wspólny przykurcz
Wprowadzenie
Wprowadzenie Przykurcz stawów jest jednym z objawów klinicznych wrodzonego przykurczu stawów. Wrodzony przykurcz stawów odnosi się do stanu przykurczów zgięcia stawu w pozycji wewnątrzmacicznej. Po urodzeniu ciało jest zgięte lub stawy są sztywne, to znaczy wrodzone wielokrotne przykurcze stawów. Znów można to zignorować. Rozwój stawów rozpoczyna się po 2 miesiącach ciąży, a zmiany o zmniejszonym ruchu macicy (niedorozwój macicy, porody mnogie i małowodzie) mogą powodować przykurcze stawów. Wrodzony przykurcz wielostawowy jest spowodowany neurogennością, miopatią i powiązanymi chorobami tkankowymi.
Patogen
Przyczyna
Rozwój stawów rozpoczyna się po 2 miesiącach ciąży, a zmiany o zmniejszonym ruchu macicy (niedorozwój macicy, porody mnogie i małowodzie) mogą powodować przykurcze stawów. Wrodzony przykurcz wielostawowy jest spowodowany neurogennością, miopatią i powiązanymi chorobami tkankowymi. Uważa się, że wrodzona miopatia, choroba przednich komórek rogowych i słabość matki są przyczyną niedorozwoju mięśni. Wrodzony przykurcz wielostawowy nie jest chorobą dziedziczną, ale choroby dziedziczne (takie jak trisomia 18, bruzda kręgosłupa) mogą zwiększać częstość występowania przykurczu stawów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Trendelenberg testuje wzrokową kontrolę płynu maziowego
1, z przywiązaniem stawu barkowego, rotacją do wewnątrz, nadmiernym naprężeniem stawu łokciowego, stawem nadgarstkowym, zgięciem stawu międzypaliczkowego. Biodro może być zwichnięte, zwykle z lekkim zgięciem bioder. Stawy kolanowe są nadmiernie rozciągnięte, często odwrócone i wewnętrzne cofnięcie. Mięśnie łydek są słabo rozwinięte, a kończyny nie mają wyglądu mięśni i są rurkowate. Staw jest nadmiernie zgięty do przodu. Czasami mogą być prezentowane skrzydła tkanek miękkich. Kręgosłup może być zgięty na boki. Z wyjątkiem kości długich, promieniowanie rentgenowskie innych kości jest normalne. Zaburzenie ruchu jest bardzo poważne. Inteligencja nie ma wpływu lub jest lekko nienormalna.
2, wrodzony wielokrotny przykurcz stawów, któremu często towarzyszą inne wady rozwojowe, w tym małogłowie, rozszczep podniebienia, wnętrostwo, wady rozwojowe dróg moczowych.
3. Przed diagnozą wymagana jest kompleksowa ocena wszystkich wad rozwojowych związanych z chorobą. Elektromiografia i biopsja mięśni są pomocne w diagnozowaniu zaburzeń neurologicznych lub mięśniowych. Biopsja mięśni często charakteryzuje się dysplazją włókien mięśniowych, której towarzyszy proliferacja tkanki włóknistej i tłuszczowej, zastępując normalne włókna mięśniowe.
4. Wada rozwojowa choroby jest najczęstsza od urodzenia i nie będzie się dalej rozwijać w przyszłości Wiele dzieci osiąga dobre wyniki, a 2/3 z nich może swobodnie chodzić bez łóżka.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa
Wrodzony przykurcz wielu stawów: wrodzony przykurcz wielu stawów jest spowodowany zwłóknieniem mięśni, torebki stawowej i więzadła, co powoduje zespół charakteryzujący się sztywnością wielu stawów w całym ciele.
