Resekcja guza z powodu zespołu gonad nadnerczy wywołanego guzem nadnerczy

Zespół nadnerczy, zwany także zaburzeniami czynności nadnerczy, może być spowodowany wrodzoną dysfunkcją nadnerczy lub nabytymi nowotworami Znaki seksualne i zewnętrzne narządy płciowe są znaczącymi objawami klinicznymi, a niektóre mogą wykazywać atypowy zespół Cushinga. Jako niezależna choroba należy wyjaśnić jej leczenie chirurgiczne. Choroba ta może wystąpić na etapie embrionalnym, powodując deformację zewnętrznych narządów płciowych z powodu wrodzonego niedoboru różnych enzymów hydroksylowych. Obejmują one hydroksylazę C21, hydroksylazę C11, dehydrogenazę 3-beta hydroksysteroidową i hydroksylazę C17. W związku z brakiem specjalnych funkcji enzymów synteza kortyzolu lub aldosteronu jest blokowana na różnych etapach, co z kolei stymuluje nadmierne wydzielanie ACTH w przednim przysadce mózgowej i sprzyja przerostowi kory nadnerczy. Spośród półproduktów prekursorowych kortyzolu, które nie są kumulowane przez hydroksylazę, androgen jest główną przyczyną, powodującą nieprawidłowy rozwój wad rozwojowych narządów płciowych oraz nieprawidłowości u płodów i niemowląt. Ten rodzaj pacjenta odpowiada za około 90% zespołu nadnerczy, zwłaszcza pseudohermafrodytyzm kobiet, który jest spowodowany brakiem prostej hydroksylazy C21, która stanowi 60%. Kiedy rak kory nadnerczy lub gruczolak występuje u kobiet we wczesnym dzieciństwie, prekursor kortyzolu wydzielany przez nowotwór, który jest nadmiarem androgenów, hamuje hormony żeńskie i jest męski. Kiedy takie nowotwory występują u męskich niemowląt, są to wcześniaki płciowe lub prącia olbrzymie, a tacy pacjenci stanowią tylko 10% zespołu nadnerczy. Mogą również wystąpić dzieci i dorośli, ale nabyte funkcjonalne guzy korowe wykazują jedynie nieprawidłowości lub atypowy zespół Cushinga, bez zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych. W nabytych guzach może również wystąpić rzadka feminizacja u mężczyzn. Z 52 zgłoszonych przypadków gruczolaki stanowiły 78%, a nowotwory 22%. Były też męskie feministki bez guzów nadnerczy, a prawdziwy mechanizm dysfunkcji korowej pozostaje niejasny. Przed operacją zespołu nadnerczy guz należy odróżnić od wad funkcji kory, w tym rozrostu kory wrodzonego zespołu nadnerczy należy odróżnić od zespołu Cushinga. Ponieważ zasady leczenia obu są całkowicie odmienne od metod chirurgicznych. Leczenie chorób: wtórna niewydolność kory nadnerczy Wskazanie Resekcja guza zespołu nadnerczy spowodowana guzami nadnerczy ma zastosowanie do: 1. Każdą osobę, u której zdiagnozowano guz, niezależnie od patologicznego charakteru raka lub gruczolaka, należy wykonać we wczesnej resekcji guza nadnercza. 2. Po resekcji guza nadnercza objawy i oznaki ogólnoustrojowe ulegają poprawie lub zanikają, ale gdy przerost łechtaczki nadal nie ustępuje lub współistniejąca fuzja wargowa, należy wykonać wycięcie łechtaczki lub warg sromowych. Przeciwwskazania Męska przedwczesna gigantyczna choroba prącia, na ogół nie wymaga operacji, jeśli guz zostanie wyleczony chirurgicznie, gigantyczny penis może stopniowo zniknąć. Jeśli raka nie da się wyleczyć, nie pomoże w leczeniu gigantycznej choroby prącia. Przygotowanie przedoperacyjne Guzy jednostronne, kontralateralne nadnercza bez atrofii, nie wymagają przygotowania hormonów przed zabiegiem chirurgicznym. Inne preparaty są wykonywane zgodnie z operacją nadnerczy. Zabieg chirurgiczny 1. Adrenalektomia, patrz „Leczenie chirurgiczne funkcjonalnych guzów kory nadnerczy i proliferacji”. 2. Przerostowa resekcja łechtaczki 1 Wykonaj nacięcie w kształcie podkowy w łechtaczce, zatoce łonowej i górnym labiryncie międzyżebrowym. Strona brzuszna nie jest przecięta w celu zachowania krążenia krwi i nerwów głowy łechtaczki. 2 Po oderwaniu całej przerostowej łechtaczki do spojenia łonowego dwie stopy łechtaczki odsłonięto i rozdzielono. 3 Główkę pochwy umieszcza się w pół-pierścieniowym szwie z otaczającą klapką i krawędzią tnącą przedsionka.