dysplazja ciała modzelowatego
Wprowadzenie
Wprowadzenie Ludzki mózg jest podzielony na dwie półkule, a lewa i prawa półkule są połączone wieloma włóknami nerwowymi, z których największe nazywa się ciałkiem modzelowatym. Ciało modzelowate zaczyna się rozwijać, gdy zarodek rozwija się do 12 tygodnia życia i powstaje po 17 do 20 tygodniach życia płodowego. W tym okresie wiele czynników może mieć wpływ na rozwój tuszy, czego rezultatem jest tak zwana dysplazja tuszy. Wśród dzieci z prawidłowym rozwojem szanse na rozwój dysplazji są bardzo niskie, ale u dzieci z niepełnosprawnością rozwojową zapadalność może wynosić nawet dwie na 100 osób.
Patogen
Przyczyna
Proces rozwoju tuszy:
W 7 do 10 tygodniu zarodka strona grzbietowa płytki końcowej jest na ogół pogrubiona, a nad nią tworzy się blok stawowy, który indukuje wzrost mózgowych półkulistych aksonów z jednej strony na drugą, tworząc ciałko modzelowate. W 74 dniu zarodka najwcześniej włókna ciałka modzelowatego były widoczne na zarodku, a ciałko modzelowate dojrzewało po 115 dniach. Ciało modzelowate jest podzielone na cztery części: usta, kolano, ciało i ucisk. Sekwencja rozwojowa przebiega od przodu do tyłu, dokładnie przeciwnie do kolejności dojrzałości. Jeśli blok stawowy nie indukuje aksonów do przecięcia linii środkowej od strony półkuli mózgowej do przeciwnej półkuli mózgowej, ciało modzelowate nie może się utworzyć.
Możliwe przyczyny dysplazji:
Wczesne zakażenie wewnątrzmaciczne, niedokrwienie i inne przyczyny mogą powodować dysplazję w przedniej części mózgu i utratę modzelowatych ciałek, a późne zmiany mogą powodować dysplazję modzelowatą. Zazwyczaj ciało i kolano są zajęte najpierw, ale także kolano i część ciśnieniowa są zaangażowane w tym samym czasie, ale kolano jest zaangażowane tylko w kolano i tylko w przodomózgowie bez pęknięć. Jednak Barkovich (1988) uważa, że dysplazja ciałka modzelowatego wynika z upośledzonego stadium przedwczesnego tworzenia ciałka modzelowatego i nie występuje podczas tworzenia się tuszy. Dysplazja tuszy ma również podłoże genetyczne.
Przyczyny dysplazji obejmują następujące czynniki:
(1) Toksyczność - czynniki metaboliczne, takie jak alkoholizm matki lub cukrzyca podczas ciąży, sam płód cierpi na pewne choroby metaboliczne.
(2) Nieprawidłowości chromosomowe, najczęstsze to trisomia 8 lub trisomia 18.
(3) Nieprawidłowości genowe lub niektóre specjalne zespoły (takie jak zespół Aicardi) są dziedziczone przez dominujące, recesywne lub dziedziczne dziedzictwo.
(4) Mózg płodu zostaje zainfekowany na początku ciąży.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowe badanie CT mózgu
Jego objawy kliniczne i oznaki są związane z połączonymi innymi wadami mózgu, ponieważ wrodzona hipoplazja ciałka modzelowatego lub jej brak zwykle nie wywołują objawów. U dorosłych pacjentów, stosując złożone metody badania psychometrycznego, można stwierdzić, że istnieją niewielkie przeszkody w przekazywaniu informacji na dwóch półkulach. Noworodki lub noworodki mogą charakteryzować się kulistą głową, szerokim dystansem oka i gigantycznymi wadami mózgu. Większość cech dysplazji ciałka modzelowatego lub nieobecna jest w skanach TK podejrzanych wodogłowia. Może wystąpić łagodne upośledzenie umysłowe lub łagodne upośledzenie wzroku lub zaburzenie lokalizacji dotykowej. W ciężkich przypadkach może wystąpić upośledzenie umysłowe i epilepsja. Z powodu wodogłowia może wystąpić podwyższone ciśnienie śródczaszkowe. Niemowlęta często mają status plwociny i objawy ostrosłupowe dróg. Dziedziczny seksualny X-4, charakteryzujący się napadami przez kilka godzin po urodzeniu i poważnym opóźnieniem rozwoju.
Niedorozwój zwłok można podzielić na całość lub część braku, często w połączeniu z innymi nieprawidłowościami rozwojowymi mózgu lub częścią innych zespołów. Do typowych wad rozwojowych połączenia należą: Chiari typu II, wada Dandy-walkera, torbiel śródmózgowa, zaburzenie migracji neurologicznej (zwykłe porażenie pozamaciczne i mózgowe), obrzęk mózgu lub deformacja linii środkowej twarzy, zakręt obręczy i przezroczysta przegroda. Wodogłowie i małe deformacje mózgu. Prosta niedorozwój tuszy nie ma oczywistych objawów, z których większość występuje w wieku dorosłym i dzieciństwie. W przypadku innych wad rozwojowych często występują objawy, takie jak upośledzenie umysłowe i epilepsja. Wydajność CT i MRI to:
1. Szczelina podłużna znajduje się blisko przedniej części trzeciej komory (szczelina podłużna stadium embrionalnego jest połączona z przezroczystym przedziałem i jest zamknięta ciałem modzelowatym. Jeśli usta nie są rozwinięte, szczelina podłużna komunikuje się z przezroczystym przedziałem i dociera bezpośrednio do przedniej części trzeciej komory. Najpóźniej, niezależnie od dysplazji lub dysplazji ciałka modzelowatego, najczęstszą manifestacją jest podłużna część ciałka modzelowatego.
2, całość lub część ciała modzelowatego jest nieobecna, a niektóre braki często występują w ciele modzelowatym. Hipokamp, brak szczeliny przedniej lub tylnej.
3. Przedni róg bocznej komory jest przesunięty na zewnątrz, a boczna strona bocznej komory ma wrażenie przygnębienia. Powodem jest brak przedniego korpusu modzelowatego, który pierwotnie łączył półkule po obu stronach. Włókna, które pierwotnie łączyły półkule po obu stronach półkuli, są teraz ułożone wzdłużnie, znajdujące się na wewnętrznej krawędzi bocznej komory, ściskając boczne komory, tworząc wrażenie. Przednie rogi komór po obu stronach deformacji są oddzielone od siebie, tworząc kształt nietoperza.
4, równoległe do siebie boczne oddzielenie ciała komory, widoczne głównie na obrazie przekroju poprzecznego, może być jedynym objawem łagodnej hipoplazji tuszy.
5, część ciała jest nieobecna, więc obszar trójkąta komory bocznej jest powiększony.
6. Bruzka po wewnętrznej stronie półkuli mózgowej jest ułożona promieniowo (na obrazie strzałkowym).
7. Hipokamp jest słabo rozwinięty, co prowadzi do powiększenia śpiączki bocznej. Głęboka dysplazja istoty białej jest również przyczyną bocznego powiększenia komory.
8. Trzecia komora jest uniesiona w pozycji i rozszerza się w sposób woreczkowy, oddzielając wewnętrzne żyły mózgowe po obu stronach.
9. W podłużnej szczelinie między półkulami po obu stronach powstaje duża torbiel: torbiel i trzecia komora są oddzielone, z ruchem między komorami bocznymi lub bez. Torbiel może znajdować się tylko po jednej stronie porażenia mózgowego lub w mózgu, po obu stronach porażenia mózgowego.
10, ciałko modzelowate można łączyć z tłuszczakiem, tłuszczak może również rozciągać się na wszystkie części ciałka modzelowatego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa
Deformacja Selli: puste siodło to przestrzeń podpajęczynówkowa od przegrody siodła i trzonu przysadki na styku siodła, które jest wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, tak że deformacja powiększenia siodła, ucisk przysadki i spłaszczenie. (zespół pustej selli, ESS) odnosi się do zespołów, w których sella jest powiększona i ściśnięta jest przysadka mózgowa, w tym ból głowy, zaburzenia widzenia, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, zaburzenia endokrynologiczne, nadciśnienie, otyłość itp.
Wzrost i wchłanianie selli: bardziej powszechne w guzach przysadki, czaszkowo-gardłowym, oponiaku, gruczolakoraku przysadki i zwiększonym ciśnieniu śródczaszkowym z różnych przyczyn.
Deformacja Selli: czaszkowo-gardłowy często skraca siodło spłaszczone siodło z powrotem, a glejak układu wzrokowego sprawia, że sella ma kształt tykwy; guz pasożytniczy może powodować znak „dwustronny” u dołu siodła.
Przesunięcie zwapnienia wapnia: Zwapnienie szyszynki jest powszechne u osób dorosłych i częściej występuje z wiekiem: około 75% zdrowych osób dorosłych wykazuje zwapnienie szyszynki podczas tomografii komputerowej. Średnica wynosi zwykle od 3 do 5 mm, ale czasami może być większa. Obszar zwapnienia szyszynki jest duży i przemieszczony, i pojawia się u dzieci, należy rozważyć, czy istnieje możliwość guza w okolicy szyszynki.
