zapaść kanalików nerkowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Kłębuszek zapada się z powodu obowiązkowego działania moczopędnego i ciężkiego obrzęku śródmiąższowego. Osoby z niewielkimi zmianami choroby nerek, zwłaszcza starsze, mogą mieć niewydolność nerek, której główną przyczyną jest wymuszona diureza, a ciężki obrzęk śródmiąższowy prowadzi do zapaści kanalików. Minimalchangenefrosis (MCN), wcześniej znany jako nefroza lipidowa, jest również znany jako wrażliwy na hormony NS, ponieważ większość pacjentów jest wrażliwa na terapię hormonalną. Choroba to grupa kłębuszków pod mikroskopem świetlnym jest normalna, bliższa nerkowa cewkowata stłuszczenie komórek nabłonkowych mikroskopia elektronowa mikroskopia kłębuszkowa nabłonkowa wysięk podocytów fuzja i zanik proliferacji komórek mezangialnych, poszerzenie macierzy i odkładanie immunologiczne Podstawowymi objawami pierwotnej choroby kłębuszkowej są minimalnie patologiczna nefropatia, która charakteryzuje się zespołem nerczycowym, tj. Ogromnym białkomoczem, hipoproteinemią, obrzękiem i hiperlipidemią. Często po infekcji dróg oddechowych powikłaniami są zakrzepica, ostra niewydolność nerek, zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej i inne infekcje. MCN jest bardzo częstym rodzajem choroby nerek u dzieci, która jest wrażliwa na terapię hormonami steroidowymi i ma tendencję do łagodzenia i nawrotów. Choroba ta rzadko przechodzi w końcową fazę niewydolności nerek.
Patogen
Przyczyna
MCN można podzielić na pierwotne i wtórne. Pierwotna przyczyna jest nieznana. Początek może być związany z infekcją i reakcją alergiczną. Obecnie jest uważany za układ odpornościowy, w którym pośredniczy nieprawidłowe klonowanie limfocytów T. Choroby związane z reakcją. Wtórny początek może być związany z antygenami i głównymi kompleksami zgodności tkankowej u ludzi. Pacjenci często mają znacznie większą częstość występowania specyficznej nadwrażliwości, takiej jak alergiczny nieżyt nosa, pokrzywka i inne choroby alergiczne. Drugorzędnymi powszechnymi czynnikami są radioterapia alergenami, takimi jak leki biotoksyny pyłkowej (penicylamina, niesteroidowe leki przeciwzapalne) i chłoniak, który może również wywoływać MCN.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kwas moczowy cewkowy amoniak kwas moczowy test maksymalnego wydalania nerkowy cewkowy test maksymalnego wchłaniania glukozy Test wchłaniania zwrotnego HCO3 test obciążenia chlorkiem amonu
Główne cechy kliniczne tej choroby polegają na tym, że wiek początkowy jest mniej ostry, a objawy kliniczne typowego zespołu nerczycowego, to znaczy dużej ilości białka w moczu (≥3,5 g / d), wysokiego obrzęku, hiperlipidemii, niskiego poziomu proteinemii w osoczu (≤30 g / L). Zasadniczo nie występuje wysokie ciśnienie krwi, krwiomocz i zaburzenia czynności nerek. Białkomocz jest wysoce selektywny w leczeniu glukokortykoidami, ale jest podatny na nawracające epizody. Zgodnie z powyższymi cechami w połączeniu z testami laboratoryjnymi można postawić diagnozę poszczególnych przypadków, warunki diagnozy są niewystarczające, takie jak nadmierna hipoproteinemia, ilość białka w moczu może nie spełniać kryteriów diagnostycznych zespołu nerczycowego, co można potwierdzić przez badanie patologiczne biopsji nerki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Dzieci w wieku od 1 do 6 lat poddano eksperymentalnej terapii bez biopsji nerki. Przypadki, które są niewrażliwe na odpowiednie glukokortykoidy, szczególnie dorośli, wymagają biopsji nerki w celu zdiagnozowania i zidentyfikowania pod kątem innej nefropatii. Zwłaszcza na wczesnym etapie ogniskowego stwardnienia segmentowego i nefropatii błoniastej wczesne zmiany FSGS ograniczają się głównie do granicy skóry i kości. Biopsję nerki często trudno jest zidentyfikować z powodu niemożności zidentyfikowania biopsji nerki. Może zwiększyć częstość diagnostyczną. Ponadto diagnoza MCN musi wykluczyć wtórną przyczynę i powinna być odróżniona od toczniowego zapalenia nerek, plamicy zapalenia nerek, nefropatii cukrzycowej, amyloidozy i zaciskającego zapalenia osierdzia, a inni środkowi i starzy pacjenci powinni być wykluczeni z chłoniaka i innych guzów litych. W niektórych przypadkach należy zidentyfikować najwcześniejsze oznaki MCN, a nawet chłoniaka.
