zaburzenia krzepnięcia
Wprowadzenie
Wprowadzenie Koagulopatia odnosi się do nieprawidłowości jednego lub większej liczby czynników krzepnięcia, takich jak wrodzony lub nabyty niedobór czynnika krzepnięcia, uszkodzenie ściany naczyń krwionośnych, dysfunkcja płytek krwi, brak lub zwiększenie ilości substancji przeciwzakrzepowych, a nadmierna aktywacja układu fibrynolitycznego może prowadzić do krzepnięcia krwi Przeszkody Wrodzona koagulopatia: hemofilia A, B, C; choroba von Willebranda (VWD, choroba von Willebranda); choroba z niedoborem czynnika krzepnięcia (następujące czynniki krzepnięcia to wrodzony niedobór Objawy - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kalikreina). Nabrany niedobór czynnika krzepnięcia: niedobór witaminy K; choroba wątroby; leczenie przeciwzakrzepowe; DIC; ostra pierwotna fibrynoliza; duży wlew krwi podstawowej; substancja hamująca czynnik krzepnięcia.
Patogen
Przyczyna
1. Wrodzony lub nabyty niedobór czynnika krzepnięcia, uszkodzenie ściany naczyń i dysfunkcja płytek krwi.
2. Brak lub wzrost ilości substancji przeciwzakrzepowych i nadmierna aktywacja układu fibrynolitycznego.
Normalna ludzka krew jest w stanie ciekłym w naczyniach krwionośnych. Kiedy naczynie krwionośne jest uszkodzone, krew wypływa z naczynia krwionośnego i jest blokowana w zablokowanej części złamanej, tak że krwawienie ustaje. Mechanizm hemostazy występuje z powodu aktywacji układu krzepnięcia, to znaczy szereg czynników biochemicznych zachodzi w czynnikach krzepnięcia krwi, co ostatecznie prowadzi do tworzenia skrzepów fibrynowych. Jednocześnie w osoczu występuje szereg czynników przeciwkrzepliwych i układów fibrynolitycznych, które mogą skutecznie zapobiegać nadmiernemu krzepnięciu krwi i ponownie rozpuszczać utworzone skrzepy w celu ponownego otwarcia jamy naczynia krwionośnego. Mechanizmy te są wzajemnie połączone i ograniczone w ciele, zapewniając w ten sposób normalne funkcje fizjologiczne organizmu. Dlatego, chociaż niewielka ilość fibryny powstaje w naczyniu krwionośnym w normalnym czasie, stan przepływu krwi jest utrzymywany z powodu ciągłego rozpuszczania. Gdy równowaga się zmieni, wystąpią różne zjawiska patologiczne.
Naturalnie występujące fizjologiczne antykoagulanty obejmują antytrombinę III, białko C, heparynę, α2 makroglobulinę, α1 antytrypsynę, α2 anty-plazminę i tym podobne. Jego wrodzony niedobór może powodować wysoką skłonność do zakrzepicy. Zbyt dużo fizjologicznego antykoagulantu jest rzadkością. Zwiększone patologiczne substancje przeciwzakrzepowe znajdują się w organizmie, gdy organizm wytwarza specyficzne przeciwciała na określony czynnik krzepnięcia (nabyty), co może prowadzić do koagulopatii.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test na żelu etanolowym prosty test generacji trombiny test kalikreiny w osoczu prosty test generacji trombiny test aktywności czynnika krzepnięcia (czynnik VIII: C, IX: C)
1. Ostrożnie zapytaj o historię medyczną.
2. Sprawdź funkcję krzepnięcia i porównaj ją z odpowiednimi wartościami normalnymi.
Dzieli się na dwie kategorie: wrodzoną i nabytą. Wrodzona koagulopatia: hemofilia A, B, C; choroba von Willebranda (VWD, choroba von Willebranda); choroba z niedoborem czynnika krzepnięcia (następujące czynniki krzepnięcia to wrodzony niedobór Objawy - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kalikreina). Nabrany niedobór czynnika krzepnięcia: niedobór witaminy K; choroba wątroby; leczenie przeciwzakrzepowe; DIC; ostra pierwotna fibrynoliza; duży wlew krwi podstawowej; substancja hamująca czynnik krzepnięcia.
Objawy kliniczne Krwotok spowodowany wrodzonym niedoborem czynnika krzepnięcia, takim jak hemofilia, objawia się głównie jako urazowe lub pooperacyjne krwawienie, krwawienie ze skóry i błon śluzowych, ciężki krwotok z mięśni i stawów, tworząc pojedynczy głęboki krwiak. Nabytym niedoborem czynnika krzepnięcia, często brakiem czynników stawowych, krwawienie z wydzieliną z nosa, dziąseł, skóry, przewodu pokarmowego, krwawieniem z dróg moczowych, może być również krwiak mięśni, krwotok stawowy lub śródczaszkowy jest rzadki. Z klinicznymi objawami pierwotnej choroby i małopłytkowością, dysfunkcją ściany naczyń lub hiperfibrynolizą.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie należy odróżnić od następujących objawów:
1. Zaburzenia funkcji czynnika krzepnięcia: Koagulopatia jest chorobą krwotoczną spowodowaną niedoborem lub dysfunkcją czynnika krzepnięcia, którą można podzielić na dwie główne kategorie: dziedziczną i nabytą. Koagulopatia dziedziczna jest na ogół niedoborem pojedynczego czynnika krzepnięcia, głównie objawami krwawienia u niemowląt i małych dzieci, głównie w wywiadzie rodzinnym; koagulopatia nabyta występuje częściej, pacjenci rehabilitacyjni często mają niedobór wielu czynników krzepnięcia, głównie w wieku dorosłym Klinicznie, oprócz krwawienia, występują objawy i oznaki pierwotnej choroby.
2. Zaburzenia krzepnięcia: Koagulopatia jest chorobą krwotoczną spowodowaną niedoborem lub dysfunkcją czynników krzepnięcia, którą można podzielić na dwie główne kategorie: dziedziczną i nabytą. Koagulopatia dziedziczna jest na ogół niedoborem pojedynczego czynnika krzepnięcia, głównie objawami krwawienia u niemowląt i małych dzieci, głównie w wywiadzie rodzinnym; koagulopatia nabyta występuje częściej, pacjenci rehabilitacyjni często mają niedobór wielu czynników krzepnięcia, głównie w wieku dorosłym Klinicznie, oprócz krwawienia, występują objawy i oznaki pierwotnej choroby.
3. Koagulacja wewnątrznaczyniowa: obserwowana w rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, znanym również jako DIC, jest spowodowana różnymi przyczynami krzepnięcia małych naczyń krwionośnych, powstawania szerokiego zakresu zakrzepów, zużywana jest duża liczba czynników krzepnięcia oraz wtórna aktywacja fibrynolizy, co powoduje Ciężkie rozległe krwawienie ogólnoustrojowe. Choroba znana jest również jako: zespół defibryny, koagulopatia konsumpcyjna lub wewnątrznaczyniowy zespół krzepnięcia-defibrynolizy.
