intensywnie zaangażowany, podobny do liniowego naskórka skorpiona, z takim samym uszkodzeniem jak typ Mibelli, w tym omszałe grudki, małe zmiany pierścieniowe, płytki hiperkeratotyczne z atrofią centralną i cechami Okoliczne grzbiety są wybrzuszone, rozmieszczone w grupach, wyłożone wzdłuż kończyn, a dalszy koniec jest łatwo dotknięty. Można go rozmieścić w tułowiu, co może wpływać na jednostronne kończyny. Można go również zobaczyć na ipsilateralnej twarzy i tułowiu, zaczynając od niemowląt lub dzieci. Cechy genetyczne nie są jeszcze jasne i mogą być związane z innymi typami klinicznymi, z doniesieniami o pogorszeniu.
5. Rodzaj plamki: często związany z typem Mibellego lub typem linii, to duża liczba małych, nieciągłych plam widocznych w worku dłoniowym, nadmierne rogowacenie, któremu towarzyszą drobne wysokie krawędzie, uszkodzenia mogą być ułożone w linii, a także Można go zintegrować z płytkami podobnymi do płytki nazębnej, należy zwrócić uwagę kliniczną na identyfikację rogowacenia plamistego rogówki dłoni.
Zbadać
Badanie porokeratozy
Histopatologia: środek zmiany pierścieniowej wykazał łagodne zgrubienie warstwy rogowej naskórka, normalną warstwę ziarnistą, atrofię warstwy kolczastej, wysoką keratynizację w ujściu rurki potowej i brzegu brzegu, granulka zniknęła, warstwa kolczasta zgrubiała, a warstwa skóry właściwej miała Naciek zapalny na bazie limfocytów, zanik włókien kolagenu i przydatków, najlepiej jest wyciąć krawędź wybrzuszenia podobną do grzbietu za pomocą centralnego rowka do badania patologicznego, środkowa bruzda pokazuje wypełnioną keratyną depresję naskórkową, która ma kąt Niepełna kolumna, tak zwana stożkowa warstwa płytki, ma nieprawidłowe komórki naskórka u podstawy zrogowaciałej kolumny, co jest najbardziej charakterystyczną zmianą patologiczną wszystkich rodzajów tej choroby.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie porokeratozy
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi ogólna diagnoza nie jest trudna, w razie potrzeby można wykonać biopsję, aby potwierdzić, że patologiczny obraz choroby ma wartość diagnostyczną.
Diagnostyka różnicowa
Diagnozę różnicową czasem trzeba odróżnić od liszaja płaskiego, plwociny, plwociny, rogowacenia, raka naskórka, raka skóry in situ i penetrującej choroby włókien elastycznych.
1. Pierścieniowy liszaj płaski: fioletowo-czerwone płaskie grudki są ułożone w kształcie pierścienia; krawędzie są gładkie i nie szorstkie; subiektywne swędzenie, zmiany patologiczne można zidentyfikować.
2. plwocina plwocina: zmiany skórne są podobne do skorpiona, rozmieszczone liniowo, występują przy urodzeniu, zmiany patologiczne są łatwe do zidentyfikowania.
