glejoza w rdzeniu kręgowym
Wprowadzenie
Wprowadzenie Syringomyelia, znana również jako jamistość rdzenia, jest powolną chorobą zwyrodnieniową kręgosłupa charakteryzującą się jamistym tworzeniem się i glejozą rdzenia kręgowego. Po urodzeniu zwyrodnienie rdzenia kręgowego jest nadal przeprowadzane, w wyniku czego pozycja stożka rdzenia kręgowego znajdującego się z boku główki końcowej stopniowo przesuwa się w górę, tak że zarodek znajduje się w płaszczyźnie stożka 2 do 3 stożka w zarodku przez 56 do 60 dni. Znajduje się w talii 4, w talii od 2 do 3 po urodzeniu, a na poziomie od 1 do 2 w talii.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby:
Od lat 60. XX wieku kraje na całym świecie prowadzą badania przyczyn wad rdzenia kręgowego i deformacji bezmózgowych W latach 70. XX wieku, poprzez serię eksperymentów na zwierzętach, obserwacje kliniczne i kompleksowe badania epidemiologiczne, kraje Uczeni uznali, że wady cewy nerwowej są wynikiem kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych, w tym czynników środowiskowych, w tym wczesnej ciąży, takich jak promieniowanie, trucizny, leki hormonalne, kwasica hipoksyjna i inne niepożądane bodźce.
(2) Patogeneza:
Atrezja cewy nerwowej zajmuje około 10 dni od 17 do 19 dni zarodka, a blaszka i mięsień sercowy różniły się od mezodermy, w sumie 42 pary segmentów ciała, stopniowo goją się od 4 do 7 segmentów ciała. Najpierw otwór nerwu przedniego został zamknięty w ciągu około 24 dni (23 do 26 dni), a następnie przez 26 dni (26 do 30 dni), a otwór nerwu tylnego został zamknięty. W tym okresie tkanka mezodermalna (segment ciała) istniejąca między rurką nerwową a ektodermą skóry tworzy kręgi, a całkowite wyleczenie łuku kręgowego kończy się w zarodku przez około 8 tygodni. Po zakończeniu tworzenia neuroblastów przednia rurka nerwowa pokrywająca ektodermę skóry jest dalej przedłużana do końca ogonowego. W tym okresie powstała zewnętrzna ektoderma i mezoderma, a wakuolizacja wystąpiła w niezróżnicowanej grupie komórkowej na końcu przedniej rurki nerwowej. Te wakuole następnie łączą się, tworząc strukturę rurową (tworzenie tylnej rurki nerwowej). Dwie rurki nerwowe ostatecznie wiążą się, tworząc pierwotne rdzeń kręgowy, proces nazywany tworzeniem rurki. Primordium rdzenia kręgowego wypełnione kanałem kręgowym ma od 40 do 48 dni w zarodku, a końce rdzenia kręgowego są zdegenerowane i zdegenerowane w celu utworzenia rdzenia kręgowego. Po urodzeniu zwyrodnienie rdzenia kręgowego jest nadal przeprowadzane, w wyniku czego pozycja stożka rdzenia kręgowego znajdującego się z boku główki końcowej stopniowo przesuwa się w górę, tak że zarodek znajduje się w płaszczyźnie stożka 2 do 3 stożka w zarodku przez 56 do 60 dni. Znajduje się w talii 4, w talii od 2 do 3 po urodzeniu, a na poziomie od 1 do 2 w talii.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rdzeniowy MRI
1. Łagodne objawy: Objawami na początku są słabe i łagodne zaniki mięśni, drętwienie, miażdżyca, a czasem ból w dolnej części pleców lub ból nóg po jednej stronie kończyn dolnych, ale występuje również osłabienie mięśni obu kończyn dolnych. Badanie wykazało oznaki uszkodzenia nerwów obwodowych, a mianowicie niskie napięcie mięśni, zwiotczałe łagodne osłabienie mięśni, płytkie i głębokie uczucie kończyn dolnych i krocza.
2. Objawy: Wyżej wspomniane zaburzenia sportowe i czuciowe są bardziej oczywiste: występują często deformacje podkowy, czasami ból krzyża, rwa kulszowa lub nietrzymanie moczu.
3. Ciężkie objawy: oczywista siła mięśni kończyn dolnych, a nawet porażenie; uczucie również znacznie zmniejszyło się lub zniknęło, często towarzyszyły mu zmiany neurotroficzne, przeziębienie kończyn dolnych, sinica, wrzody żywieniowe. Niektóre z nich często mają wrzody odżywcze w wyrostku robaczkowym, a dysfunkcja skóry w obszarze dystrybucji nerwu krzyżowego jest oczywista. Długoterminowe kończyny dolne wykazywały zanik uniemożliwiający, a odruch ścięgien zniknął lub skurczył się. Deformacje stóp mogą wystąpić u pacjentów z palcami stóp, łukowatych stóp, żylaków lub wywinięć, u pacjentów z całkowitą paraplegią i nietrzymaniem moczu, a także z nietrzymaniem stolca i oddawania moczu. Niewielka liczba pacjentów z przepukliną dysku lub spondylolistezą lędźwiową, nadal występują objawy kończyn górnych spowodowane przez uwiązany sznur.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa powstawania ubytków w rdzeniu kręgowym :
1. Niedokrwienie rdzenia kręgowego: Seria niszczących zmian biochemicznych spowodowanych niedokrwieniem rdzenia kręgowego doprowadzi do wewnątrzkomórkowej akumulacji wapnia i zwiększenia zawartości wolnych rodników tlenowych, niszcząc w ten sposób neurony w rdzeniu kręgowym i powodując nieodwracalne uszkodzenie rdzenia kręgowego. Niedokrwienie rdzenia kręgowego jest mniej powszechne niż niedokrwienie mózgu. Głównymi przyczynami są: miażdżyca kręgosłupa jest mniejsza niż tętnic mózgowych; sieć zaopatrzenia w krew rdzenia kręgowego jest obfita; rdzeń kręgowy ma silną tolerancję na niedokrwienie. Niedokrwienie rdzenia kręgowego spowodowane zmianami w samym rdzeniu kręgowym, objawy mogą być przemijające lub trwałe. Po stopniowym nasileniu niedokrwienia rdzenia kręgowego może to być postępująca paraplegia, powodująca płaszczyznę utraty czucia i zaburzenia zwieracza, takie jak pęcherz.
2. Poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego: dysfunkcja rdzenia kręgowego spowodowana infekcją lub dysfunkcja rdzenia kręgowego wywołana infekcją prowadzi do blokady impulsu nerwowego wszystkich lub większości wiązek nerwowych, ograniczonej do kilku segmentów ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego. Większość jest chora po ostrej infekcji lub szczepieniu. Charakteryzuje się paraliżem kończyn poniżej poziomu zmian rdzenia kręgowego, utratą czucia i dysfunkcją pęcherza, odbytnicy i nerwów autonomicznych. Jest to jedna z najczęstszych chorób kręgosłupa. Początek można zaobserwować o każdej porze roku, ale częściej występuje późną zimą i wczesną wiosną oraz późną jesienią i wczesną zimą.
Diagnoza:
Objawy recesywnego rozszczepu kręgosłupa są głównie spowodowane uszkodzeniem rdzenia kręgowego i nerwów rdzeniowych dotkniętego odcinka, tj. Do stopnia ucisku i uszkodzenia nerwów. Miejscowa skóra może mieć zwiększone owłosienie, skóra jest wewnętrznie przygnębiona, a niektóre nieregularne naczyniaki krwionośne lub pigmentacja mogą pojawić się wcześnie i późno, mogą wystąpić u niemowląt i małych dzieci, a niektóre objawy pojawiają się w wieku dorosłym, co jest związane z kręgosłupem. Szczelina powoduje szereg wtórnych zmian patologicznych, a zmiany niedokrwienne przywiązanego rdzenia są stopniowo pogarszane, w zależności od objawów klinicznych występują objawy łagodne, umiarkowane i ciężkie, ale u wielu osób z rozszczepem kręgosłupa nie występuje wiele symptomów do końca życia.
