Poważnie dysplastyczne mięśnie brzucha
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół Orbinsky'ego jest dysplazją mięśni brzucha, często związaną z kończynami, drogami moczowymi, przewodem pokarmowym i deformacjami serca.
Patogen
Przyczyna
Patogeneza:
Patogeneza tej choroby nie została w pełni wyjaśniona. Innymi słowy, występowanie FHF jest głównie pierwotnym uszkodzeniem immunologicznym i wtórnymi zaburzeniami mikrokrążenia wątrobowego, z badaniem roli cytokin (Cytokiny) w komórkach śródbłonka naczyniowego i roli zaburzeń mikrokrążenia wątrobowego w patogenezie, Uważa się, że odpowiedź Schwartza jest zaangażowana w patogenezę FHF. Cytokiny są grupą biologicznie aktywnych mediatorów białkowych, które zostały wydzielone w badaniach limfokin, takich jak czynnik martwicy nowotworów (TNF), interleukina-1 (IL-1) i limfotoksyna (LT). Wśród nich TNF jest produktem makrofagów jednojądrzastych stymulowanych endotoksyną i może działać na naczyniowe komórki śródbłonka i hepatocyty, co może prowadzić do reakcji Schwartza, a zatem uważa się, że TNF jest jedną z głównych patogenez FHF. Ponadto endotoksemia może zwiększać martwicę hepatocytów i powodować uszkodzenia trzewne (takie jak niewydolność nerek), również stanowi ważną przyczynę choroby.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie kształtu brzucha badanie skóry brzucha gładki film perspektywa brzucha napięcie ściany brzucha
Objawy:
Głównymi objawami klinicznymi jest to, że ściana brzucha jest tak cienka jak papier, narządy w jamie brzusznej są słabo widoczne, a dotyk ręką jest wyraźniejszy. Jeśli pacjent nie użyje siły ramienia, nie można go przenieść z pozycji leżącej do pozycji siedzącej. Ciśnienie w jamie brzusznej jest niewystarczające podczas kaszlu i często występują infekcje dróg oddechowych. Skóra w dolnej części żebra jest czerwona. Niekompletny typ ściany brzucha jest normalny, wykazując jedynie obustronne wnętrostwo i wady rozwojowe układu moczowego.
Wady rozwojowe dróg moczowych można wyrazić jako:
1 całkowita niedrożność cewki moczowej, niewydolność nerek po urodzeniu, drenaż operacji moczu nadal skąpomocz, krótkotrwały zgon z powodu mocznicy.
2 ciężka struktura górnych dróg moczowych i uszkodzenie funkcjonalne, mocznica postępuje szybko, w przypadku ostrego drenażu nerki lub stomii moczowodów moczowód jest wyraźnie rozszerzony i nie ma perystaltyki.
3 niedrożność dróg moczowych jest łagodna, a objawy w dzieciństwie nie są poważne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja:
W przypadku dzieci i młodzieży należy zidentyfikować przewlekłe zapalenie wątroby, piorunujące zapalenie wątroby lub marskość wątroby.
Diagnoza:
Głównymi objawami klinicznymi jest to, że ściana brzucha jest tak cienka jak papier, narządy w jamie brzusznej są słabo widoczne, a dotyk ręką jest wyraźniejszy. Jeśli pacjent nie użyje siły ramienia, nie można go przenieść z pozycji leżącej do pozycji siedzącej. Ciśnienie w jamie brzusznej jest niewystarczające podczas kaszlu i często występują infekcje dróg oddechowych. Skóra w dolnej części żebra jest czerwona. Niekompletny typ ściany brzucha jest normalny, wykazując jedynie obustronne wnętrostwo i wady rozwojowe układu moczowego.
Wady rozwojowe dróg moczowych można wyrazić jako:
1 całkowita niedrożność cewki moczowej, niewydolność nerek po urodzeniu, drenaż operacji moczu nadal skąpomocz, krótkotrwały zgon z powodu mocznicy.
2 ciężka struktura górnych dróg moczowych i uszkodzenie funkcjonalne, mocznica postępuje szybko, w przypadku ostrego drenażu nerki lub stomii moczowodów moczowód jest wyraźnie rozszerzony i nie ma perystaltyki.
3 niedrożność dróg moczowych jest łagodna, a objawy w dzieciństwie nie są poważne.
