Zespolenie międzyportalno-jelitowo-dwunastnicze

Między wątrobowe zespolenie dwunastnicy jelita czczego do chirurgicznego leczenia nieoperacyjnej atrezji przewodu żółciowego ortostatycznego. Wrodzona atrezja żółciowa to wrodzona lub częściowa atrezja lub brak układu żółciowego. Przyczyna jest nadal niejasna i może być wynikiem cholecystektomii w rozwoju embrionalnym. W ostatnich latach niektórzy sądzą, że choroba ta jest ściśle związana z noworodkowym zapaleniem wątroby, oba mogą istnieć w tym samym czasie lub po raz pierwszy przekształcić się w atrezję przewodu żółciowego w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia wątroby. Uważa się również, że z powodu zakaźnych, naczyniowych lub chemicznych przyczyn zarodka, układ dróg żółciowych jest uszkodzony, a przewód żółciowy jest zatkany, stwardniały lub częściowo zniknął. Ten przebieg choroby może trwać od momentu rozwoju embrionalnego do chwili narodzin. Atrezję dróg żółciowych można podzielić na wewnątrzwątrobową i pozawątrobową, w której typem wewnątrzwątrobowym jest śródwątrobowa atrezja dróg żółciowych, w wątrobie występują tylko nieregularne małe drogi żółciowe ze zwężeniem lub atrezją i nie ma dobrej metody leczenia; pozawątrobowy przewód żółciowy Zamek można podzielić na typ VI w zależności od położenia zamka. Wśród nich typ I-III jest typem odpowiadającym za 80% -90% pozawątrobowej atrezji dróg żółciowych, która jest nazywana typem nie korygowalnym; typ IV-VI jest innym typem, który można skorygować, z dobrym rokowaniem, stanowiąc około 10% ~ 20% Bezoperacyjna korekcja atrezji przewodu żółciowego w operacji jelita czczego dróg żółciowych polega na przecięciu odcinka jelita czczego za pomocą naczyń krezkowych w zespoleniu jelita czczego wątroby, dystalnym odcinku jelita czczego i dwunastnicy zstępującym od końca do boku lub zespoleniu od strony boku do jelita czczego . Różnica między tą operacją a operacją Roux-en-Y polega na tym, że przetoka jelita czczego i dwunastnica lub jelito czcze są połączone z jelitem, ale nie głównym kanałem przewodu pokarmowego, ale operacją Roux-en-Y Wstępująca gałąź jelita czczego jest głównym kanałem przewodu pokarmowego. Ten ostatni jest bardziej podatny na refluks. W ostatnich latach, aby zapobiec refluksowemu zapaleniu dróg żółciowych, wielu autorów opowiada się za dodaniem różnych płatków przeciwodpływowych, takich jak prostokątne płaty, sztuczne wgłobienie i sztuczne brodawki sutkowe, a niektórzy autorzy opowiadają się za jednoczesnym zastosowaniem dwóch środków zapobiegających refluksowi. Na przykład, jeśli zastosowana zostanie prostokątna klapa i zastosowany wgłobienie, zmniejszy się odsetek refluksu spowodowanego kontynuacją. W celu zapobiegania wczesnemu ponownemu napływowi po operacji interweniujący jelito czcze jest zazwyczaj stomią. Gdy przepływ pęcherzyka żółciowego jest płynny, żółtaczka ustępuje, a stężenie bilirubiny spada poniżej 51 μmol / l, można wykonać zamknięcie stomii, dwunastnicę jelita czczego lub jejunostomię jelita czczego. Kasai zaleca zamknięcie stomii 2 do 4 lat po zabiegu, ale ogólna literatura zaleca zamknięcie stomii 1 do 3 miesięcy po zabiegu. W przypadku wystąpienia poważnego zaburzenia wodno-elektrolitowego po rozwinięciu się stomii przez pacjenta, jeśli nadal nie można go skutecznie skorygować poprzez dożylną suplementację, stomię należy zamknąć na czas. Leczenie chorób: wrodzona atrezja żółciowa Wskazanie Między wątrobowe zespolenie dwunastnicy jelita czczego jest odpowiednie w przypadku nieoperacyjnej atrezji żółciowej typu I, II i III. Przeciwwskazania Ponad 3 miesiące atrezji żółciowej, z powodu nieodwracalnej marskości wątroby, należy wymienić jako względne przeciwwskazanie do operacji, nawet jeśli po operacji uzyskania drenażu żółci chore dziecko umrze z powodu marskości wątroby. Przygotowanie przedoperacyjne 1. Szybko koryguj anemię i hipoproteinemię u chorych dzieci. Mała ilość wielokrotnych transfuzji krwi i osocza. 2. Wstrzyknięcie domięśniowe witaminy K, przy jednoczesnym uzupełnianiu dużej ilości witaminy B1 i witaminy C. 3. Leczenie wątroby jest wykonywane w przypadku zaburzenia czynności wątroby. Można podawać dietę wysokobiałkową, cukrową, bogatą w witaminy i dietę niskotłuszczową. Zabieg chirurgiczny 1. Otwarta laparotomia, po zdiagnozowaniu pęcherz żółciowy i wątrobową wrotną włóknistą tkankę łączną (w tym powiększone węzły chłonne) usunięto w jednym kawałku i przeprowadzono zespolenie jelita czczego. 2. Wytnij jelita czczego z 15 cm i 45 cm poniżej jelita dwunastniczego. Oddziel odpowiednią krezkę jelita czczego, aby zapewnić odpowiedni dopływ krwi do przetoki jelita czczego. 3. Proksymalny koniec jelita czczego i dystalny koniec końca zespolenia. 4. Wbić prawą stronę tętnicy okrężnej w poprzeczną błonę krezkową i przeciągnąć pośrednie jelita czcze do hilum. Proksymalny koniec zaszywa się jedwabnymi szwami 2-0 i zamyka. 5. Jelito czcze zespala się na bliższym końcu w odległości 5 cm od krawędzi tnącej tkanki łącznej wrotnej. 6. Dystalna jejunostomia. Papieros jest odprowadzany za wątrobowe zespolenie jelita czczego, a następnie nacięcie jest zamykane warstwa po warstwie. Niektórzy autorzy opowiadają się za jednoetapowym zespoleniem dwunastnicy zstępującym od końca do boku. Po 7,1 do 3 miesięcy jejunostomia została zamknięta, a dwunastnica jelita czczego (lub jelita czczego) została zespolona. Nacięcie od oryginalnej ściany brzucha do jamy brzusznej. Podczas cięcia otrzewnej należy zachować ostrożność, aby jelito mogło przylgnąć do otrzewnej, aby zapobiec przecięciu jelita. Usunąć jejunostomię ze ściany brzucha, przyciąć kikut jelitowy, usunąć bliznę na pniu, wykonać zespolenie od boku do jelita czczego i dwunastnicy lub wykonać zespolenie od boku do boku 10 cm poniżej zespolenia jelitowego jelita czczego jelita czczego. . Komplikacja 1. Uszkodzenie wątroby ulega zaostrzeniu U dzieci z pozawątrobową atrezją żółciową, taką jak niezdolność do skutecznego złagodzenia niedrożności dróg żółciowych podczas operacji, żółtaczka pooperacyjna będzie się stopniowo pogłębiać, a marskość wątroby i uszkodzenie czynności wątroby będą się nasilać. Czasami łączone są powikłania, takie jak śpiączka wątrobowa, wodobrzusze i krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, co jest główną przyczyną śmierci chorych dzieci. 2. Anastomotyczne otwarcie To poważne komplikacje. Powodem tego jest to, że po zespoleniu występuje lokalne napięcie, które wpływa na naczynie krwionośne powodując pękanie; ponadto ze względu na małe pole widzenia i głębokość operacji często niemożliwe jest zadowalające wykonanie szwu odwracającego. Ponadto dzieci z wysoką żółtaczką, zaburzeniami czynności wątroby, hipoproteinemią mają pewien stopień wpływu na gojenie. Kiedy zespolenie zostaje zerwane, chore dziecko często ma nagłą wysoką gorączkę i zwiększony drenaż. Metoda leczenia polega na całkowitym wyczerpaniu, wzmocnieniu terapii podtrzymującej, odczekaniu, aż wygoi się lub utworzy przewlekłą zatokę oraz planowej resekcji przetoki. 3. Pękanie przez nacięcie Często występuje w ciągu 5 do 10 dni po operacji. Główną przyczyną jest wzdęcie brzucha, poważne uszkodzenie wątroby, niedożywienie, wodobrzusze, zakażenia brzucha lub nacięcia. Objawem klinicznym jest to, że z wczesnej rany nagle wypływa duża ilość krwawego wysięku, w ciężkich przypadkach nacięcie nacina skórę, a narządy wewnętrzne (głównie jelito cienkie) wychodzą z nacięcia. Po otwarciu nacięcia należy natychmiast usunąć jelito na salę operacyjną w celu zszycia nacięcia w znieczuleniu ogólnym, w razie potrzeby należy go zszyć, a po operacji wzmocnić leczenie przeciwinfekcyjne i podtrzymujące. 4. Wstępujące zapalenie dróg żółciowych Jest to kolejne poważne powikłanie po hepaticojejunostomii. Objawy kliniczne wysokiej gorączki, pogłębienia żółtaczki, białego stolca, wysokiej śmiertelności. W zespoleniu portalu wątrobowego dystalny koniec jelita czczego jest przekształcany w stomię, co może znacznie zmniejszyć występowanie refluksu i wstępującego zapalenia dróg żółciowych. Inni autorzy dokonali szeregu ulepszeń, aby zapobiec refluksowi, takich jak prostokątne płatki, wgłobienie, sztuczny sutek przeciw refluksowi itp., Mogą grać w innym stopniu przeciw refluksowi. Sugeruje się, że gdy pogłębiające się zapalenie dróg żółciowych i żółtaczka zostaną pogłębione po jejunostomii komicznej, zespolenie powinno zostać ponownie zbadane, a niedrożność zespolona powinna zostać zmniejszona w czasie, aby zmniejszyć liczbę zgonów i odzyskać przepływ żółci.