niedokrwistość oporna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niedokrwistość oporna na leczenie występuje głównie u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Objawami klinicznymi są niedokrwistość, retikulocyty są zmniejszone, a liczba granulocytów obojętnochłonnych i płytek krwi we krwi obwodowej jest zmniejszona. Prymitywne komórki w otaczającej krwi są rzadkie, nie więcej niż 1%. Komórki szpiku kostnego rozmnażają się normalnie lub przerost, przerost erytroidalny jest bardziej oczywisty, granulki żelaza w kształcie pierścienia są rzadkie, a morfologia czerwonych krwinek jest bardziej powszechna. Granulocyty i komórki megakariocytowe również mają pewne nieprawidłowości morfologiczne, ale zwykle są łagodne. Oryginalne komórki w szpiku kostnym nie przekraczają 5%.
Patogen
Przyczyna
MDS jest oryginalny, co oznacza, że przyczyna jest nieznana. Lub ma historię chemicznych czynników rakotwórczych, czynników alkilujących lub ekspozycji na promieniowanie, tj. Wtórne. Ze wszystkich przypadków ostrej białaczki tylko nieliczni pacjenci byli klinicznie świadomi wyraźnego procesu MDS. Specjalną nieprawidłowość chromosomową można zaobserwować u około 50% pacjentów z MDS. Tryb progresji pacjentów z MDS i ich konwersja do ostrej białaczki zależy w dużej mierze od rodzaju i ilości onkogenu aktywowanego w komórce. Obecnie uważa się, że choroba ta występuje w wyniku zmienności klonalnej wczesnych hematopoetycznych komórek macierzystych i uszkodzeń. Analiza pasmowania chromosomów i badania izoenzymów G6PD na komórkach szpiku kostnego sugerują, że MDS ewoluuje z komórki macierzystej i dlatego jest chorobą klonalną.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Poważne białko efuzyjne erytropoetyna erytrocytowa kinaza adenylanowa plamienie zasadowe liczba krwinek czerwonych kinaza adenylanowa erytrocytów
1. Niedokrwistość: Z wyjątkiem pojedynczych pacjentów, większość pacjentów ma różne stopnie objawów niedokrwistości jako główne objawy kliniczne, takie jak bladość, zawroty głowy, zmęczenie, duszność po aktywności.
2, krwawienie: ponad połowa pacjentów ma krwawienie, ale wczesne objawy krwawienia są łagodne, głównie krwawienie ze skóry i błon śluzowych, krwawienie z dziąseł lub wydzielina z nosa, ponieważ nie jest poważne, rzadko wymaga specjalnego leczenia, kobiety również rzadko mają krwotok miesiączkowy Jednak wraz z postępem choroby w stadium zaawansowanym tendencja do krwawień nasila się, a krwotok mózgowy staje się jedną z głównych przyczyn śmierci.
3, infekcja: z powodu neutropenii i dysfunkcji spowodowanej infekcją wczesny etap choroby (niedokrwistość oporna na leczenie, RA) jest bardziej stabilny, poważniejsza infekcja i gorączka, późne (RAEB lub RAEBt) łatwiejsze do jednoczesnego zakażenia. Ze względu na niską odporność łatwo jest wywołać utajone infekcje i niezbyt częste infekcje, takie jak septyczne zapalenie stawów, gruźlica, zapalenie spojówek Pseudomonas aeruginosa i zgorzel. Infekcje pleśniowe występują częściej w późniejszych stadiach, a posocznica jest często powikłaniem końcowego stadium choroby i główną przyczyną śmierci.
4, objawy: niektórzy pacjenci z wątrobą, śledzioną, węzłami chłonnymi mogą mieć łagodny obrzęk, mogą pojawić się w tym samym czasie, mogą również pojawić się osobno, ponieważ stopień nie jest znaczący i łatwo można go przeoczyć. Niewielka liczba pacjentów może mieć bolesność mostka, żebra lub bóle stawów kończyn. Początkowe objawy MDS nie są specyficzne, a niektórzy pacjenci mogą nie mieć oczywistych objawów. Większość pacjentów ma zawroty głowy, zmęczenie, dyskomfort w górnej części brzucha i bóle stawów. Większość z nich zaczyna się od niedokrwistości i może być stosowana jako pierwszy objaw wizyty, która trwa od kilku miesięcy do kilku lat. Około 20% do 60% przypadków ma tendencję do krwawień w przebiegu choroby, stopień jest inny, i są wady skórki, krwawiące dziąsła i wydzielina z nosa. Ciężka osoba może mieć przewód pokarmowy lub krwotok mózgowy. Krwawienie jest związane z małopłytkowością, a niektórzy pacjenci mają zaburzenia czynności płytek krwi. Około połowa pacjentów ma gorączkę w przebiegu choroby, gorączka jest związana z infekcją, typ ciepła jest zmienny, infekcje dróg oddechowych są najbardziej, a reszta to posocznica, infekcje odbytu i krocza. W przypadkach, które nie zostały przekształcone w ostrą białaczkę, zakażenie i / lub krwawienie jest główną przyczyną śmierci. Wątroba i śledziona mogą mieć umiarkowany lub łagodny obrzęk, a 1/3 przypadków ma limfadenopatię, która jest bezbolesna. Poszczególni pacjenci mają delikatną tkliwość.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Anemia złośliwa: Niedokrwistość złośliwa, znana również jako niedokrwistość megaloblastyczna, występuje rzadko w Chinach. Przyczyną jest często ciąża, laktacja, złe wchłanianie żołądka, niedożywienie lub doustni antagoniści kwasu foliowego (z antagonistyczną syntetazą dihydrofolianową w celu syntezy tetrahydrofolianu). Lek, który powoduje przeszkodę, taki jak acetaminofen lub metotreksat.
Ciężka niedokrwistość: tak zwana niedokrwistość odnosi się do hemoglobiny w jednostkowej objętości krążącej krwi, a liczba czerwonych krwinek lub hematokryt (ciśnienie) jest niższy niż dolna granica wartości normalnej. Ta normalna wartość może się różnić w zależności od płci, wieku, wysokości powierzchni życiowej i zmian w fizjologicznej objętości plazmy. Nasilenie niedokrwistości można podzielić na cztery poziomy w zależności od ilości hemoglobiny. Ciężka niedokrwistość to hemoglobina 60 g / litr ~ 31 g / litr, została spowolniona.
Przewlekła niedokrwistość: Niedokrwistość związana z przewlekłymi infekcjami, stanami zapalnymi i chorobami nowotworowymi, powszechnie określana jako przewlekła niedokrwistość (ACD), jest jednym z najczęstszych zespołów klinicznych. Początek tej choroby jest bardziej podstępny, częściej u mężczyzn w średnim wieku i starszych, około 70% przypadków ma więcej niż 50 lat. Dzieci są rzadkie, ale częstość występowania nastolatków również wzrosła w ostatnich latach. Różnorodne objawy kliniczne, brak specjalnej wydajności, często leczone anemią, krwawieniem i infekcją, niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi, stwierdzeni podczas badania fizykalnego.
