przedwczesne zamknięcie szwów czaszkowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Wąska choroba czaszki stanowi około 38% nieprawidłowości głowy, a jej objawy kliniczne objawiają się głównie w różnych kształtach deformacji czaszki. Ponieważ szew czaszki jest przedwcześnie zamykany, wzrost czaszki jest ograniczony, co utrudnia rozwój mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Pacjenci mogą mieć wystające dwoje oczu, niedowidzenie, dyskinezy oka, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub wtórny zanik, upośledzenie wzroku lub ślepotę. Niektórzy pacjenci mogą mieć upośledzenie umysłowe, a objawy takie jak ból głowy, nudności i wymioty mogą wystąpić w zaawansowanym stadium. U niektórych pacjentów mogą wystąpić drgawki z powodu atrofii kory mózgowej. Objawy kliniczne wąskiej choroby czaszki można podzielić na dwie główne kategorie: deformację głowy i objawy wtórne.
Patogen
Przyczyna
Jak dotąd przyczyna tej choroby nie jest znana i nie ma zadowalającego wyjaśnienia. Niektórzy uczeni stwierdzili, że choroba ma charakter rodzinny, dlatego uważa się, że jest ona związana z dziedzicznością. Większość zmian jest skoncentrowana w szwie wieńcowym lub szwach wielokrotnych. Niektórzy badacze mają nieznane przyczyny: kostnienie czaszki występujące przy urodzeniu nazywane jest pierwotną wąską chorobą czaszki, a wczesne kostnienie szwów czaszki wtórne do innych chorób ciała nazywane jest wtórną wąską chorobą czaszki. Wczesne kostnienie czaszki u pacjentów z kretynizmem, którzy nadużywają hormonalnej terapii zastępczej tarczycy.
Już w 1975 r. Cohen i Converse i wsp. W 1976 r. Opracowali przyczynę wąskiej choroby czaszki. Uważa się, że choroba ta jest wrodzoną wadą rozwojową, ale ogólnie jej przyczyna jest nadal niejasna, co może być związane z rozwojem embrionalnych mezodermalnych zaburzeń rozwojowych lub może być spowodowane występowaniem heterotopowego centrum kostnienia w tkance foki kostnej. Może być związany z brakiem niektórych matryc w zarodku. Kilka przypadków ma czynniki genetyczne. Pojedyncze przypadki mogą być spowodowane niedoborem witaminy D i nadczynnością tarczycy. Podstawowym powodem, który zasugerowali Park i Power, jest to, że wiązka śródmiąższowa czaszki jest niecałkowicie wyhodowana, co powoduje zmniejszenie czaszki i przedwczesne kostnienie tkanki szwów.
Punkt początkowy kostnienia szwu czaszki i sposób rozprzestrzeniania się kostnienia, odpowiadający kości ramienno-krzyżowej, podstawa czaszki i rola opony twardej nie są dobrze poznane. Rozwój podstawy czaszki odgrywa wiodącą rolę w patogenezie wąskiej choroby czaszki ze zmianami deformacji twarzy.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Monitorowanie ciśnienia śródczaszkowego podstawy MRI badania wewnątrzczaszkowej dopplerowskiej mapy przepływu krwi (TCD)
1. Deformacja wierzchołkowa: Czaszkę rentgenowską można zobaczyć na przednich i tylnych odcinkach powieki Przedni dół czaszki staje się wąski, przedni dół czaszki staje się wąski, gęstość kości wzrasta wzdłuż szwu wieńcowego, a wapń jest spokojny. Często występuje nacięcie palca czaszki. W pozycji bocznej kość czołowa została obrócona, a kości za kością czołową nie wykazywały cieni wystających promieni rentgenowskich, a tylny worek czaszki był normalny.
2. deformacja stafoidalna: czaszkę można zobaczyć w czaszce z deformacją podobną do łodzi. Gęstość szwu strzałkowego jest zwiększona, wapień jest spokojny, aw ciężkich przypadkach szew nie jest widoczny, podczas gdy szew wieńcowy, szew w jodełkę i szw łuszczący się zwiększają się. Szeroki, nawet oddzielny, jeśli występuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, można zauważyć, że zakręt mózgu jest zwiększony.
3. Deformacja trójkątnej głowy: zdjęcie rentgenowskie pokazuje, że kość czołowa jest krótka i bardzo wypukła, a plasterek ortodontyczny pokazuje, że typowa powieka jest zbyt krótka, a wewnętrzna ściana kostki jest pionowa.
4. Deformacja skośna głowy: promieniowanie rentgenowskie objawia się jako deformacja skośnej głowy, to znaczy kierunek podłużny powieki jest przekrzywiony w górę i na zewnątrz. Obraz czaszki można zobaczyć w bocznym stawie wieńcowym, gęstość kości jest zwiększona, bliższy punkt skrzydłowy jest wyższy, chora przednia część czaszki jest również mniejsza, a przednia część czaszki staje się bardziej stroma. Stożek nosa jest przekrzywiony, a nos jest odchylony w kierunku strony zmiany.
5. Krótka deformacja głowy: można zauważyć, że gęstość kości zwiększa się po szwach koronalnych po obu stronach, podstawa czaszki zmienia się w dół czaszki przedniej skrócony i wyprostowuje się, skrzydełka sferoidalne unoszą się do góry i do tyłu, a punkty skrzydeł są uniesione. Pachy pogłębiają się. Objętość powiek staje się mniejsza.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od następujących objawów:
Mała głowa: Jest to małogłowie spowodowane pierwotnym zaburzeniem rozwoju mózgu i głowa się nie powiększa. To nie kraniosynostoza ogranicza rozwój tkanki mózgowej. Zamknięty jest również szew czaszki, który jest wtórnym zamknięciem czaszki. Objawy Pacjenci często nie mają podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, a zaburzenia rozwoju psychicznego i psychicznego są bardziej oczywiste. Badanie rentgenowskie gęstości kości może być normalne lub żadnych śladów przeciwciśnienia mózgu i innych oznak nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Szew czaszkowy: Ponieważ czaszka dziecka jest głównie zwłókniona, guzy mózgu prowadzą do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Szew czaszkowy może zostać podzielony, a obwód głowy powiększony. Rodzice nieumyślnie stukając w głowę dziecka, mogą usłyszeć dźwięk pękniętego garnka. Dlatego rodzice powinni zwrócić uwagę, gdy stwierdzą, że ich obwód głowy jest znacznie większy niż obwód ich dzieci w tym samym wieku.
