Sztywność mięśni twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Sztywność mięśni twarzy odnosi się do faktu, że niektóre choroby, zwłaszcza uszkodzenie mięśni twarzy spowodowane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego, wydają się matowe i przypominają maskę, a mięśnie twarzy wyglądają na proste i trudne do poruszania się.
Patogen
Przyczyna
Wielokrotne uszkodzenie układu nerwowego prowadzi do zmiany patologicznej spowodowanej uszkodzeniem odpowiedniego nerwu lub obszaru mózgu. Mięśnie szkieletowe nie są łatwe do rozluźnienia natychmiast po skurczu lub stymulacji fizycznej, pobudliwość mięśni wzrasta podczas stymulacji elektrycznej i stymulacji mechanicznej, rozluźnienie mięśni szkieletowych po powtarzającym się skurczu lub powtarzanej stymulacji elektrycznej, objawy znikają; silne i prostujące się w zimnym otoczeniu; elektromiografia Grupa chorób mięśni charakteryzujących się zjawiskiem ciągłego wyładowania wysokiej częstotliwości.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektromiografia
1. CK i LDH w surowicy oraz inne enzymy są prawidłowe lub nieznacznie podwyższone.
2. Typowe wyładowanie toniczne mięśni EMG jest ważne dla diagnozy. Dotknięte mięśnie wydają się być stale tłumione przez silne fale o wysokiej częstotliwości, a głośnik EMG emituje podobny dźwięk jak bombowiec.
3. Biopsja mięśni, typowy przerost włókien mięśniowych typu II, zanik włókien mięśniowych typu I, z dużą liczbą migracji wewnętrznych jąder, widoczną masą mięśniową i pierścieniowymi włóknami mięśniowymi, a także martwicą i regeneracją włókien mięśniowych.
4. Wykrywanie genów Nieprawidłowość sekwencji powtórzeń CTG regionu 3 'nieulegającego translacji genu kinazy miotonicznej chromosomu 19q13.3 u pacjentów z chromosomem 19q13.3 wynosiła ponad 40 powtórzeń (zwykle 5 do 40), co można potwierdzić.
5. MRI mózgu: Badania MRI w mózgu u pacjentów z DM1 wykazały zmniejszenie objętości mózgu, powiększenie komór, zaburzenia ogniskowej istoty białej i atrofię kory. Ciało modzelowate i przysadka mózgowa były mniejsze u pacjentów z DM1 niż u zdrowych osób, natomiast objętość kory ciemieniowej nie uległa znacznemu zmniejszeniu. Piętnastu pacjentów z DM1 poddano testom wysiłkowym, a prawy kciuk wielokrotnie dotykał pozostałych czterech palców w sekwencji, używając fMRI do badania aktywności mózgu pacjenta. Stwierdzono, że aktywność dolnego płata płatkowego, zwojów podstawy, wzgórza i ipsilateralnego obszaru przedniego oraz dodatkowego obszaru ruchowego w obustronnym obszarze czuciowo-ruchowym pacjentów z DM1 była zwiększona w porównaniu z normalnymi osobami. Analiza związku między chorobą a wiekiem wykazała, że pacjenci z wiekiem DM1, ich obustronny ruch czuciowo-ruchowy i przeciwstawne dysfunkcyjne ruchy były większe niż normalna grupa kontrolna. Mózg pacjentów z DM1 może kompensować zmiany ultrastrukturalne i neurochemiczne zachodzące podczas starzenia się pacjenta poprzez zmiany takie jak rekombinacja i redystrybucja strefy funkcjonalnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować za pomocą następujących objawów:
Zanik mięśni twarzy: zanik mięśni twarzy odnosi się do dystrofii mięśni poprzecznie prążkowanych, objętość mięśni jest zmniejszona w porównaniu do normalnej, włókna mięśniowe stają się cieńsze, a nawet zanikają. Choroba nerwowo-mięśniowa to przerost. Oprócz patologicznych zmian samej tkanki mięśniowej odżywianie mięśni jest ściśle związane z układem nerwowym. Choroba rdzenia kręgowego często prowadzi do dystrofii mięśniowej i zaniku mięśni.
Osłabienie mięśni twarzy:
Nerw twarzowy składa się z dwóch części: włókna motorycznego i nerwu środkowego, które rządzą mięśniem mimiki twarzy. Interneuron składa się z włókien czuciowych i przywspółczulnych. Uszkodzona część twarzy może znajdować się w pniu mózgu, podstawie czaszki, kanale nerwu twarzowego i jego dystalnym końcu. Jądro i pony sąsiadują z jądrem twarzy. Dlatego zmianom pnia mózgu obejmującym nerw twarzowy często towarzyszą drgawki przekrojowe złożone z uprowadzenia oka lub porażenia bocznego. Uraz nerwu twarzowego objawia się głównie jako obwodowy skurcz twarzy lub skurcz twarzy.
Drganie mięśni twarzy: drżenie mięśni twarzy, zwane także skurczem twarzy, częstym objawem klinicznym drżenia mięśni twarzy u pacjentów głównie po pojawieniu się większej liczby kobiet w średnim wieku. Kiedy choroba zaczyna się, jest to głównie przerywane drganie mięśnia oczodołowego, które stopniowo rozprzestrzenia się powoli na inne mięśnie twarzy po jednej stronie twarzy. Drganie mięśni klaksonu jest najbardziej zauważalne, aw ciężkich przypadkach platysma może być zaangażowana po tej samej stronie. Stopień drgawek jest różny i może być zaostrzony przez zmęczenie, stres psychiczny i autonomiczny ruch, ale sam nie może go naśladować ani kontrolować.
