Pachydermoperiostoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do grubej okostnej skóry Pachyermoperiostoza, znana również jako skórna przerostowa okostnowa hiperosteogeneza i zespół Touraine-Solente-Gole, może być autosomalna dominująca, a wtórna hiperproliferacyjna choroba zwyrodnieniowa stawów. Często wtórna do wielu przewlekłych i złośliwych chorób nowotworowych patogeneza jest nadal niejasna. Pierwotny rozrost okostnej obserwuje się głównie u mężczyzn, co może być autosomalną dominującą chorobą genetyczną o różnej penetracji. Takie przypadki zostały zgłoszone w tym kraju. Wtórny przerost okostnej może być również zaburzeniem genetycznym, ale często spowodowanym ciężką chorobą wątroby, rakiem oskrzeli lub gruczolakorakiem nabłonka, oskrzeli, ropniem płuc lub rakiem żołądka, rak przełyku, rak grasicy. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: choroba sercowo-naczyniowa opłucnej
Patogen
Przyczyny choroby okostnej grubej skóry
Pierwotna może być autosomalna dominująca, wtórna, znana również jako hiperproliferacyjna osteoartroza, często wtórna do wielu przewlekłych i złośliwych chorób nowotworowych.
Zapobieganie
Zapobieganie grubej skórnej chorobie okostnej
Głównie do zapobiegania różnym czynnikom, które mogą prowadzić do gruboskórnej perikarpozy. Podstawową pierwotną chorobą tej choroby może być dziedziczenie autosomalne dominujące, dlatego wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla pośredniej profilaktyki tej choroby. Choroba ta jest często wtórna w stosunku do różnych przewlekłych i złośliwych chorób nowotworowych. Dlatego aktywne zapobieganie pierwotnej chorobie jest konieczne do zapobiegania.
Powikłanie
Powikłania okostnej grubej skóry Powikłania zapalenie opłucnej choroby sercowo-naczyniowej
Pierwotna przerostowa choroba zwyrodnieniowa stawów może być powikłana wysiękiem stawów, powodując ból stawów, obrzęk i niezdolność do chodzenia. Zwłóknienie szpiku może wpływać na funkcję krwiotwórczą, prowadząc do powikłań, takich jak niedokrwistość, leukopenia i trombocytopenia. Zmiany proliferacyjne w przewodzie pokarmowym i nieprawidłowości chromosomowe, wtórne przerostowe zapalenie kości i stawów mogą być powikłane chorobami płuc i opłucnej, chorobami sercowo-naczyniowymi i chorobami pozanaczyniowymi.
Objaw
Objawy perikarpozy gruboskórnej Typowe objawy Przerost skóry Pogrubienie górnej powieki Relaks Paski poziome Pogłębienie Wysięk stawowy Rozlany Pogrubienie okostnej odnosi się do przerostowego zapalenia okostnej czaszki
1. Pierwotny: bardziej powszechny u mężczyzn, często w krótkim okresie po okresie dojrzewania, twarzy, czoła, przerost skóry głowy, pomarszczony, zmiany na czole są szczególnie widoczne, ilość poziomych pasów pogłębia się, głowa jest wsteczną czaszką, Powieki, zwłaszcza górne powieki, są grube i luźne, uszy i wargi są grube, szczególnie duże, skóra dłoni i stóp jest również przerostem, kości kończyn i falangi są przerostem, palce i palce są chore, worki, wysięk stawu kolanowego, kończyny pacjenta są bolesne. Działanie jest niezdarne.
Osoby pierwotne często pojawiają się wkrótce po okresie dojrzewania. Skóra twarzy, czoła i skóry głowy jest pogrubiona i pomarszczona. Zmarszczki i bruzdy na czole i policzkach, a także pogrubione powieki, nadają pacjentowi niespokojną i rozczarowaną twarz. Zmarszczki skóry głowy tworzą skórę głowy. Skóra dłoni i stóp jest również pogrubiona, ale nie pomarszczona. Gruczoły łojowe na twarzy i skórze głowy są aktywne, wydzielanie jest znacznie zwiększone, a nadmierna potliwość występuje w rękach i stopach, powodując dyskomfort u pacjenta.
Palce (palce u nóg) i długie kości kończyn są pogrubione, dzięki czemu dłonie i stopy zachowują się jak łopata. Przedramiona i łydki są cylindryczne z powodu pogrubienia okostnej, a kostki i kolana są spuchnięte płynem.
Zmiany na skórze i stawach stopniowo się zwiększają, a po 5–10 latach pozostają niezmienione przez resztę życia, a czasami stopniowo gorzej. Nadmierny rozrost gruczołów łojowych. W niektórych przypadkach włosy na głowie i narządach płciowych mogą być rzadkie, u mężczyzn może rozwinąć się rozwój piersi, czy bariera hormonalna jest niejednoznaczna. U wielu pacjentów występuje upośledzenie umysłowe, aw ciężkich przypadkach mogą powodować utratę siły roboczej i skrócić życie.
2. Wtórne: Po średnim wieku choroba występuje częściej u kobiet, zmiany skórne nie są znaczące, zmiany kostne są oczywiste i szybkie, a ból jest świadomy, a po złagodzeniu pierwotnej choroby zmiany kostne i skórne są złagodzone. Zgodnie z typowymi zmianami skóry i kości można zdiagnozować badanie rentgenowskie kości piszczelowej, piszczelowej, piszczelowej, łokciowej i innego proliferacyjnego zapalenia okostnej, rozproszone pogrubienie okostnej.
Wtórne osoby są głównie widoczne u mężczyzn w wieku od 30 do 70 lat. Zmiany w kościach są znaczące i rozwijają się szybko i często mają ból. Jednak zmiany skórne nie są znaczące, a indywidualne objawy mogą być również znaczące. Jeśli pierwotne uszkodzenie jest skutecznie leczone, może zmniejszyć uszkodzenia kości i skóry.
Zbadać
Badanie grubej skóry wokół okostnej
Badanie rentgenowskie wykazało proliferacyjne zapalenie okostnej, takie jak kość ramienna, kość ramienna, kość ramienna i łokieć oraz rozproszone pogrubienie okostnej.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie choroby okostnej grubej skóry
Punkty diagnostyczne:
Po pierwsze, podstawowe: 1. Po okresie dojrzewania. 2. Skóra czoła i policzków jest wyraźnie pogrubiona, pojawiają się zmarszczki, skóra głowy jest pogrubiona, aby utworzyć skórę głowy, skóra dłoni i stóp jest pogrubiona, bez zmarszczek, często spocona; często towarzyszy temu wyraźne pałkowanie. 3. Kończyny są pogrubione w kształcie okostnej, a stawy krzyżowe i kolanowe są spuchnięte. 4. Histopatologia pokazuje, że długa kość jest głównie proliferacyjnym zapaleniem okostnej z rozproszonym nieregularnym pogrubieniem okostnej. 5. Może towarzyszyć upośledzenie umysłowe. 6. Choroba może być stabilna i nie rozwijać się od 5 do 10 lat po wystąpieniu choroby.
Po drugie, wtórne: 1. Występowanie osób w średnim wieku i starszych. 2. Zgrubienie okostnej jest szybkie i oczywiste, często bolesne, ale zmiany skórne są jaśniejsze. 3. Histopatologia jest taka sama jak pierwotna.
Chorobę należy odróżnić od akromegalii i akromegalii tarczycy.
