Niedobór hormonu kory nadnerczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Rzadka choroba hormonalna spowodowana niewystarczającym wydzielaniem hormonu kory nadnerczy z powodu samej nadnerczy. Hormony nadnerczy są ogólnym terminem określającym hormony wydzielane przez korę nadnerczy i należą do związku steroidowego. Można podzielić na trzy kategorie: 1 mineralokortykoidy (mineralokortykoidy), wydzielane przez kulistą opaskę, są aldosteron (desosterkorton, dezoksykorton, dezoksykortykosteron). 2 glukokortykoidy, syntetyzowane i wydzielane przez faszyk, hydrokortyzon i kortyzon itp., Których wydzielanie i produkcja są regulowane przez kortykotropinę (ACTH). 3 hormony płciowe, wydzielane przez pas siatkowy, zwykle określane jako hormon kory nadnerczy, z wyłączeniem tego ostatniego. Kortykosteroidy stosowane klinicznie to glukokortykoidy.
Patogen
Przyczyna
(A) przewlekła niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona): z powodu infekcji, urazu i operacji oraz innych warunków stresowych lub zaprzestania przyjmowania hormonów w celu wywołania ostrej funkcji kory hipokorty.
(B) długotrwałe leczenie hormonem kory nadnerczy: zahamowanie czynności osi podwzgórze-przysadka-nadnercza, nawet jeśli lek zostanie odstawiony na 1 rok, jego funkcja jest nadal w niskim stanie, szczególnie słaba jest reakcja na stres. Oyama badał długotrwałe leczenie sterydami u 14 pacjentów przed indukcją znieczulenia, 30 minut po indukcji i 1 godzinę po operacji, stężenie kortyzolu we krwi wynosiło 107 ± 18 μg / l (10,7 ± 1,8 μg / dl), 108 ± 15 μg / l (10,8 ± 1,5 μg / dl) i 148 ± 25 μg / l (14,8 ± 2,5 μg / dl). W grupie kontrolnej trzykrotnie kortyzol we krwi wyniósł 108 ± 14 μg / l (10,8 ± 1,4 μg / dl), 175 ± 16 μg / l (17,5 ± 1,6 μg / dl) i 263 ± 18 μg / l. 26,3 ± 1,8 μg / dl). Dlatego pacjenci, którzy byli leczeni kortykosteroidami przez długi czas, doświadczą ostrej niewydolności nadnerczy, jeśli są zestresowani i nie uzupełniają ani nie zwiększają dawki hormonów.
(3) Po operacji nadnerczy: adrenalektomia spowodowana przerostem nadnerczy lub przerostem nadnerczy (takim jak rak piersi z przerzutami) w zależności od przysadki podwzgórzowej lub zanik nadnerczy często pozostaje po ablacji nadnerczy - Funkcja osi nadnerczy, ze względu na długotrwałe wydzielanie dużej ilości kortyzolu, jest hamowana, a jej odzyskanie wymaga co najmniej 9 miesięcy lub dłużej, jeśli nie dodaje się hormonu lub dawka hormonu nie jest zwiększana w warunkach stresowych. Może również powodować ostrą niewydolność nadnerczy.
(D) ostry krwotok nadnerczy: często występuje ciężka posocznica, głównie posocznica meningokokowa, powodująca krwotok nadnerczy i rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Inne posocznice wywołane przez bakterie, epidemiczna gorączka krwotoczna itp. Mogą również być komplikowane przez krwotok nadnerczy.
(5) Wrodzony przerost nadnerczy: Do tej pory znanych jest dziewięć defektów enzymatycznych, w tym 21 hydroksylazy, 11β hydroksylazy, 17α hydroksylazy, 18 hydroksylazy, 18 oksydazy, steroid steroidowy 55-3β Hydrogenaza, enzym 22 łańcuchów węglowych, 17β dehydrogenazy hydroksysteroidowe i 17, 20 enzymów liazy. Wszystkie są wymagane do syntezy kortyzolu. Wady, takie jak dehydrogenaza hydroksysteroidowa 55-3β, enzym 22 łańcuchów węglowych, 18 hydroksylazy i 18 oksydazy mogą również wpływać na syntezę hormonów plwociny.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test adrenalinowy obrazowanie rdzenia nadnerczy adrenaliny w moczu
A, oznaczono poziom kortyzolu we krwi i moczu. U większości pacjentów stężenie kortyzolu w moczu i 17-hydroksykortykosteroidów w moczu mierzono poniżej normy, ale także w normalnych dolnych granicach, dlatego konieczne były liczne pomiary i kora osocza zniknęła.
B. Oznaczanie hormonu adrenokortykotropowego w osoczu i związanego z nim peptydu N-POMC. Poziom hormonu adrenokortykotropowego w osoczu i pokrewnego peptydu N-POMC można zmierzyć testem radioimmunologicznym od 5 do 50 razy wyższym niż u zdrowych osób, podczas gdy wtórna niewydolność nadnerczy jest ogólnie niższa niż normalnie lub na normalnym dolnym poziomie. Ma to ogromne znaczenie w diagnozie choroby Edisona.
C, test stymulacji hormonem adrenokortykotropowym: jest ważnym wskaźnikiem rozpoznania choroby Edisona, może określić funkcję rezerwową wydzielania kortyzolu z kory nadnerczy. Przećwicz: dodawaj hormon adrenokortykotropowy 25u do 5% roztworu glukozy 500 ml codziennie przez 8 godzin, łącznie 3 dni, w dniu kontrolnym i pierwszego dnia stymulacji, odpowiednio trzeciego dnia, 24 godziny moczu, aby określić poziom wolnego kortyzolu w moczu lub 17 - poziomy hydroksykortykosteroidów. Podstawowa wartość kontrolna u pacjentów z Edisonem była niższa niż normalna, a stymulacja hormonem kory nadnerczy nie wykazała znaczącego wzrostu po 3 dniach, podczas gdy normalna stymulacja ludzkiego hormonu adrenokortykotropowego była 1 do 2 razy wyższa niż kontrola dnia po 1 dniu. Jeśli stan jest ciężki, deksametazon należy leczyć jednocześnie, aby zapobiec przełomowi nadnerczowemu.
D, inne. Takie jak zwykły film brzuszny i tomografia komputerowa nadnerczy wykazały cień zwapnienia w nadnerczach, można potwierdzić diagnozę choroby Addisona spowodowanej gruźlicą nadnerczy. Ponadto, jeśli badanie TK nadnerczy ujawni zanik nadnerczy, może również przyczynić się do rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy. Jeśli możesz zmierzyć przeciwciała przeciwnerczowe we krwi, jest to dobry wskaźnik na autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować za pomocą następujących objawów:
Podwyższone kortykosteroidy: klasa związków steroidowych syntetyzowanych i wydzielanych przez korę nadnerczy, których podstawową funkcją jest regulacja metabolizmu soli wodnych i metabolizmu glukozy u zwierząt. Kortykosteroidy wywołują zbyt wiele poważnych działań niepożądanych Działania niepożądane kortykosteroidów obejmują: nadczynność korową, cukrzycę steroidową, atrofię mięśni i osteoporozę, wywołują i nasilają infekcje, wywołują i pogarszają wrzody, wywołują objawy psychiczne i rozwijają choroby oczu. Teratogenność, niewłaściwe odstawienie leku może również mieć objawy, takie jak niewystarczająca czynność kory, zespół odstawienia hormonów i nawrót objawów.
Wydzielanie kortykosteroidów solnych jest zbyt małe: działa głównie na metabolizm sodu, potasu, chlorków i wody, dlatego nazywa się go mineralokortykoidem. Wśród tych hormonów są aldosteron i deoksykortykosteron, wśród których aldosteron jest najsilniejszy. Minerokortykosteroidy mają wpływ na konserwację sodu i potasu, promując reabsorpcję sodu przez kanaliki nerkowe i wpływ uwalniania potasu, utrzymując w ten sposób właściwe stężenie sodu i potasu w osoczu. Gdy nadczynność kory nadnerczy (taka jak zespół Cushinga), wydzielanie 11-deoksykortykosteronu, z powodu zatrzymywania sodu i wody w organizmie poza granicami obrzęku, zwiększonej objętości krwi, podwyższonego ciśnienia krwi, wysokiego poziomu cukru we krwi, hipokaliemii Czekaj I odwrotnie, jeśli funkcja kory nadnerczy jest niewystarczająca, metabolizm cukru i składników mineralnych jest zaburzony, powodując chorobę brązową lub „chorobę Addisona”, która wykazuje osłabienie mięśni, obniżone ciśnienie krwi, pigmentację skóry i hipoglikemię, krew. Objawy, takie jak zmniejszenie sodu i zwiększenie potasu, podczas gdy krew traci wodę i koncentruje się, w ciężkich przypadkach zagrażają życiu.
Zbyt małe wydzielanie glukokortykoidów: u pacjentów z wtórną niewydolnością nadnerczy często obserwuje się zbyt mało glukokortykoidów.
