luźna i pomarszczona skóra
Wprowadzenie
Wprowadzenie Dermatoliza, znana również jako cutis laxa, lub uogólniona elastoliza, jest chorobą zwiotczającą skórę spowodowaną wrodzonymi wadami elastycznych włókien skóry i może atakować ciało. Tkanka łączna, obejmująca normalną strukturę i funkcje narządów sercowo-naczyniowych, oddechowych, moczowych i innych. Zwykle podzielony na dwa typy: wrodzony i nabyty. Wrodzony typ jest autosomalny recesywny lub częściowo dominujący. Nabyte osoby nie mają pochodzenia genetycznego, historii rodzinnej i często są oparte na wtórnym zapaleniu po zapaleniu skóry.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Wrodzony typ jest autosomalny recesywny lub częściowo dominujący. Nabyte osoby nie mają pochodzenia genetycznego, historii rodzinnej i często są oparte na wtórnym zapaleniu po zapaleniu skóry.
(dwa) patogeneza
Wrodzony typ, ze względu na wrodzony nieprawidłowy metabolizm jonów miedzi, wpływa na stężenie hamowania elastazy, powodując wady wrodzone i choroby rozwojowe włókien elastycznych. Otrzymany typ, często z powodu zapalenia skóry wtórnego do tej choroby.
Zbadać
Sprawdź
1. Wrodzony typ: objawy skórne pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Pierwszy obrzęk skóry, po pojawieniu się luźnej skóry, zwiotczenie pomarszczone, szyja, twarz, powieki zmarszczki najbardziej widoczne, pokazujące wygląd wczesnych i starych. Opadnięcie górnej szczęki może zasłaniać linię wzroku, ugięcie dolnej szczęki tworzy koślawość, a skóra ściany brzucha i szyi jest rozluźniona i zwisająca. Inne narządy są uszkodzone przez włókna elastyczne, rozluźnienie tkanek, często plwocinę krzyżową, uchyłek przewodu pokarmowego, wypadanie błony śluzowej i rozszerzenie lub tętniak układu sercowo-naczyniowego. Ponadto może występować naczyniak pierścieniowy rogówki, pęknięcie języka, języczek, obluzowanie zębów, obrzęk błony śluzowej gardła, rozluźnienie strun głosowych, chrypka, przerzedzenie włosów i dysplazja narządów płciowych. Typowymi obszarami dotkniętymi skórą są głównie twarz, powieki, uszy i szyja. Pojawia się w zmarszczkach nadgarstka, kolana, kostki i brzucha.
2. Typ nabyty: zwykle w wieku dorosłym, niektóre mogą mieć najpierw zapalenie skóry, po uwolnieniu i rozluźnieniu tkanek elastycznych, takie jak wyprysk, polimorficzny rumień, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, mogą wystąpić objawy zwiotczenia skóry, ale nie ma wrodzonego typu Charakterystyka zaburzeń rozwojowych.
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Kurczenie się powierzchni zmian skórnych pod wpływem stymulacji zimnem: w klinice pojawiają się pojedyncze lub skupione bolesne grudki lub guzki, i należy rozważyć leiomiomatozę skóry, gdy powierzchnia zmiany ulega zmniejszeniu pod wpływem stymulacji zimnem. Leiomyoma cutis jest łagodnym nowotworem złożonym ze powięzi skóry, mięśni śródbłonka lub mięśni gładkich naczyń. Mało jest mięśni gładkich skóry, głównie w mięśniach owłosionych w pobliżu mieszków włosowych, włókien mięśniowych wokół głębokich podskórnych naczyń krwionośnych, wiązek mięśni gładkich w mosznie i wargach sromowych.
